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1、颅脑非肿瘤性病变,一,先天畸形,1、器官形成障碍 1）.神经管闭合障碍：脑膨出 Dandy-Walker 2）.脑分裂障碍视隔发育不良 ； 3）.脑沟及细胞移行障碍无脑回;灰质异位,巨脑回 4）.大小异常：小头畸形;巨头畸形 5.破坏性病变脑积水性无脑回畸形,一,先天性畸形,2、组织发生障碍 1）.神经皮肤综合症 神经纤维瘤病;Sturge-weber; 结节硬化;von Hippel-lindau 2）.血管性病变 3）.先天性肿瘤 3、细胞发生障碍 1）.先天性代谢异常 2）.脑白质营养不良 3）.神经元变性 4）.轴索营养不良,Dandy-Walker 畸形,小脑蚓发育不良 后颅窝扩大,
2、巨大囊肿,静脉窦高位,直窦垂直, 幕上脑积水 脑干细小,鉴别诊断,Mega Cisterna Magna:,小脑蚓正常,无占位效应,可见分隔,颅骨可变薄,无脑积水 Dandy-Wakler Variant:小脑蚓轻度发育不良,后颅窝不大,1/3可有脑积水,脑裂畸形,大脑半球的裂隙达侧脑室室管膜，室管膜呈峰状突起 表面软脑膜与室管膜融合形成软膜室管膜缝（P-E缝），分开放型和融合型 临床表现为难治性癫痫，智力低下，运动障碍,脑裂畸形,P-V缝,巨脑回和无脑回畸形,无脑回：光滑脑，无沟回 巨脑回：脑回巨大，皮层增厚10mm(正常2.5CM,AVM,脑动静脉畸形：动静脉之间缺乏毛细血管床，一支或多支
3、动脉与多支静脉吻合 临床：动静脉短路，邻近脑组织血流灌注不足诱发癫痫 影像： 钙化 出血 血管巢，粗大静脉,右顶叶AVM,左颞叶AVM,左颞叶AVM,AVM,海绵状血管畸形,颈内动脉海绵窦瘘,DVA,DVA,Galen静脉瘤,三,脑感染性病变,巨细胞病毒Cytomegalovirus,先天性感染最常见,是弓形体病的2-3倍. 室管膜下钙化.白质,灰质,脑干,脊髓也可受累及. 可引起神经元移行异常,巨细胞病毒感染,巨细胞病毒感染,感染性病变,弓形体病： 先天性：养猫,母体经胎盘感染，后天性：与AIDS有关 临床：癫痫，精神运动障碍 影像： 脑内钙化：分布广泛 皮层下脓肿,弓形体病,感染性病变,脑
4、囊虫：猪绦虫的囊尾蚴，平均直径4-5mm，囊内可见头节 临床：癫痫，颅内高压，精神症状 影像： 急性脑炎型：脑内大片水肿 慢性脑实质型：最多见，占2/3，主要表现为癫痫发作，与虫体坏死后自身免疫反应有关，多发小圆形病灶 脑室型，脑膜型,脑囊虫,脑囊虫,脑囊虫,脑囊虫,蛛网膜脑囊虫病,脑内感染性病变,病毒性脑炎: 大片低密度灶，脑膜炎少见 结核 颅底脑池异常强化，铸形状强化； 脑内强化结节;水肿轻,病毒性脑炎,病毒性脑炎,感染性病变,脑实质结核:T2WI低信号 脑脓肿: 脑膜炎; 脑膜结核:基底池铸形状强化 脑炎性肉芽肿,脑脓肿,炎性肉芽肿,脑结核,脑膜炎,脑脓肿,脑脓肿,脑实质结核,结核性肉芽
5、肿,结核性脑膜炎,病毒性脑膜炎,代谢与变性疾病,肾上腺性脑白质营养不良 多发硬化 肝豆状核变性 橄榄桥小脑萎缩,肾上腺性脑白质营养不良,Adrenleukodystrophy, ALD.:缺乏乙酰辅酶A合成酶,胆固醇,脂肪合成异常,饱和长链脂肪酸增多,脑白质脱髓鞘,肾上腺低下. 儿童型:3-15岁,智力低下,听力,视觉下降.肾上腺功能低下(色素沉着) 成人型:20-30岁,症状轻,肾上腺性脑白质营养不良,顶枕叶白质,蝴蝶状, 无占位征象 由后向前,由中央向周围蔓延,多发硬化,与病毒感染诱发自身免疫有关 直角脱髓鞘征:病灶长轴与侧脑室垂直 三种类型:长条片状80%,同心圆强化15%,肿块型;5%,肝豆状核变性,Wilson病:常染色体隐性遗传 铜代谢异常,铜在肝脏,豆状核,角膜,肾脏沉积.角膜黄棕色Kayser-Fleischer环 MR:T2WI高信号,中脑“熊猫脸”,熊猫脸,谢谢！ 预祝大家春节 愉快，身体健康！,
