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1、2018/9/23,1,周围神经病变,2018/9/23,2,内 容, 概念 有关解剖生理分类 病因和发病机制 临床,2018/9/23,3,一、概 念周围神经系统包括脊神经根组成的脊神经和脑干腹外侧发出的脑神经，但不包括嗅神经和视神经，后者是中枢神经系统的特殊延伸。,2018/9/23,4, 定义： 周围神经病变是指周围神经受损所致的功能障碍 主要症状 躯体运动功能障碍 感觉功能障碍 自主神经功能障碍,2018/9/23,5,二、有关解剖生理,2018/9/23,6,1.神经系统的组成,2018/9/23,7,中枢神经与周围神经,2018/9/23,8,脊神经,2018/9/23,9,脑 神
2、 经,一嗅 二视 三动眼四滑 五叉 六外展七面 八听 九舌咽迷走 副神 舌下全,2018/9/23,10,2.周围神经包括 躯体神经 自主神经,2018/9/23,11,躯体神经 脊髓（前角、后角） 神经根 神经干 神经股 神经束 神经,2018/9/23,12,周围神经,2018/9/23,13,神经根-神经干-神经股-神经束-神经,臂丛神经 C5、6 上干 C7 中干 C8、T1 下干 干 前后股 上、中、下干后股 后束 上、中干前股 外侧束 下干前股 内侧束 束 支（神经）,2018/9/23,14,周围神经组成,2018/9/23,15,神经组成 神经 神经束 神经纤维 外膜 - 束膜
3、 - 内膜,2018/9/23,16,神经如同电缆,2018/9/23,17,神经-神经束-神经纤维,2018/9/23,18,神经结构,2018/9/23,19,神 经 纤 维,2018/9/23,20,神经纤维 轴突 髓鞘 Schwann 细胞 Ranvier（郎飞）结,2018/9/23,21,神经轴突与髓鞘,2018/9/23,22,神经纤维如同项链,2018/9/23,23,神经纤维,2018/9/23,24,神经纤维,2018/9/23,25,Schwann细胞与髓鞘,2018/9/23,26,3.周围神经的功能 传导感觉（向中枢神经） 传导运动（来自中枢神经） 自主神经功能（内脏
4、感觉和运动）,2018/9/23,27,运动通路,2018/9/23,28,感觉通路,2018/9/23,29,自主神经系统,2018/9/23,30,三、周围神经病理损害类型,2018/9/23,31,1.神经病理损害类型 髓鞘脱失 华勒变性 轴突变性,2018/9/23,32,髓鞘脱失 糖尿病神经病变 酒精性神经病变 尿毒症性神经病变 格林-巴利综合征,华勒变性 椎关节强直变性 椎间盘脱出症 腕管综合症 面瘫 青光眼性视神经萎缩,轴索变性 药源性神经内科病变 （长春新碱、异烟肼等） 带状疱疹,病变方向,病变方向,神经细胞,髓磷脂,轴突,肌肉,断段远侧轴索和髓鞘变性和解体,自轴索远端向近端出
5、现变性和脱髓鞘,节段性脱髓鞘轴索可无损害,2018/9/23,33,脱髓鞘（节段性）首先累及Schwann细胞相应节段的髓鞘脱失 原因 感染 免疫障碍,2018/9/23,34,正常,急性脱鞘,脱髓鞘,2018/9/23,35,2018/9/23,36,华勒变性 发生于病损12h后 病变远侧轴突和髓鞘自近端向远端变性 损伤近端和远端Schwann细胞基底膜增殖 轴突再生 原因 创伤、牵拉、缺血、电击,2018/9/23,37,2018/9/23,38,轴突变性 轴突末梢开始，随后累及髓鞘 原因 感染、代谢、中毒、营养,2018/9/23,39,轴突变性,2018/9/23,40,2.神经病变严
6、重程度分级,2018/9/23,41,级损伤（神经失用症） 由轻度受损、牵拉所致 神经完整，神经局部传导阻滞，无Wallerian变性 可有节段性脱髓鞘 恢复完全（12周）,2018/9/23,42,级损伤（轴突断伤） 轴突及髓鞘受损 病变远端Wallenreian变性神经内膜、束膜和外膜完整 近端轴突芽生、再生（1mm/d） Schwann细胞增生，引导芽生向远端生长 EMG：2-3周后纤颤、失神经电位,2018/9/23,43,级损伤 内膜损伤，伴有疤痕 阻碍轴突再生，再生可进入邻近的神经内膜管内,2018/9/23,44,级损伤 神经束受损，仅保留外膜,2018/9/23,45,级损伤（
7、神经断伤） 神经完全损伤,2018/9/23,46,四、周围神经损害的病因,2018/9/23,47, 外伤 炎症麻风 巨细胞病毒 HIV 空肠弯曲菌 E-B病毒 Lyme病 肉毒杆菌 灰髓炎 带状疱疹 血管性动脉粥样硬化血管炎,2018/9/23,48, 代谢障碍糖尿病 肾功能 肝功能障碍 甲状腺功能减退 营养缺乏酒精性 维生素缺乏 免疫介导Guillain-Barre综合征 HIV性神经病 变性淀粉样变性 伴癌性 遗传性,2018/9/23,49,五、周围神经病变的临床表现,2018/9/23,50,起病方式 急性：几天 亚急性：几周 慢性：几月几年,2018/9/23,51,分为以下几类
8、 急性运动性 亚急性感觉运动性 慢性感觉运动性 线粒体病变性神经病 复发性多发性神经病 单神经病、神经丛病,2018/9/23,52, 急性运动性 瘫痪 可伴有感觉和自主功能障碍Guillani-Barre综合征卟啉病神经病,2018/9/23,53, 亚急性感觉运动性 感觉障碍 可有轻度运动障碍代谢性（糖尿病）营养性（维生素缺乏）中毒性,2018/9/23,54, 慢性感觉运动性 感觉障碍 可伴有运动障碍，起病时间长代谢性（糖尿病、甲减）麻风肿瘤遗传性,2018/9/23,55, 线粒体病变,2018/9/23,56, 复发性多发性神经病CIDP 卟啉病,2018/9/23,57, 单神经病
9、、神经丛病损伤性 腕管综合征尺管综合征坐骨神经痛,2018/9/23,58,症状与病变部位有关 感觉神经受累麻木、刺痛、烧灼、刀割 运动神经受累无力、瘫痪、萎缩 自主神经受累血压、头晕、出汗、流泪、流涎异常,2018/9/23,59,手指伸展不全,2018/9/23,60,小腿萎缩弓形足,2018/9/23,61,双手萎缩畸形,2018/9/23,62,糖尿病周围神经病,2018/9/23,63,糖尿病周围神经病发生率 50% 表现 常见: 远端感觉性神经病 感觉运动神经病少见 : 急性痛性运动神经病 躯干神经病（胸段多发性根性神经病） 脑神经病（、） 自主神经病,2018/9/23,64,远
10、端感觉性神经病 起病隐袭 感觉异常以足部(下肢）为主 痛、麻、蚁走感 行走时或夜间为重 感觉减退 糖尿病足,2018/9/23,65,糖尿病足,2018/9/23,66,糖尿病性感觉运动性多发性神经病,四肢远端有感觉异常、同时合并有四 肢远端的肌力减退及肌肉萎缩、腱反射消 失或明显减退、四肢远端振动觉和位置觉 障碍，这就成为感觉运动性多发性神经病。,2018/9/23,67,诊断 详细询问病史 化验：血糖、肌酐、VitB12 EMG、NCV 神经活检：10%（仅作为支持诊断，少有确诊意义）,2018/9/23,68,治疗 严格控制血糖 止痛去甲替林 阿米替林 加巴喷丁 曲马多大仑丁 卡马西平
11、拉莫三嗪 补充维生素等（如B12）,2018/9/23,69,Guillain-Barre综合征,2018/9/23,70,根据临床和基本病理特征可分为 急性炎症性脱鞘性多发性神经病（AIDP） 急性运动轴索型神经病（AMAN） 急性运动感觉轴索型神经病（AMSN） 急性自主神经病（AAN） Fisher综合征占5%，眼肌麻痹、腱反射低下，共济失调,2018/9/23,71,AIDP和AMSN 进展快，运动或感觉运动障碍 反射减弱，脑神经，呼吸肌受累 AMAN 远端无力 脑神经正常,2018/9/23,72,变异型 纯运动型 纯感觉型 纯自主神经型 Fisher综合征 咽-颈-臂变异型 双侧外
12、展神经麻痹型 轻截瘫型 共济失调型,2018/9/23,73,治疗 丙种球蛋白 0.4g / kg 血浆置换（PE） 24次/周 激素 无效（大剂量甲强龙与IVIG合用有效） 维生素（如B12） 预后脱髓鞘较轴突病变佳,2018/9/23,74,慢性炎症性脱鞘性多发性神经病（CIDP) 高峰 4060岁 亚急性起病，慢性病程,平均3个月,起病6个月内无明显好转. 炎性反应轻 分布不对称，近端重于远端 运动感觉症状均有，感觉症状散在 早期近端或弥散性反射减低 早期共济失调明显，与本体觉减退不吻合 脑神经和呼吸肌不受累,2018/9/23,75,治疗 皮质类固醇常用强的松60-100mg/d,连用
13、2-4周,然后逐渐减量至隔日5-20mg,至少连用34周.10个月或以上为一疗程。 免疫球蛋白静脉滴注95%有效1g/kg.d，连用2天 ；或400mg/kg.d，连用5天。 血浆置换 80%有效 无效者 环磷酰胺,2018/9/23,76,酒精性神经病 每日3升啤酒 300ml 烈性酒 连续3年 表现（亚急性感觉运动性）足部（手部）麻木、刺痛、烧灼感肌萎缩、无力、腱反射减弱、阳痿可并存Wernicke脑病等电生理检查 轴突变性,2018/9/23,77,营养障碍性神经病 B族维生素,2018/9/23,78,B族维生素缺乏,2018/9/23,79, Vit E 缺乏 原因 脂肪吸收障碍 表
14、现 PNS和CNS病变（共济失调、振动觉丧失） 电生理 轴突变性,2018/9/23,80,中毒性神经病 接触毒物（有机磷农药）或长期使用某些药物（异烟肼、磺胺类、氯霉素、链霉素、苯妥因钠、长春新碱、逆转录酶抑制剂） 对称性远端感觉运动/自主神经障碍 停药后可能好转 NCV ,2018/9/23,81,Polyneuropathy（多发性神经病） Organomegaly（脏器损害） Endocrinopathy（内分泌改变） M-protein（M-蛋白） Skin change（皮肤改变）,POEMS综合征,2018/9/23,82, 男：女 2：1 常伴有骨髓瘤（硬化性 溶骨性） 发病年
15、龄 青壮年起病 缓慢进展 病程 312年 死因 心衰 胸膜渗出 腹水,2018/9/23,83,多发性神经病 2780岁（45岁），男性居多 起病 远端，对称，感觉运动/感觉型 50% 致残 感觉障碍 振动觉 触觉 疼痛少见 腱反射 减弱 消失 脑神经 正常 可视乳头水肿（40%） 自主神经 多汗 病程 12年,2018/9/23,84, 电生理脱髓鞘NCV减慢 远端潜伏期中度延长 CSF 蛋白细胞分离 神经活检 轴突变性髓鞘脱失 无炎症反应,2018/9/23,85,其他 皮肤 脏器肿大 内分泌功能障碍 M蛋白,2018/9/23,86,水 肿,2018/9/23,87,诊断标准 多发性神经病 M蛋白（80%阳性） 其他任一项,2018/9/23,88,治疗 局部损害 放射 广泛损害 化疗（泼尼松+ 美法兰） 无骨损害 环磷酰胺,2018/9/23,89,其他神经病变 伴癌性神经病变 危重病性神经病 甲状腺功能减退/亢进性神经病 尿毒症性神经病 肝病性神经病 胸廓出口综合征 卡压性神经病,
