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1、垂体前叶功能减退症诊疗指南,概述,垂体因各种原因被全部或绝大部分毁坏后，可产生一系列的内分泌腺功能减退的表现，主要累及的腺体为性腺、甲状腺及肾上腺皮质，临床上称为垂体前叶功能减退症。最常见的病因为产后垂体缺血性坏死（ 席汉综合征）及垂体肿瘤。其临床表现多种多样，视垂体损伤程度、不同病因、发展速度而定，大多是多种垂体激素缺乏所致的复合征群，也可是单个激素缺乏的表现。,临床表现,一、常有明确的原发病因：如产后大出血、垂体肿瘤、垂体手术或放射治疗、颅脑外伤、感染或炎症（结核、梅毒、脑膜脑炎）、全身性疾病（白血病、淋巴瘤、脑动脉硬化、营养不良）以及免疫性垂体炎等,临床表现,二、腺垂体功能减退的表现 腺
2、垂体功能减退的严重度与垂体被毁的程度有关。腺垂体多种激素分泌不足的现象大多逐渐出现，一般先出现泌乳素、促性腺激素、生长激素不足的症状，继而促甲状腺激素，最后为促肾上腺皮质激素分泌不足症状。,临床表现,泌乳素分泌不足：在分娩后表现为乳房不胀，无乳汁分泌。 生长激素分泌不足：在成人主要表现为容易发生低血糖。 促性腺激素分泌不足：女性病人，表现为闭经、性欲减退或消失、乳腺及生殖器明显萎缩，丧失生育能力。男性病人表现为第2性征退化，如阴毛稀少、声音柔和、皮下脂肪增多，以及睾丸萎缩，外生殖器、前列腺缩小，性欲减退等。 促甲状腺激素分泌不足：面色苍白，眉发稀疏，腋毛、阴毛脱落，皮肤干燥、细薄而萎缩；表情淡
3、漠，反应迟钝，音调低沉，智力减退，蜷缩畏寒，懒言少动。 促肾上腺皮质激素分泌不足：虚弱、乏力，食欲减退，恶心呕吐，上腹痛，体重降低，心音微弱，心率缓慢，血压降低，不耐饥饿，易出现低血糖表现，机体抵抗力差，易于发生感染，感染后容易发生休克、昏迷。 黑素细胞刺激素分泌不足：肤色较淡，即使暴露于阳光之下亦不会使皮肤色素明显加深。正常色素较深部位，如乳晕、腹中线的颜色变淡更为显著。,临床表现,三、垂体危象 本病患者如未获得及时诊断和治疗，发展至后期，往往可因各种诱因而发生危象，出现神志昏迷，为本病最严重的并发症。,临床表现,垂体危象的临床类型有多种： (1)低血糖性昏迷：其原因可能是自发性的，即由于进
4、食过少或不进食，特别是在有感染时易于发生。此种类型的昏迷最为常见。发生低血糖时病人软弱、头晕、出汗、心慌、面色苍白，可有头痛、呕吐、恶心。血压一般较低，严重者陷入昏迷。 (2)感染诱发昏迷：本病病人因缺乏促肾上腺皮质激素和皮质醇，故机体抵抗力低下，易于发生感染。在并发感染、高热后，易于发生意识不清以致昏迷、血压过低及休克。 (3)镇静、麻醉剂所致昏迷：本病患者对镇静、麻醉剂甚为敏感，一般常用的剂量即可使患者陷入长时期的昏睡以至昏迷。戊巴比妥钠或硫喷妥钠、吗啡、苯巴比妥及哌替啶等均可产生昏迷。 (4)失钠性昏迷：胃肠紊乱、手术、感染等所致的钠丧失，可促发如同原发性肾上腺皮质功能减退症中的危象。此
5、型危象昏迷的周围循环衰竭特别显著。 (5)低温性昏迷：部分病人在冬季即感到神志模糊，当暴露于寒冷时，可诱发昏迷，或使已发生的昏迷更加延长。此类危象常发生于冬季，起病缓慢，逐渐进入昏迷，体温很低，用普通体温计测体温不升，须用实验室所用温度计测量肛温，才知其低温程度，可低达近30。 (6)垂体卒中：起病急骤，头痛、眩晕、呕吐，继而可进入昏迷，系由于垂体肿瘤内发生急性出血，下丘脑及其他生命中枢被压迫所致。,辅助检查,一、代谢紊乱：低血糖、糖耐量曲线低平；血钠常偏低，血清氯化物亦偏低，血清钾大多正常。,辅助检查,二、内分泌功能检查： 垂体-性腺功能检查：血LH、FSH、E2、PRL、睾酮通常低于正常。
6、 垂体-甲状腺功能检查：血FT3、FT4、TSH均低于正常。 垂体-肾上腺皮质功能检查：血皮质醇、ACTH基础值降低。,辅助检查,三、影像学检查：垂体MRI可见原发病因的相关影像学改变。,诊断依据,一、病史询问：可询问得与病因有关的病史，如分娩大出血，垂体缺血性坏死，颅内血管病变，下丘脑垂体肿瘤等。,诊断依据,二、存在多个内分泌靶腺功能减退症候群，各症候群可单独或同时存在。 FSH、LH和PRL分泌不足症候群：产后无乳、乳腺萎缩、闭经不育，为本症最先出现的特征。毛发常脱落。男性伴阳萎，性欲减退或消失，女性生殖器萎缩，男性睾丸松软缩小。 TSH分泌不足症候群：如同原发性甲减的临床表现，但一般较轻
7、，血清TSH水平降低为其主要鉴别点。 ACTH分泌不足症候群：如同原发性肾上腺皮质功能减退者，常有乏力、厌食、体重减轻，但肤色变浅，血清ACTH 水平正常或降低为其鉴别点,诊断依据,三、血中垂体前叶激素如GH、PRL、TSH、ACTH、FSH、LH等均呈低水平。其靶腺激素如睾酮、E2、FT3、FT4、皮质醇水平也降低，且对相应的外源性垂体促激素的刺激（如ACTH兴奋试验）呈延迟反应。,治疗原则与方法,一、一般治疗：患者应加强营养，宜进高蛋白、高能量、富含维生素的食物。平时应注意休息，尽力防止感染，冬季加强保暖。,治疗原则与方法,二、病因治疗：如果是肿瘤引起的腺垂体功能减退症，可通过手术、放疗或
8、药物等措施，对肿瘤进行处理。但很多情况下，腺垂体功能减退一经形成就无从作病因治疗(如产时或产后大出血以及垂体手术引起的腺垂体功能减退)。,治疗原则与方法,三、激素替代治疗：主要是补充靶腺激素。 1、ACTH不足的治疗：腺垂体功能减退首先应纠正肾上腺皮质功能减退。因ACTH不能口服，补给不易，故目前一般通过肾上腺皮质激素的替代来纠正ACTH不足引起的症状。首选氢化可的松，2550mg/d，清晨和午后2次服用，清晨剂量宜稍大于午后。也可选用泼尼松，510mg/d。如遇到应激(发热、感染、创伤等)，应酌情加大剂量。 2、TSH不足的治疗：采用甲状腺激素替代的方法来纠正TSH不足引起的症状。甲状腺激素
9、替代治疗应从小剂量开始，逐渐增加剂量。常用左甲状腺素钠，从50g/d开始，在数周内渐增至每日100-200g。一般需要量不超过一日200-300g。药量可根据季节调整，冬季气候寒冷，剂量宜稍大，夏季可略小。如单用甲状腺激素可加重肾上腺皮质功能不足，故在用甲状腺激素之前或至少同时，应合用肾上腺皮质激素。,治疗原则与方法,3、LH/FSH不足的治疗：LH/FSH不足的治疗比较复杂，其治疗方案应根据年龄(少年还是成年)、性别、有无生育要求而确定。青春期前起病者，无论男女其治疗的目标都是让病人获得正常的性发育并保持有效的性能力和生育能力。,治疗原则与方法,青春期前发病者，应补充促性腺激素，在病人完成性
10、发育及生育后可改用性激素治疗。 青春期后起病且有生育要求者，也应补充促性腺激素。 青春期后起病无生育要求者可予性激素，男性给予雄激素制剂，年轻女性给予雌激素和孕激素以获得人工月经周期，绝经后女性可仅给予雌激素或雌、孕激素持续性联合应用。,治疗原则与方法,促性腺激素治疗： 目前常用的为绒促性素(HCG)和尿促性素(HMG)。促性腺激素治疗的对象主要为那些希望生育的病人。对女性病人来说，一般先给予尿促性素使卵泡发育，待卵泡成熟后再用绒促性素促发排卵。 尿促性素治疗目前提倡低剂量方案，可从75U/d开始，连续使用714天，如无卵泡成熟可将剂量加半(112.5U/d)，再用714天，如还没有排卵，可再
11、增加起始量的一半(150U/d)，直至有卵泡成熟。目前，一般采用B超来监测是否有卵泡成熟，卵泡直径达到17mm以上为卵泡成熟的标志。 在肯定有卵泡成熟后，应立即肌注绒促性素12天，500010000U/d，以诱发排卵。排卵后可注射尿促性素2000U 23次或绒促性素5000U 1次以维持黄体的功能。 上述治疗能使近90%的病人受孕，但流产的发生率和胎儿的围生期死亡率较高。治疗的主要副作用为过度刺激综合征和多胎妊娠。 男性病人亦可用促性腺激素制剂治疗，一般先单用绒促性素(15002500U/次，每周23次，历时46周)使病人的睾丸充分发育，待血睾酮达正常水平后加用尿促性素(75300U/次，每周
12、3次)以促进精子的产生。 绒促性素和尿促性素的剂量个体差异很大，应根据病人的具体情况调整剂量。绝大多数病人治疗后能获得正常的性功能和生育能力。,治疗原则与方法,性激素治疗： 对于没有生育要求的病人，可直接补给性激素以改善症状。 男性病人的性激素治疗：目前，使用较多的为十一酸睾酮，可口服，剂量为80160mg/d，该药半衰期短，故每天药量应分23次口服。目前已有微粒化制剂，每天给药1次即可。 女性病人的性激素治疗：病人的年龄对选择治疗模式很重要，对育龄妇女应予周期序贯治疗；对绝经后女性则可仅给予雌激素或雌、孕激素持续性联合应用。 周期序贯疗法：每月用雌激素25天，在用药的后10天加用孕激素，停药
13、后出现子宫内膜出血，即所谓人工月经。常用的雌、孕激素及其剂量如下：己烯雌酚0.5-1mg，每晚睡前口服；安宫黄体酮510mg/d。 雌、孕激素持续性联合疗法：雌激素用量同上，孕激素为上述剂量的1/31/2，不停药，此法无子宫内膜出血。,治疗原则与方法,四、垂体危象的处理：对垂体危象昏迷病人，应立即进行抢救。同时根据病史和体检，判断昏迷的病因和类型，以加强治疗的针对性。 补充葡萄糖：静注50%葡萄糖40-60ml。 补充氢化可的松：100mg氢化可的松加入500ml葡萄糖液中静滴，第一个24小时用量200-300mg，有严重感染者，必要时还可增加。 有失钠病史及血容量不足表现者，应静滴5%葡萄糖生理盐水，需用量视体液损失量及血容量不足严重程度而定。 有发热、合并感染者，应积极应用有效抗生素及其它对症支持治疗。,
