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1、消化系统类癌临床分析,定义：类癌（carcinoid）又称类癌瘤（carcinoid tumor），是一组发生于胃肠道和其他器官源于嗜铬细胞的神经内分泌肿瘤，其临床表现、组织化学和生化特征可因其发生部位不同而异，与癌相似称之为类癌。消化系统类癌临床特点：生长缓慢、发病率很低、缺乏特殊征象，诊断颇为困难，容易出现误诊。,目的： 1旣往的临床文献中多是根据有无转移或侵润等行为区分为良性类癌和恶性类癌，2000年WHO的肿瘤国际组织学新分类标准做了补充及修正。2对本院收集消化系统的类癌、恶性类癌作一回顾性总结，分析不同病理类型消化系统类癌临床特点和评价相关诊断方法，以提高对该类疾病的诊治水平与认识
2、。,研 究 对 象 与 方 法（一）,回顾性分析北京协和医院1982年4月至2003年5月诊治的原发性类癌患者36例，根据病理组织学分类标准分为2组，即恶性类癌组和类癌组。 2000年WHO的肿瘤国际组织学新分类标准1.恶性类癌：细胞有中度以上异型性、核分裂指数增高(2/10HPF)或肿瘤1cm或肿瘤侵入肠壁（固有肌层或肌层外）或有淋巴结肝脏转移。2. 类癌：细胞有中度以下异型性，无核分裂指数增高(2/10HPF) ，肿瘤1cm，肿瘤无局部侵润和转移。,研 究 对 象 与 方 法（二）,类癌综合征：类癌能分泌5-羟色胺、激肽类、组织胺等生物学活性因子，引起血管运动障碍、胃肠症状、心脏和肺部病变
3、等，称为类癌综合征（carcinoid syndrome） 诊断均经病理证实，符合WHO肿瘤国际组织学新分类标准。 统计学处理 组间t检验,结 果,一般资料：1 恶性类癌组患者20例，男性13例,女性7例,男女=1.86:1 平均年龄55.7512.79岁(28 75岁)。2 类癌组患者16例，男性9例,女性7例,男女=1.29:1 ;平均年龄45.06 11.96岁( 24 67岁)。3 类癌与恶性类癌发病年龄有较大差异， 恶性类癌组年龄偏大,而类癌组年龄相对较小，统计学上差异显著P10mg/24h)，血5HT171g/L(120g/L) ，1例患者尿5HIAA30.8mg/24h (10m
4、g/24h)， 血5HT138g/L(120g/L),符合类癌综合征的诊断。,转移情况（见表2） 在恶性类癌中除了局部侵润之外,远处转移十分常见，淋巴结及肝脏是最常见的转移部位。1. 20例恶性类癌中出现转移13例，淋巴结及肝脏转移共12例（60.00）, 其中淋巴结转移6例，肝转移5例，淋巴结合并肝转移1例.2.恶性组淋巴结转移的病例中， 60.0%来自结肠（3/5），42.9%来自胃（3/7），14.3%来自直肠（1/7）；3.恶性组肝转移的病例中，结肠占40.0(2/5），胃占28.6%（2/7），直肠占28.6%（2/7）。,表2 恶性类癌常见转移部位淋巴结转移 肝转移 恶性类癌部位
5、例数 例数 比例 例数 比例 胃 7 3 42.86 2 28.57% 直肠 7 1 14.29% 2 28.57% 结肠 5 3 60 2 40% 合计 19 6 31.58% 6 31.58%,合并其他肿瘤情况： 1 类癌组中1例阑尾类癌合并卵巢癌1例阑尾类癌合并升结肠癌1例阑尾类癌合并子宫肌腺瘤1例阑尾类癌合并子宫肌肉瘤。2 恶性类癌中1例十二指肠类癌合并十二指肠错构瘤。,确诊检查手段：（见表3）从病例统计中看，主要有临床内窥镜检查及胃肠造影、 CT 、BUS等影像学检查。1 主要检查、诊断手段为内窥镜。2 鋇剂灌肠为消化道类癌的主要辅助方法。3 CT或BUS主要用于类癌初筛和转移灶的发
6、现。4 肛门指检主要用于直肠下段、肛门附近类癌的 发现。,表3 偏良性类癌、恶性类癌确诊检查手段分组检查手段 内窥镜 钡剂灌肠 CT或BUS 肛门指检 其他 恶性 13 3 2 3 类癌 8 2 2 4 4 合计 21 5 4 7 4,治疗与预后：1. 治疗主要采取手术的方法,恶性类癌均采取根治性手术术后放化疗的方法，偏良性的类癌多采取局部切除的方法。2. 2例恶性类癌患者在住院期间例因类癌广泛转移，术后出现多种并发症导致死亡。1例患者术后出现类癌广泛转移，导致死亡，1例患者因吻合口类癌复发再次行手术治疗。,讨 论,旣往临床工作者文献中根据有无转移或侵润程度等行为区分为良性类癌和恶性类癌似乎不
7、妥。 本文以病理学分类为标准,将消化系统类癌中病理学上细胞有中度以上异型性、核分裂指数增高或肿瘤1cm或肿瘤侵入肠壁（固有肌层或肌层外）或有淋巴结肝脏转移作为恶性类癌诊断标准,其余类癌归为生物学行为偏良性的类癌组。 恶性类癌发病年龄明显高于类癌患者发病年龄，这与肿瘤学中人群随年龄增高恶性肿瘤发病率逐渐上升的流行病学特点一致，同时说明两者生物学行为存在差异。,从统计中可看出，消化系统类癌在消化系统神经内分泌肿瘤中比例为10.20% ，而恶性类癌及类癌分别达到5左右,消化系统类癌是消化系统神经内分泌肿瘤中相对常见肿瘤。 消化系统类癌在消化系统肿瘤中所占比例较低（0.35%）消化系统类癌在消化系统肿
8、瘤中为少见肿瘤。与国内文献报道消化系统类癌占消化系统肿瘤的0.401.80%比例相近似，与国外文献报道的11.5比例稍有不同。 国外文献报道消化系统类癌最常见的部位为阑尾、小肠、直肠，我们病例统计中，直肠类癌最常见，多为偏良性的类癌，而小肠、阑尾类癌属于少见类癌。可能与不同地区种族差异、报道病例数以及小肠病变隐匿且发现相对较困难有一定关系。,另外胃部类癌占消化系统类癌比例为19.44%，明显高于国外文献报道白种人群最高5.85%的比例，与国外研究机构调查显示的亚洲人胃类癌发病率较高结论相吻合，可能与遗传因素有关，总之，国人胃类癌发病率明显高于白种人群。阑尾类癌发病率较低，这与国内外文献阑尾类癌
9、多见的报道不同，原因可能与不同规模医院阑尾手术例数不同，导致阑尾类癌发现率有很大差异。,本组病例显示，类癌与恶性类癌临床表现（除腹部包块、呕血外）多不特异，仅凭临床表现辨别较困难。恶性类癌以器质性改变引起的症状为主，尤其晚期表现出现恶性肿瘤特征，并出现恶液质。类癌中31.25的患者临床无任何症状，因此对于可疑病例随查，以及全面仔细的体检是早期发现消化系统类癌，特别是偏良性的类癌十分重要,类癌综合征是恶性类癌的晚期表现，释放出多种肽类和胺类介质,引起皮肤潮红、腹泻、支气管哮喘等症状。 临床诊断主要靠生化检查结合临床，生化检查中尿5HIAA10mg/日及血5HT120g/L可助诊断，其中尿5HIA
10、A特异性较高。 类癌综合征表现明显时，恶性类癌多已有广泛转移，大多数类癌此时多失去手术机会，预后极差。 综合国内外文献,类癌综合征多发生于中肠类癌，多见于肝转移病例，其对恶性类癌的诊断和部位的判断有一定的帮助。但因为大多数类癌此时多已失去手术机会，因此对于治疗意义较小。,附： 前肠：胃、十二指肠、胆道、胰腺。中肠：空肠、回肠、回盲部、升结肠、部分横结肠。后肠；部分横结肠、降结肠、乙状结肠、直肠。,在恶性类癌中除了局部侵润之外,远处转移十分常见。 从我们统计的资料来看，淋巴结及肝脏是恶性类癌最常见的转移部位。 胃类癌常表现出显著的恶性行为，结肠类癌预后相对较差。 直肠类癌淋巴结转移相对较少见，这
11、与直肠类癌易于发现且发现年龄较早有关，综合国内外文献，其原因可能主要与直肠类癌的相对偏良的基因特性有关。,国外文献报道胃肠道类癌的形成与WntWg信号传导系统连环蛋白累积及p53基因突变相关，提示类癌可能为基因相关性疾病。有文献报道患有直肠、结肠神经内分泌肿瘤（类癌）的患者合并第二种肿瘤的风险大大增加，可达31，其原因可能与患者的遗传倾向性有关，直肠、结肠类癌是来源于胃肠道原始干细胞,而这种干细胞发生了基因突变，此细胞理论上有形成两种以上肿瘤的机会。,从我们收集的资料来看，阑尾类癌合并第二种肿瘤的情况较多见，这与阑尾类癌多在其他部位肿瘤切除过程中被发现的情况有关，不能说明阑尾类癌合并第二种肿瘤的机率较其他部位类癌高。胃肠道类癌发病隐匿，不易发现，提示我们在诊断过程中不要遗漏类癌病变；另外消化系统类癌随诊时不能只注意类癌，还要提防其他肿瘤的存在，不能只注意消化系统，还要注意有无其他部位、器官合并肿瘤的情况,
