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1、第七篇 内分泌系统疾病,第六章,尿崩症,掌握尿崩症的临床表现、诊断方法与治疗原则熟悉和了解病因及发病机制,讲授目的和要求,讲授主要内容,定义 病因与发病机制 临床表现 实验室检查 诊断标准 鉴别诊断 治疗,尿崩症指精氨酸加压素(arginine vasopressin, AVP, 又称 antidiuretic hormone，ADH）严重缺乏或部分缺乏，或肾脏对AVP不敏感，致肾小管吸收水障碍，引起多尿、烦渴、多饮、低比重尿、低渗尿为特征的一组综合征,定 义,渗透压感受器,口渴,视上核,室旁核,渗透压,ADH分泌示意图,ADH的分泌与作用： 合成部位：下丘脑视上核(AVP)、室旁核(OXT)
2、 属下丘脑神经内分泌细胞，神经元轴突末梢止于垂体后叶。下丘脑(视上核)垂体神经束，传导神经冲动 ADH的作用与机制：AVP属蛋白质激素，通过cAMP系统起作用,ADH分泌示意图,1)渗透压调节：下丘脑视上核细胞及附近有渗透压感受器血浆渗透压正常：280310mOsm/(kgH2O)，血渗压在280284mOsm/kgH2O时，AVP分泌 2)血容量及血压调节：左、右心房及腔静脉、肺静脉有血容量感受器颈动脉和主动脉处有压力感受器,ADH释放的控制调节,3)神经调节：组织胺、激肽酶、乙酰胆碱刺激AVP释放从卧位变为立位，AVP水平上升2倍4)口渴5)糖皮质激素：提高AVP释放的渗透阈值,血浆渗透压
3、,口渴,渗透压阈值,尿渗透压,一、继发性尿崩症任何病变破坏下丘脑正中隆起(漏斗部)以上部位, 常引起永久性尿崩症；病变在下丘脑正中隆起以下者为暂时性尿崩症 下丘脑-神经垂体肿瘤约50%(颅咽管瘤、松果体瘤) 转移瘤(肺癌、乳腺癌) 其他：脑炎、脑膜炎、肉芽肿性疾病、淋巴细胞性垂体炎 创伤性尿崩症约10%,病因与发病机制,二、 特发性尿崩症约占30%；找不到任何原因。下丘脑视上核和室旁核神经细胞明显减少。该病患者血中存在有下丘脑室旁核神经核团抗体三、 遗传性尿崩症家族史，常染色体显性遗传，由AVP-NPII基因突变引起，NPII(神经垂体素)蛋白质二级结构破坏,四、 按照发病机制分类: 1 中枢
4、性尿崩症 由于下丘脑视上核、室旁核神经细胞破坏导致AVP严重缺乏或部分缺乏2 肾性尿崩症 家族性、间质性肾炎、电解质紊乱等引起肾脏对AVP不敏感，致肾小管吸收水障碍3 妊娠期尿崩症 具中枢性和肾性尿崩症特点常见妊娠后三个月发生，分娩后自然缓解。循环AVP酶增高, 与AVP降解增加有关,血渗压:280310mOsm/kgH2O(平均300) 24h尿渗压：40400mOsm/kgH2O 禁饮后达6001000mOsm/kgH2O(平均800) 24h尿量 10002000ml 昼尿：夜尿 = 34:1 12h夜尿750ml SG:1.020以上或SG最高最低0.009 血浆AVP: 2.37.4
5、pmol/L 禁水后明显上升,正常人血、尿渗透压及尿量的变化,1.可见于任何年龄，青少年多，男女(2:1) 多尿、烦渴、多饮，急起，起病日期明确 尿量 4L/d (可达18L/d)，偶有40L/d者 饮水和排水大致相等，体力下降 智力接近正常 2.伴随病症状(原发病症状) 肿瘤压迫症状 外伤后症状 垂体前叶功能减退症状,中 枢 性 尿 崩 症,临床表现,正常人禁水一定时间后,因血渗压升高,AVP分泌增多,尿量减少,尿液浓缩,维持血渗压无明显变化,尿渗800mOsm/kgH2O;尿崩症的表现相反,1.禁水试验,实验室检查,禁水方法,禁水时间812h不等，视每日尿量多少而定 试验前测体重,BP,尿
6、比重或尿渗压 禁水后每2h排尿一次,测尿比重或尿渗压 禁水后每1h测体重,BP 有条件时,试验前及结束时可测血渗压,1) 体重减少3%5% 2) BP下降20mmHg以上 3) 体位性低血压 4) 连续2次尿渗压上升 1.020血渗压无明显变化尿渗压 800mOsm/kgH2O,结果判断,尿崩症患者禁水后 尿量不减少, 尿比重 1.010 血渗压升高 尿渗压变化不大; 尿渗压 1.015，但是 血渗压,部分性,正常人,精神性多饮,完全性中枢性,肾性尿崩症,加压素试验,方法: 在禁水试验的基础上，出现“结束禁水试验的提示”后,测定血渗压;皮下注射水剂加压素5U,1h和2h后分别测尿渗压和血渗压以
7、作为对照 结果： 正常人尿渗压变化不大 精神性多饮者与正常相似 尿崩症尿渗压上升9%以上,2.禁水-加压素试验,1) 尿量 410L/d 2) SG: 1.0051.003 3) 尿渗透压150mmol/L) 5) 血浆AVP下降 6) 禁水试验尿渗压、尿比重不能增加 7) ADH(抗利尿激素)可明显改善症状,诊断标准,1. 精神烦渴：AVP正常，禁水及禁水加压试验后上述检查正常 2. 肾性尿崩症: 家族性X连锁遗传性疾病；出生后出现症状，男孩多见，伴有生长发育迟缓；AVP正常，禁水加压后尿量不减少，尿比重不升高 3. 慢性肾脏疾病：有肾小管疾病表现，高钙血症、低钾血症等，多尿程度轻,鉴别诊断
8、,病因: 脑部创伤、手术损伤垂体和下丘脑1 . 暂时性尿崩症：术后第一天发生，数天内恢复2 .持续性尿崩症：持续数周者可形成永久性尿崩症3. 三相性尿崩症(垂体损伤)：急性期：尿量增加，尿渗压下降，持续45天。原因为神经原性休克(AVP不释放)中间期：尿量减少，尿渗压上升，约57天。此时 AVP溢出损伤神经元持续期(永久性尿崩症)：神经元损伤,创伤性尿崩症的临床特点,一、激素替代治疗：1. 水剂加压素: 5 10U, 作用时间3 6h;手术时使用 2 .长效尿崩停: 鞣酸加压素注射液 5U/ml 0.10.2ml开始, 使用 量以尿量 2500ml为宜3. DDAVP(1-脱氨-8右旋精氨酸加压素)人工合成AVP类似物, 鼻喷 吸入或皮下或肌肉或静脉或口服(商品名 弥凝) 给药,治 疗,二、非激素类抗利尿剂: 1. 氯磺丙脲：0.20.5g qd, 刺激垂体释放AVP加强AVP对肾小管的作用2. DHCT: 机制不明, 通过排钠, 使肾小球滤过率降低, 增加近曲小管水分吸收, 进入远曲小管原尿减少3. 安妥明：能刺激AVP的释放4. 酰氨脒嗪(卡马西平) 0.2 tid, 能刺激AVP的释放 三、继发性尿崩症 病因治疗,1尿崩症的诊断、鉴别诊断和治疗？ 2尿崩症的病因和发病机制？,复习思考题,
