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1、消化道软组织肿瘤,江苏省邳州市人民医院 张雷,1,Case 1,65岁女性，胃窦部息肉样肿块，径0.6cm。,2,3,4,5,6,CD34,7,炎性纤维性息肉（inflammatory fbiroid polyp）,可见于各年龄组成人全胃肠道，平均年龄63岁。小肠病变更易因肠套叠致肠梗阻而有临床症状，尤其在回肠末端。 起源于粘膜下层,1-12cm不等,有蒂,突向肠腔,灰白色,切除时有光泽,粘膜可伴溃疡。 组织学:水肿的炎症背景(嗜酸性粒细胞+淋巴细胞+浆细胞+组织细胞，嗜酸性粒细胞通常较明显)中有丰富的血管网(包括毛细血管和中等到大的伴有玻璃样变的血管),梭形或星形间质细胞常围绕血管周呈洋葱皮
2、样结构排列,其胞质嗜伊红,核呈卵圆形或梭形,核染色质细颗粒状,可有小核仁。核分裂像罕见,无非典型性核分裂像。花环状排列的多核巨细胞常可见到。时间较长的病变粘液样基质减少,胶原增多。罕见情况下可伴腺瘤或粘膜内癌。 50%病例中出现PDGFRA活化突变,与GIST相似。 免疫组化:Vim+,CD34+,SMA+(26%) ,MSA+(20%) ,KP-1+(37%); CK、Des、CD117、DOG-1、S-100和八因子均-。 鉴别诊断：嗜酸性胃肠炎、GIST和其他间叶性病变。,8,Case 2,女，64岁，胃部不适3月。胃镜示：胃窦部粘膜下肿物。活检病理为粘膜慢性炎。大体检查：近幽门胃壁增厚
3、，粘膜完好。粘膜下可见3*2*2cm多结节融合性肿物。界限尚清。切面灰红灰黄，质软。可见多处出血区。,9,10,11,12,血管球瘤（glomus tumour ）,发病年龄为19-90岁，中位年龄55岁，女性多见。 发生于胃、肠和食管粘膜下，临床表现与其他胃肠道肿瘤相似。 息肉样肿块，直径1.7-7cm，少见多发。 基本构型：紧密漩涡状排列的毛细血管样小血管和围绕小血管呈环状排列的血管球细胞构成。 免疫组化：SMA强阳性，细胞旁网状的laminin和阳性；syn可灶性阳性；Des、S-100、CD34、CD117均阴性。 一般预后很好，但少部分恶性潜能无法预测，特别在有血管浸润时。发生转移的
4、病例直径5cm，且有核分裂像。 鉴别诊断：GIST、节细胞副神经节瘤、血管外皮细胞瘤、类癌、淋巴瘤等。,13,胃血管球瘤,胃类癌,14,15,Case 3,男，7岁，空肠肿块,16,17,18,19,20,淋巴管瘤（Lymphangioma）,最多见于结肠，其次是十二指肠和胃，食管罕见。 发病年龄广泛（3.5-78岁），男女均可发生。 多数为偶然发现，部分患者有蛋白丢失性肠病、低丙种球蛋白血症和低T淋巴细胞血症或低钾血症，病变切除后即可治愈。 通常为单发，多发或病变弥漫时称淋巴管瘤病（Lymphangiomatosis）。 大小：1.5-23cm。 和血管瘤的鉴别要点是管腔内不含血液，不表达F
5、而表达淋巴管标记，如D2-40。,21,Case 4,55岁女性，盲肠息肉。,22,23,24,25,26,S-100,27,颗粒细胞瘤（granular cell tumour）,发病年龄为20-70岁，男女比例均等，黑人常见。 可与GIST、腺癌、食管鳞癌、食管平滑肌瘤病和其他部位的GCT共存。 通常为内镜检查、手术或尸检时偶见。 可发生于胃肠道任何部位，最多见于食管远端和大肠，发生于胃者多累及胃窦；在同一器官内多达20%病例为多发性，有时可同时发生于胃肠道的几个部位。 发生于粘膜下层或固有肌层，表现为光滑无蒂的局限性灰黄或灰白肿块，直径1-4cm，表面被覆完整的粘膜。 绝大多数呈良性经过
6、，少数（尤其直径5cm）为恶性，但目前无可靠的良、恶性组织学指标，转移和血管浸润是诊断恶性的可靠依据。,28,Case 5,男, 岁, 十二指肠壶腹部内大约2.0厘米的息肉状肿瘤,镜下切除标本。,29,30,31,32,33,34,35,S-100,36,节细胞性副节瘤（Gangliocytic paraganglioma,GP）,好发于40-50 岁，平均年龄56岁；男：女为1.8：1。 NF1患者易发。 主要发生在十二指肠第二段，特别是Vaters 壶腹。也可发生在空肠，胃和阑尾。临床表现为胃肠道出血，恶心，呕吐。 内镜下为息肉状肿块，直径3-13cm，表面可糜烂或溃疡形成。 浸润性生长，
7、可从粘膜层至浆膜下层。3种细胞成分:(1)类似于副节瘤或类癌的上皮样细胞;(2)Schwann细胞样的梭形细胞;(3)神经节细胞。3种基本形态混杂:(1)典型的神经纤维瘤，神经突起和Schwann细胞;(2)神经节细胞与Schwann细胞;(3)透明上皮样细胞增生，排列成巢或与类癌相似的放射状结构。免疫组化:(1)上皮样细胞 Crg,Syn,PP, NSE, Serotonin, somatostatin, leuenkephalin, insulin, glucagon, VIP;(2)梭形细胞除了S-100高表达外,还可表达NSE,NF,Vim;(3)神经节细胞 NSE, NF。 生物学行
8、为：一般为良性，个别病例可复发和局部淋巴结转移，尚无远处转移报道。,37,38,39,Case 6,女，32岁，胃窦部粘膜下结节，最大径3cm，界清，表面粘膜无破溃。,40,41,42,43,胃丛状纤维黏液瘤（Plexiform Fibromyxoma，PFM）,特征性地发生于胃的良性肿瘤，常位于胃窦部和幽门，可蔓延至十二指肠球部。 从儿童到老年人均可发生，男女比例相当。 肿瘤直径3-15cm（中位直径5.5cm）。 预后好，无复发倾向。 组织学:特征性地呈多结节状、丛状，累及胃壁肌层，结节内可见较多毛细血管和大量富于酸性粘多糖的粘液基质，其内细胞相对稀疏，梭形肿瘤细胞形态温和，分裂像一般不超
9、过5个/50HPF。结节内还可见胶原形成。丛状毛细血管结构有时很显著。浸润至胃外（包括浆膜下结节）的瘤组织中，梭形瘤细胞有时更丰富，呈实性非丛状生长。溃疡、粘膜浸润和血管侵犯常见，但这些与预后无关。 免疫组化:瘤细胞表达-SMA，还表达CD10，一致不表达KIT、DOG1、CD34、desmin和S-100。 鉴别诊断：粘液型GIST、神经鞘膜肿瘤和其他纤维粘液样肿瘤。,44,45,46,Case 7-1,44岁，胃肿瘤。,47,48,S-100,49,Case 7-2,女，57岁，胃壁间球形肿块，直径3.7cm，界清。 粘膜以及浆膜面光滑。,50,51,52,S-100,53,神经鞘瘤（Sc
10、hwannoma）,孤立的胃肠道神经鞘瘤占所有胃肠道间叶性肿瘤的2-6%，占所有胃肿瘤的0.2%；在NF1患者中尤其常见。 最常累及胃，其次为结肠和直肠，少数情况下发生在小肠和食管。 年龄：10-81岁，中位年龄52.6岁，女性稍多见。 起源于粘膜下层和固有肌层，腔内息肉状或位于肠系膜对侧的浆膜下肿块，表面粘膜通常完好，较大者可形成溃疡。 大小为0.5-14cm，平均6.4cm，肉眼和内镜下表现与其他间叶性肿瘤相似。 胃肠道淋巴瘤独特的特征为周边有淋巴细胞套并可有生发中心形成。 Vim、S-100、GFAP、Leu7和PGP9.5阳性，CD34可灶性阳性，EMA阳性成分为神经束膜细胞。,54,
11、Case 8,女，32岁，肠系膜肿块。,55,56,57,58,59,60,61,侵袭性肠系膜纤维瘤病（aggressive mesenteric fibromatosis,AMF）,最常见的肠系膜原发性肿瘤，多数为散发性，有些与FAP/Gardner综合征、创伤或高雌激素状态伴发。 年龄：8-72岁，平均34-46.2岁。 累及肠道和胃，可蔓延至肝、后腹膜和胰腺，生长缓慢。 多数切除时直径10cm；尽管镜下呈侵袭性，但大体界清；切面灰白或灰褐色，呈漩涡状，一般没有出血、坏死或囊性变，不同于GIST。 核分裂像不常见（通常3/50HPF）。 -catenin核阳性。,62,GIST与AMF的鉴
12、别要点,63,Case 9,老年女性，小肠系膜肿物，最大径5cm。,64,65,66,67,68,69,硬化性肠系膜炎（Sclerosing mesenteritis）,本病和包括特发性纵隔纤维化、硬化性胆管炎、木性甲状腺炎和眼眶假瘤等都属特发性腹膜后纤维化范畴，可能是一种系统性疾病。 现在认为本病跟肠系膜脂肪营养不良、肠系膜脂膜炎是同一疾病的不同时期。 好发于中老年男性腹膜后的纤维组织增生，常伴慢性炎细胞浸润，病因不明，可能与感染、外伤、恶性肿瘤、动脉粥样硬化或服用某些药物如二甲麦角新碱和溴隐亭有关。 镜下主要是陈旧的结节状脂肪坏死，纤维化，伴慢性炎症。局部有钙化和骨化。炎症及纤维化有围绕神
13、经、血管倾向。 鉴别诊断：GIST、肉瘤样间皮瘤、硬化性淋巴瘤、硬化性脂肪肉瘤、炎性肌纤维母细胞瘤、纤维瘤病等。,70,Case 10-1,男，40岁,回盲部肿物,10*9*8cm,质软。 免疫组化：Vim+, ALK-,SMA-,Des-,CD117-,CD34-。,71,72,73,74,Case 10-2,75,76,77,78,79,80,81,上皮性标记：CK、EMA均- 神经内分泌标记：- 其他肌源性标记：Caldesmon、Calponin、MyoD1、Myoglobin均-,GIST标记：CD34、CD117均- 淋巴组织标记：LCA、CD20、CD3、CD43均- 黑色素瘤标
14、记：S100、HMB45均- Ki-67+(20%),82,炎症性肌纤维母细胞性肿瘤（inflammatory myofibroblastic tumour）,不同年龄和不同种族均可发生，以儿童和年轻成人多见。 临床表现类似于GIST，表现为胃或肠壁肿块。也可多发，包括胃肠外，累及网膜和系膜。 大小差异大，0.4-36cm不等，肠系膜和腹腔内者往往体积较大。 组织学和细胞密度表现多样。基本构成为炎症细胞（淋巴细胞、浆细胞、嗜酸性粒细胞和中性粒细胞）和梭形至上皮样肌纤维母细胞混合增生组成。间质可呈水肿样、粘液样、纤维性或玻璃样变。增生的淋巴细胞可形成生发中心。核分裂像通常少见（2/10HPF）。
15、 SMA、MSA和desmin不同程度阳性。约1/3病例CK局灶阳性。组织细胞样细胞CD68局灶阳性。与ALK基因突变相一致，50-60%的病例ALK阳性。 为中间型（偶见转移性）肿瘤。,83,Case 11-1,AIDS病人，胃黏膜活检,84,85,86,87,Case 11-2,男性，39岁。淋巴瘤病史。 X线检查发现消化道异常。内镜见直肠1厘米直径红斑。取活检。,88,89,90,91,92,93,CD34,HHV-8,HHV-8,94,Kaposi肉瘤,临床上分为4型：慢性地方性型、淋巴结病相关型或非洲地方型、移植相关型或医源型和AIDS相关型或与AIDS相关的流行性型。 4型镜下无大
16、差别，唯早期病变多见于AIDS患者。 非内脏KS发生的部位，不能预测胃肠道KS发生的可能性；并且无皮肤或淋巴结的KS也不能排除胃肠道受累的可能性。 KS可发生于胃肠道的任何部位，病变大小和数目随疾病分期而不同。通常起源于粘膜和粘膜下，可呈斑丘疹状、息肉状和有脐凹的结节状。 诊断线索：了解临床病史、内镜所见，认识拥挤的梭形细胞和深染的核、含红细胞的裂隙和血管腔，以及注意KS细胞侵犯粘膜肌层等。 梭形细胞CD34恒定+，CD31常+，HHV-8+。 鉴别诊断：梭形细胞血管瘤、化脓性肉芽肿、血管肉瘤、梭形细胞恶性黑色素瘤等。,95,96,97,Case 12,女，42岁，HIV 阳性,空肠 5 厘米大小肿瘤,累及空肠全层。,98,99,100,I：有异位,阴性： 黑色素标记：Melan-A、HMB-45、Tyroinase、MITF-1 神经内分泌标记：Chromogranin 、CD56、CD99 肌源性标记：Desmin、Actin GIST标记：CD117、CD34、PDGFR 性索间质标记： inhibin,101,透明细胞肉瘤（clear cell sarcoma）,
