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1、椎管内肿瘤,同济大学东方医院神经外科 魏社鹏,概念,椎管内肿瘤 又称脊髓肿瘤(spinal tumors)指发生于脊髓本身及椎管内与脊髓邻近的组织(脊神经根、硬脊膜、脂肪组织、血管、先天性残留组织等)的原发性肿瘤或转移性肿瘤的总称,薄 束,楔 束,内侧纵束,皮质脊髓前束,前庭脊髓束,顶盖脊髓束,红核脊髓束,网状脊髓束,网状脊髓束,皮质 脊髓束,脊髓丘脑束,脊髓小脑后束,脊髓小脑后束,C-T-L-S,S-L-T-C,S-L-T-C,从0.92.510万不等，约是脑肿瘤的110。 肿瘤可发生于任何节段。 发生于胸段者最多，约占半数，颈段约占14，其余分布于腰骶段及马尾。 可发生于任何年龄，高峰年龄
2、为2050岁。 除脊膜瘤外，椎管内肿瘤男性较女性发病率略高。,发病率,分类,三大类。以髓外良性肿瘤多见。硬脊膜外约占25% ，如神经鞘瘤、脊膜瘤、血管瘤、皮样及上皮样囊肿、脂肪瘤及转移瘤等。 髓外硬脊膜下约占65-70%，如神经鞘瘤及脊膜瘤。 髓内肿瘤约占5-10%，如室管膜瘤，星形细胞瘤及胶质母细胞瘤。,硬脊膜,蛛网膜,软膜,临床表现,分为三期： 刺激期：最常见症状是神经根痛，疼痛的区域固定，部分病人可出现“夜间疼痛”或“平卧痛”，此为椎管内肿瘤特征性表现之一。 脊髓部分受压期：传导束征。如半切综合征(Brown-Sequards syndrome) 。 脊髓瘫痪期：如截瘫。 pain an
3、d temperature sensation & movement,可见脊髓受压右移,lesion,诊断,节段性定位颈髓： 表现为颈枕部放射性疼痛，强迫头位，颈项强直，四肢痉挛性瘫痪，Cl4以下躯体感觉障碍， 膈神经受到刺激而引起呃逆、呕吐，膈神经受损则出现呼吸困难，呼吸肌麻痹。 颈膨大病变(C5T1)可出现颈肩痛、手肌萎缩、脊髓半切征等。,中年男性患者可见延颈髓受压变形向后明显移位。 术后复查，见肿瘤完全切除，受压变细的脊髓尚没有完全恢复形状。,扩张性髓内病变有增强C6-T1,血管母细胞瘤,学龄女性患儿，因四肢不全瘫入院，影像见颈椎管内囊性占位病变（箭头所指）。术后诊断：蛛网膜囊肿。,根性
4、症状表现为肋间神经痛，腹背部疼痛，有时伴有带状疱疹，部分病人表现似急腹症。感觉障碍平面位于T2以下，腹股沟以上，双下肢呈痉挛性瘫痪，腱反射亢进，腹壁反射减退或消失T10节段病变者可出现脐孔上移征(Beever征)。,诊断胸髓,罕见的发育畸形病变，可以压迫脊髓或引起栓系。最常见于颈胸交界部。 局灶性疼痛常见，病程较长时，常可引起运动和感觉障碍波动性发作，被认为与囊肿破裂，囊液产生和吸收相关。 X线平片检查通常可见脊柱裂、椎管扩大、椎体缺损、椎体分裂或脊髓裂等。 尽管肠源性囊肿位于椎管腹侧居多，但椎板切除仍是首选。,肠源性囊肿,男性患病幼儿 因双下肢无力及小便失禁入院， 术后短期内患者下肢症状仅略
5、好转， 术后诊断： 髓内肠源性囊肿。,腰上段(L1L2)：髋关节屈曲及股内收动作不能，膝、踝、足趾为痉挛性瘫痪。根痛分布范围为腹股沟、臀外部、会阴或大腿内侧。下肢锥体束征阳性，膝反射亢进，提睾反射消失。 腰下段(L3L5 SlS2)：根性疼痛分布于大腿前外侧或小腿外侧，感觉障碍限于下肢。膝踝关节运动障碍。股二头肌反射和提睾反射正常。膝反射及踝反射消失。大小便失禁或潴留。,诊断-腰骶髓,会阴部及肛门区皮肤呈马鞍状感觉减退或消失，称鞍区感觉障碍。 常有膀胱直肠功能障碍，性功能减退或消失。 若肿瘤压迫邻近的马尾神经，可出现根性疼痛和下肢某部位的下运动神经元性瘫痪及感觉障碍。,诊断-圆锥部(S3-S5
6、),常有马尾综合征表现，疼痛为最常见的早期症状。表现为腰骶部疼痛或坐骨神经痛，膝、踝反射消失，鞍区感觉减退，早期为单侧性，随后表现为双侧。肛门反射消失。 可有下肢的下运动神经元性瘫痪，括约肌功能障碍出现较晚，足底可有营养性溃疡。,诊断-马尾,中年男性患者，因腰骶部疼痛就诊，MRI检查示腰椎管内囊性病变，手术切除标本为陈旧机化的血肿，考虑为外伤所致。,青年女性患者，因会阴部感觉异常入院，MRI检查示骶管内囊肿，经造影检查明确其与蛛网膜下腔相通部位。行手术缝扎相连部位，并切除囊肿。术后诊断：骶管内硬膜外蛛网膜囊肿。,鉴别诊断,腰椎穿刺 可见蛋白细胞分离现象。 Froin征：脑脊液呈黄色，蛋白含量在
7、500mg以上时，可在体外自凝。 奎根斯德试验阳性：脑脊液动力学检查，椎管内有梗阻时，阻塞平面以下的脑脊液压力较正常低，压颈试验不能使脑脊液压力上升。,诊断,X线脊柱平片 可见椎管管腔直径增加，椎弓根变窄；根间距增大；椎间孔扩张；椎体后缘受压吸收。（常见有转移瘤、脊索瘤、血管。表现为骨质的破坏和增生，良性肿瘤骨质破坏边界清楚，边缘常有硬化；恶性肿瘤骨质破坏，边缘不清，形态不规则，一般补累及椎间盘）,诊断,脊髓造影 现常用水溶性造影剂,诊断,CT扫描检查 CT平扫的诊断意义不大,诊断,脊髓磁共振(MRI)检查 这是目前最有诊断价值的辅助检查方法。,诊断,椎管内肿瘤目前唯一有效的治疗手段是手术切除
8、。 鉴于椎管内肿瘤的34为良性，一般全部切除肿瘤后，预后良好。 恶性肿瘤可经手术行肿瘤大部切除并作外减压，术后辅以放射治疗，能使病情得到一定程度的缓解。 椎管内肿瘤除非转移癌、原发病灶不能切除或已有广泛转移或患者处于衰竭状态不能承受手术者，一般均应尽早行手术治疗。,治疗,例1,72 女性 病史: 有肝细胞癌（HCC）病史 1月来进行性双侧下肢无力和麻木 不能行走 上背部疼痛,肝细胞癌 T4-5椎体转移,硬脊膜外转移癌,要点 肿瘤病人出现的休息状态下背痛 见于 10% 的肿瘤病人 原发灶: 肺部，乳腺，前列腺和淋巴瘤 治疗并不能延长生存期 治疗 治疗目标 控制疼痛 保持脊柱稳定性 维护神经功能
9、手术 + 术后放疗, 或者 单纯放疗,例2,47岁男性 病史: 持续两周的右侧大腿后部痉挛性的感觉 双侧下肢麻木,L5-S1 淋巴瘤,例3,73岁女性 病史: 双下肢无力和麻木1年 双下肢痉挛性的感觉 腹胀；便秘 尿潴留,T7-8 脊膜瘤,脊膜瘤,发生率 中年女性 (80%) 高峰年龄: 40-70岁 女:男= 4:1,但在腰部比例为 1:1 82% 位于胸部， 15% 颈部, 2% 腰部 症状 局部或者放射性痛；运动障碍和感觉症状；括约肌功能障碍 治疗 手术,例 4,60 岁男性 病史: 双下肢痛性麻木半年 阳痿,L2-3雪旺细胞瘤,雪旺细胞瘤,临床表现 单发的良性的缓慢生长的肿瘤 30 -
10、 60 岁 无性别倾向性 治疗 手术切除,例5,41岁女性 病史 进行性右侧下肢远端麻木，呈上升趋势共1年 麻木呈对称性，感觉减退从下肢逐渐上升到双侧乳头水平,T1-2 髓内室管膜瘤,脊髓内室管膜瘤,流行病学 良性缓慢生长男性病人略占优势 高峰年龄30-60岁，平均为43岁 大于50%的病例可好发于终丝部位，其次的常见位置为颈部。,鉴别 星形细胞瘤 平均年龄 21岁 主要位于胸部 更具侵袭性,髓内室管膜瘤,手术 边界清楚的全切 尽可能全切 全切后罕见复发 放射治疗 具有放射敏感性 可以提高生存率 中为生存时间: 放疗的病人大于2年（未放疗则少于2年） 5年生存率: 40-80% 放疗之后 (20-40%未放疗),总结,脊髓肿瘤的临床表现 夜间痛 恶性肿瘤病史 局灶性痛或者神经根痛 运动障碍 感觉症状 括约肌功能紊乱,
