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1、小儿心血管系统 常见急症的认识与对策,一、青紫型先心病缺氧发作,青紫型先心病发作性缺氧常在生后34个月开始出现，45岁左右侧支循环增多后自行消失或症状减轻；发作次数不等，重者一天内可发作数次。,发病机理,可能为体循环阻力突然降低或肺循环阻力突然增加，右心室流出道在狭窄的基础上肌部发生痉挛，或为心动过速使右心室容量减少，引起肺循环血流量突然减少或中断所致。,病 因, 缺氧发作多发生在肺循环血流量减少的青紫型先心病，以法洛四联症最常见，还可见于三尖瓣闭锁、无室间隔缺损的肺动脉闭锁等。 凡引起动脉血PaO2和pH波动的因素，均可诱发缺氧发作，如哺乳、啼哭、排便或剧烈运动等。,诊 断, 临床表现患儿在
2、哺乳、啼哭、排便或剧烈活动时，突然发作：1、轻者表现为呼吸困难和青紫加重，失去知觉，持续数分钟至半小时后自行恢复；2、重者出现惊厥、昏迷、偶可死亡。,诊 断, 体格检查可发现原有心脏杂音暂时减轻或消失。 辅助检查胸片、ECG 、UCG、心导管和心血管造影，可发现原发疾病的征象，有助诊断。,处 理,一旦缺氧发作，应立即采取下列措施： 体位 : 应将患儿四肢屈曲，或胸膝卧位。 立即吸氧: 药物治疗: 需用吗啡0.1mg/kg/次 ih，或心得安0.1mg/kg/次iv。也可用新福林0.10.25mg/kg/次 im，对缺氧发作持续较久者，需用碳酸氢钠 iv。,预防发作, 缺氧发作频繁者，可长期口服
3、心得安，剂量为14mg/(kg.d)，以预防发作。待时机成熟，可手术治疗原发疾病。,二、阵发性室上性心动过速 (paroxysmal supraventricular tachycardia,PSVT),既往按照成人心率160次/分、年长儿180次/分、婴幼儿220次/分，作为诊断阵发性房性或结性心动过速的指征。但近年来，心脏电生理的研究发现，PSVT时心率并不一定大于上述值，所以PSVT的诊断单靠心率是不准确的，应根据其突发突止的特征，结合心脏电生理检查来诊断较适宜。,PSVT发生的机制, 折返运动（reentry）其形成条件有：存在折返通路；发生单向阻滞；两条或多条通路的不应期和传导速度不
4、同，一般来说通路的传导速度越快，其不应期越长。 自律性增强（enhanced automaticity） 由于心房或房室结的自律性增高所致。,PSVT分类,PSVT 发生率（%）分类 成人 儿童AVNRT 58 16折 AVRT 30 52返 IART 4 1ISRT 4 7自 AAT 4 18律 ANT 4,病 因,折返性PSVT AVRT绝大多数（几乎全部）属无器质性心脏病，某些学者认为是胎儿期心脏发育或结构异常所致；AVNRT多数无器质性心脏病，少数为病毒性心肌炎或风湿性心肌炎所致。 自律性PSVT 多见于心肌炎、洋地黄或奎尼丁中毒、电解质紊乱、心导管检查或心脏手术后、脓毒败血症等。 诱
5、因 发热、感染、情绪激动、哭闹或剧烈运动、电解质紊乱等均可诱发PSVT发作。,诊 断,病史询问 有突然发作或突然终止的心动过速。 临床表现 PSVT发作时婴幼儿可表现为烦躁不安、拒奶、呕吐、面色苍白、多汗、四肢末端发凉青紫等。如果PSVT发作持续48h以上，常致心力衰竭或心源性休克，患儿呼吸困难加重，出现浮肿、肝脏肿大、心脏扩大、脉细数。儿童可诉疲乏难受、心悸、头晕、恶心、呕吐、腹痛、烦躁不安、少数有短暂的眩晕或昏厥。较少发生心力衰竭或心源性休克。可现AVB。,诊断,心电图 （1）体表ECG的特点：R-R间期绝对匀齐，心室率的快慢取决于患儿的年龄及PSVT的类型；多数患儿QRS波呈室上性，也有
6、部分患儿出现宽大畸形的QRS波；部分患儿可显示清晰P波，P波可在QRS前或后，如果心率过快，P波可与T波融合；ST-T可呈缺血损伤型改变。,诊 断,食道心电图 比较容易辨认P波和QRS波。体表心电图上出现的宽大畸形QRS波，经EECG显示其可为：PSVT并发束支传导阻滞、AAVRT（反向性房室折返性）或P波与QRS波融合所致。 经食道心房调搏术 用S1-S2刺激法可诱发或中止折返性室上性心动过速，自律性心动过速则不能诱发或中止。,不同类型PSVT的特点,类型 折返部位 心率 食道调搏 AVB 刺激迷走N 临床意义（次/分） 诱发或中止AVNRT 房室结内 160220 + 中止 大多无器质性A
7、VRT 房室间 180200 + 中止 多无器质性SANRT 窦房结内 120180 + + 中止 见于器质性IART 心房内 + + 不中止 见于心肌炎AAT 房性自律 100160 + 不中止 洋地黄中毒和低钾,处 理,1、兴奋迷走神经的方法 刺激咽部 屏气法（Valsalva） 压迫颈动脉窦法 压迫眼球法 突然变换体位姿势法 冷敷面部法,处理,2、药物治疗控制发作洋地黄类 PSVT合并心力衰竭者，应首选（西地兰）。对W.P.W合并AAVRT者，禁用该制剂，这是因为它可以缩短前传不应期，加快传导性，使激动由旁道前传的机率增高，导致AAVRT持续发作，同时也有引起室性心动过速或心室纤颤的可能
8、。,处理,ATP 为强烈迷走N兴奋剂，起效快，平均复率时间为3s。用量：婴儿3mg/次，幼儿和学龄前儿童5mg/次，学龄儿童1015mg/次加入10%G.s23ml中，于5s 内快速iv。如无效，于10min后可重复使用1次。使用时注意事项：要在心电监护下进行；注射前应准备Atropin针剂0.020.04mg/kg/次，以便在窦性停搏时应用；不宜用于W.P.W合并AAVRT患儿。,处理,心律平 对各种类型的PSVT均有效。用量： 12mg/kg/次，加入10%G.s 1020ml,iv，时间510min。如无效，20min后可重复应用1次。由于心律平重度抑制心肌收缩，加重心力衰竭，故禁用于合
9、并心力衰竭或休克的患儿。,处理,心得安 0.1mg/kg/次，加入10%G.s 1020ml中iv(慢)，时间不少于15min。或0.52mg/kg/次，t.i.d。禁用于心力衰竭或及以上AVB的患儿；也不宜用于W.P.W合并AAVRT。对洋地黄中毒并发W.P.W的PSVT，效果较好，但需注意静脉用药易引起低血压。,处理,新斯的明 0.030.04mg/kg/次，iv or im。有时洋地黄饱和后再予应用，更易奏效。个别病例对新斯的明敏感性过度或药物过量时，可导致心脏停搏，应予警惕。,处理,升压药物 尤其对于血压偏低的年长儿，通过动脉压的突然升高，反射性地引起迷走神经兴奋而中止PSVT。A.新
10、福林：0.10.25mg/kg/次，im or 0.050.1mg/kg/次加入G.s iv.drop。B.阿拉明：0.10.2mg/kg/次，iv or 加入G.s iv.drop。心律纠正后，立即停药！,处理,乙胺碘呋酮 可减慢传导速度，延长房室传导不应期，对控制和预防AVRT效果较好。10mg/kg/d, t.i.d3mg/kg/d, t.i.d。 普鲁卡因酰胺 增加旁道有效不应期，对传导有抑制作用。2mg/kg/次加入Gs .iv drop. or iv。禁用于心力衰竭、高度AVB、SSS的患儿。,处理,异搏定 为钙通道阻滞剂，可阻滞SAN及AVN钙离子内流，抑制AVN的前向和后向传导
11、，延长不应期，从而中止PSVT。0.1mg/kg/次，婴儿12mg/次，年长儿35mg/次，加入1020ml Gs中缓慢iv。对折返所致PSVT往往在1s内转律，对自律性增高所致PSVT疗效甚差。如果无效，且无低血压者，15s后可重复一次。,处理,异搏定 可致急性血管扩张和心肌收缩力下降，对新生儿和小婴儿易致血压下降，而导致休克和心脏停搏，故不宜作为首选药物。但6个月以上小儿可作为首选。应用时准备阿托品、异丙肾上腺素、10%葡萄糖酸钙，以备急需。禁用于心力衰竭、休克、SSS和AVB的患儿，48h内用过心得安、奎尼丁者禁用。也不用于W.P.W所致的AAVRT。,处理,预防复发 对反复发作者，应采
12、取下列药物预防：地高辛 1/51/4的饱和量，分2次口服，维持1个月。如有复发，则于PSVT控制后宜再服23个月。适用于AVNRT的患儿。心得安 0.52mg/kg/d, t.i.d。其用量个体差异悬殊，用一段时间后，可渐减至维持量。心律平 57mg/kg/次，6-8h 1次，口服。用于上述药物无效的PSVT。（单用一种疗效不佳时，可联合应用和预防复发）。,处理,3、病因治疗 应积极治疗原发疾病，如心肌炎、心肌病，纠正水电解质紊乱、缺氧及酸中毒，治疗洋地黄中毒、控制感染等。4、食道心房调搏术 用S1-S2刺激法，可中止PSVT。,处理,5、直流电同步电击复律 适用于药物治疗不能控制的PSVT；
13、伴有重症心力衰竭或心源性休克的PSVT；宽大的QRS波不能与室性心动过速区别的SVT。电击能量宜小，一般0.51 Watt-Sec/kg即可，如未能复律，可加大能量重复电击，但不宜3次。电击前应停用洋地黄类药物24小时。,处理,6、抗心动过速起搏器 适用于PSVT频繁发作并伴有全身血液动力学变化者；电生理检查证明反复电脉冲刺激都能中止发作者；药物治疗无效的PSVT。7、经导管射频电能消蚀术 适用于反复发作用药治疗无效的AVRT和AVNRT。8、手术治疗 同时存在先心病，需手术矫正畸形，术中可同时切断旁道。,联合应用抗心律失常药物时注意事项（1）,1、A或C类常与B类药联用，但A与C类一般不可联
14、用；同一亚类应尽量避免合用。2、第类与第类禁忌合用，因合用会加剧降低心肌收缩力。3、许多抗心律失常药可增加地高辛的血浓度，例如奎尼丁、异搏定、硫氮卓酮、乙胺碘呋酮 等，与地高辛联用时应各自减少1/31/2量。,联合应用抗心律失常药物时注意事项（2）,4、奎尼丁禁与乙胺碘呋酮联用，因联用会引致尖端扭转型室性心动过速。5、心律平应避免与异搏定、乙胺碘呋酮、B阻滞剂或洋地黄合用。6、心得安不宜与ATP合用，因为心得安可加剧ATP对窦房结和房室结的抑制。,三、阵发性室性心动过速 （paroxysmal ventricular tachycardia,PVT）,病因1、心肌肿瘤、心肌病、心肌炎、代谢紊乱、洋地黄中毒、Q-T间期延长综合征、心导管检查及心脏手术。2、严重的心脏病及临终前。3、抗心律失常药物过量，如心律平等。4、部分心脏正常的患儿，也可发生PVT，但预后较好。,
