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1、第九章 心脏瓣膜病 了解心脏瓣膜病的病因病理 掌握二尖瓣狭窄、二尖瓣关闭不全，主动脉瓣狭窄及主动脉瓣关闭不全的病理生理、临床表现、诊断方法和鉴别诊断，掌握风湿性心瓣膜病的防治及手术适应证,第一节 二尖瓣疾病 二尖瓣狭窄,病因和病理,一、风湿性心脏病 风湿热是引起二尖瓣狭窄（mitral stenosis, MS）最主要的病因。2/3的患者为女性，发病年龄多为20-40岁的青年，急性风湿热后2-10年才发展为MS.隔膜型： 边缘粘连型：瓣叶交界处粘连、瓣孔变狭； 瓣膜增厚型：可合并轻度关闭不全； 隔膜漏斗型：腱索和乳头肌粘连、缩短，使瓣叶向下牵拉，加之瓣叶增厚，常伴关闭不全。 漏斗型：瓣膜明显增
2、厚、纤维化，腱索、乳头肌显著粘连和缩短，使瓣膜呈漏斗状伴明显关闭不全。二、老年退行性心瓣膜病 60岁以上老年人，瓣膜产生退行性变和钙化，主动脉瓣及其瓣环最常受累，二尖瓣也可受累，可导致瓣膜狭窄和（或）关闭不全。三、其它罕见病因 先天性MS，系统性红斑狼疮，硬皮病，类风湿性关节炎，左房粘液瘤，恶性类癌瘤及粘多糖贮积病（Hunter-Hurley表型）等.,病理生理 正常二尖瓣口面积约4.0cm2。 轻度狭窄：瓣孔面积在1.2cm2以上 中度狭窄：瓣孔面积在0.8-1.2cm2 重度狭窄：瓣孔面积在0.8cm2以下,左心房代偿期 舒张期左心房回流至左心室血流受阻，左心房压力上升，左心房代偿性扩大、
3、肥厚。左心房衰竭期 慢性肺阻性充血，肺功能障碍及低氧血症 急性肺水肿。 右心受累期 肺动脉高压右心室肥厚和扩张，右心衰竭。,临床表现,症状 左房衰竭期 1呼吸困难：劳力性呼吸困难；阵发性呼吸困难；端坐呼吸及肺水肿。常因情绪激动、呼吸道感染、心动过速、心房颤动等加剧。2咳嗽： 干咳,肺静脉高压,多为夜间睡眠时及劳累后加重 刺激性咳嗽,明显扩大的左心房压迫左支气管 粘液样或脓痰,伴发支气管炎或肺炎。3咯血：痰中带血丝：为支气管内膜微血管或肺泡内血管破裂所致；大咯血：由于肺静脉和支气管静脉间的侧支循环（位于支气管粘膜下层的曲张静脉）破裂所致，多见于慢性肺充血期的早期，是肺动脉高压的指征，常发生于妊娠
4、期或较剧烈的体力活动时；急性左心房衰竭所致急性肺水肿，粉红色泡沫样血痰。 4其它：疲乏无力声音嘶哑吞咽困难左心房附壁血栓脱落，可引起动脉（脑及内脏）栓塞症状。 右心受累期 呼吸困难和紫绀等；肺梗塞：右心功能失代偿：上腹部胀满，食欲减退，下肢浮肿等右心衰竭症状。,体征,1二尖瓣面容2心尖部可触及拍击样S1及舒张期震颤。3心浊音界的心腰部向左扩大4听诊特点：心尖区舒张期杂音：心尖区闻及舒张中、晚期隆隆样杂音，杂音呈递增型，有收缩期前增强。于左侧卧位时易听到。心尖区第一心音（S1）亢进呈拍击样。二尖瓣开瓣音：心尖区S1亢进和二尖瓣开瓣音提示瓣膜病变程度尚不严重，瓣叶有弹性和活动力，肺动脉瓣区S2亢进
5、和分裂, Graham-Steell杂音. 5三尖瓣区吹风样收缩期杂音, 6三尖瓣区舒张期奔马律 5. 体循环淤血体征，如颈静脉怒张及搏动、肝大，肝颈静脉回流征阳性，腹水及下肢浮肿等。,实验室检查,一、X线检查 轻度狭窄者仅见左心房轻度压迫食道；中度以上狭窄者有下述变化：左心房明显增大，右心缘可见双心房影；右前斜位示食道下段向后移位；后期并肺动脉高压：可有肺动脉扩大、肺淤血、间质性肺水肿和右室增大等，心脏呈 “梨形”。严重病例可见瓣膜钙化。二、心电图（ECG） 中度以上狭窄可有：P波增宽并有切迹，反映左心房增大；后期肺动脉高压可有右心室肥厚；晚期常有心房颤动。,三、超声心动图（UCG） M型及
6、二维UCG 。瓣叶增厚，瓣口面积减小。多普勒可显示舒张期二尖瓣狭窄口的高速射流频谱，四、心导管检查 行球囊扩张或手术治疗前，应同步测定肺毛细血管嵌压和左室压，可确定跨瓣压差和计算二尖瓣口面积。,并发症,左心房衰竭 急性肺水肿。当慢性肺充血发展至肺动脉高压时，可导致右心室肥大和扩张，最终发生右心衰竭而死亡。 心房颤动 栓塞 肺部感染,诊断与鉴别诊断,功能性二尖瓣狭窄 1先天性心脏病 2严重主动脉瓣关闭不全 Austin-Flint杂音。 3非狭窄性瓣膜炎 4严重二尖瓣关闭不全 左心房粘液瘤：心尖区产生随体位而改变的短促、柔和舒张期隆隆性杂音，无开瓣音，有时可听到肿瘤扑落音。易反复发生周围栓塞。,
7、特点：杂音性质呈柔和、短促的低调舒张中期杂音，无递增性特点；心尖第一心音不亢进；无开瓣音；无舒张期细震颤；功能性杂音在吸入亚硝酸异戊酯后（减低前负荷后）可明显减弱或消失，而应用升压药后可加强,治疗 药物治疗,慢性肺阻性充血：减轻前负荷为主，硝酸甘油10-20mg双氢克尿噻25-50mg, 1-2次/d；限制水钠摄入。 急性肺水肿：正性肌力药物应用：一般选用快作用毒毛花甙K0.25mg或去乙酰毛花甙0.4mg缓慢注射。禁用洋地黄类药物，洋地黄仅在二尖瓣狭窄并发左心房衰竭所致的急性肺水肿、快速型房颤或室上速时可选用；应同时用硝酸甘油或5单硝异山梨醇等静脉滴注和速尿静注，以减低前负荷。必要时辅以小剂
8、量地塞米松（5-10mg ）静注，适用于伴有风湿活动者。,心房颤动（房颤）及左心房附壁血栓：药物复律或电复律。首选胺碘酮。并发快速型房颤时，可给予西地兰0.4mg缓慢静注。对合并有慢性房颤的患者宜长期给予抗血小板聚集药物，阿司匹林0.15-0.3，1/d，口服；当慢性房颤合并左房新鲜血栓时，在应用华法令抗凝治疗3月后，根据瓣膜病理特点选用二尖瓣成形术或人工瓣膜置换术。,经皮球囊二尖瓣成形术 适应证为：心功能级。以瓣膜狭窄为主，且以瓣叶间粘连、融合、瓣叶不或轻度增厚，无钙化。瓣膜附属结构腱索，乳头肌无明显病变。年龄2540岁二尖瓣狭窄口面积在11.5cm2为宜。左心房内径50mm，房内无血栓。
9、禁忌证为：近期有风湿活动，或感染性心内膜炎未完全控制。二尖瓣口面积0.8cm2。肺动脉高压，反复右心衰竭，不能完全控制。心功能级。腱索或乳头肌有病变存在。有动脉栓塞的病史。,外科治疗 闭式二尖瓣分离术 。 二尖瓣成形术（二尖瓣重建术）适应证是二尖瓣狭窄并中度以上二尖瓣关闭不全、瓣膜及瓣下结构病变较重不能实施球囊扩张者以及球囊扩张术失败者。 人工瓣膜置换术 瓣膜严重钙化、破溃伴瓣下组织严重粘连、融合、缩短及畸形的漏斗型狭窄及重度关闭不全的病例,二尖瓣关闭不全,病因和病理,风湿性 感染性心内膜炎 急性心肌梗塞 二尖瓣脱垂 先天性心脏病心内膜垫缺损 人工瓣膜漏,病理生理,左心室代偿期 左心室衰竭期
10、右心室衰竭,临床表现,症状 1心排血量降低 2肺淤血症状 3心悸 4其它：易并发感染性心内膜炎， 5右心室衰竭,体征 左心室代偿期 1心尖搏动向左下移位。 2心尖区抬举性冲动 3心浊音界向左下扩大。 4听诊特点：心尖区收缩期杂音：响亮（3/级）、较粗糙、音调高、时限较长的全收缩期吹风样杂音，杂音可向左腋下、左肩胛间区传导。杂音常在吸气时减弱，呼气时稍增强；心尖区有亢进第三心音（S3）心尖部舒张中期杂音 肺动脉瓣区第二心音（P2）分裂,实验室检查,一、X线检查 后前位见左心房、左心室阴影增大；右心缘可见双心房影，可见肺淤血；右前斜位示左心房扩张而使食管向后、向右移位。晚期出现右心室增大。 二、心
11、电图 轻度二尖瓣关闭不全心电图可正常；中、重度有左心房肥大和左心室肥厚、劳损。 三、超声心动图（UCG) 四、左心室造影,并发症,感染性心内膜炎 心房颤动和动脉栓塞,诊断与鉴别诊断,风湿性二尖瓣狭窄并二尖瓣关闭不全时，判断是以狭窄抑或关闭不全为主 风湿性二尖瓣狭窄并二尖瓣关闭不全，与风湿性二尖瓣狭窄并三尖瓣关闭不全的鉴别,治疗,一、药物治疗 左心室代偿期 主要防治风湿活动、感染性心内膜炎及呼吸道感染。限制体育运动及体力劳动，低盐饮食。 左心室衰竭期 1慢性肺阻性充血 降低后负荷：常应用ACE抑制剂，阻滞剂哌唑嗪1mg，2-3/d。降低前负荷：降低回心血量，减轻肺淤血。常用5单硝异山梨醇50mg
12、，1/d，口服。强心、利尿：可应用地高辛、双氢克尿噻。 2急性肺水肿 如急性心肌梗塞乳头肌断裂或室间隔穿孔引起急性肺水肿，在各种常规强心、利尿治疗措施外，首选硝普钠 3抗心律失常 4病因治疗,二、外科治疗 慢性二尖瓣关闭不全可行二尖瓣成形术或二尖瓣置换术，手术适应证：临床心功能为NYHA 3-4级左室造影示中度以上二尖瓣返流；急性二尖瓣关闭不全（瓣膜穿孔、外翻或腱索、乳头肌断裂等）。,二、外科治疗慢性二尖瓣关闭不全可行二尖瓣成形术或二尖瓣置换术，手术适应证：临床心功能为NYHA 3-4级，3级为理想手术指征，4级手术死亡率高，预后亦差；左室造影示中度以上二尖瓣返流；急性二尖瓣关闭不全（瓣膜穿孔
13、、外翻或腱索、乳头肌断裂等）。,主动脉瓣狭窄,病因和病理,一、风湿性 二、先天性 先天性主动脉瓣发育异常，二叶式瓣膜 三、老年退行性主动脉瓣狭窄 四、动脉粥样硬化性主动脉瓣狭窄,病理生理,左心室代偿期 正常主动脉瓣口面积约3.0cm2，当瓣口面积缩小到1.0cm2时，左心室排血受阻而出现收缩期负荷过度，左心室产生向心性肥大。 失代偿期 明显的主动脉瓣狭窄一方面可产生心肌需氧量增加，另方面由于冠脉流量相对减少致使供氧不足，从而导致心内膜下心肌缺血。当心肌收缩力失代偿而减弱时，则产生左心功能减退。最后随着心肌变力性下降，引起左心室扩张和射血分数降低。从而左室舒张末期压进一步增高导致肺静脉高压，产生
14、慢性肺淤血。长期肺淤血，可逐渐产生肺动脉高压，从而发生右心室肥厚和扩张，最终导致右心衰竭。,临床表现,心绞痛：常提示瓣口面积小于0.8cm2，可能与心肌肥厚所致需氧量增加和冠脉流量相对减少所致心肌缺血。 晕厥：心排血量不能相应增加 ，心肌缺血引起严重心律失常 左心衰：从早期劳力性呼吸困难，进而发展为阵发性夜间呼吸困难、端坐呼吸和急性肺水肿。,体征,心尖搏动向左下移位。 心尖区可扪到缓慢的抬举性冲动；主动脉瓣区可触及收缩期细震颤。 心浊音界向左下扩大。 听诊特点：主动脉瓣区收缩期杂音：响亮（3-4/级）、粗糙、音调较高、时限长的吹风样喷射性收缩期杂音，向两侧颈动脉及锁骨下动脉传导。主动脉瓣区S2
15、减弱并有逆分裂，血管体征：脉搏细弱而缓慢；收缩压降低，舒张压正常，脉压差变小。,X线检查 中、重度狭窄者可见：左心室向心性肥厚；升主动脉突出和狭窄后扩张；透视可见主动脉瓣钙化；心力衰竭时有左心室扩大和肺淤血；二叶式主动脉瓣有时可伴主动脉缩窄，心电图 重度狭窄者电轴左偏和左心室肥厚及劳损；可有房室传导阻滞、左束支传导阻滞；左心房增大,超声心动图（UCG） M型及二维UCG可显示主动脉瓣开放间距小于15mm。瓣叶增厚，变形，回声增强，活动僵硬。 心导管检查 记录和测量左室-主动脉收缩期压差及平均压差。右心导管热稀释法测心排血量。用Golin公式计算主动脉瓣口面积。对疑有主动脉瓣上、瓣下狭窄者可根据
16、不同部位压力曲线及左室造影予以鉴别。,并发症 晕厥 心绞痛 心力衰竭 猝死 感染性心内膜炎。诊断与鉴别诊断 风湿性、先天性及老年退化性主动脉瓣狭窄的鉴别,治疗,一、无症状轻度主动脉瓣狭窄患者需定期密切随访。有风湿活动者应抗风湿治疗；预防感染性心内膜炎。二、有症状主动脉瓣狭窄者处理 限制体力活动，防止晕厥加重或猝死；并发室性心动过速、高度房室传导阻滞、严重窦性心动过缓时，按抗心律失常药物治疗有胸痛者需作冠状动脉造影，以诊断伴发的冠心病左心功能不全时可用利尿剂，但用量不宜过大，以免引起心排血量减少。,三、经皮球囊主动脉瓣成形术 四、人工主动脉瓣置换术 适应证：有反复发作晕厥、心绞痛史或经药物已控制的左心衰竭者；主动脉瓣口面积0.7cm2，跨瓣压力阶差50mmHg。,
