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1、新 生 儿 黄 疸 （Neonatal Jaundice）,太原中西医结合医院 儿科 王晓杰,正常胆红素代谢,胆红素的来源1克血红蛋白产生35mg胆红素衰老的红细胞（80）肝脏和其他组织内的血色蛋白（2022）骨髓内网织细胞和未成熟红细胞（3，旁路性）,胆红素的生成,血红蛋白 组织蛋白酶 亚铁血红素 微粒体酶 胆绿素 胆绿素还原酶 间接胆红素,胆红素在血液中的运输,间接胆红素进入血循环，与白蛋白结合1克白蛋白联结15mg胆红素，胆红素12.9mg/dl早产儿 15.0mg/dl 早产儿15mg/dl每天胆红素上升5mg/dl 直胆2mg/dl早产儿、低体重儿一旦出现黄疸需严密监测，早期干预 黄
2、疸持续时间 足月儿 2周， 黄疸迁延或进行性加剧早产儿 4周 或退而复现伴发症状 无,一般情况良好 有，必须及时正确处理,病理性黄疸的主要原因,感染性（1）新生儿肝炎 多为宫内病毒感染。病原体以TORCH 多见。生后13周或更晚出现黄疸，可有厌食呕吐，肝肿大， 大便色浅，尿色深黄。（2）新生儿败血症 细菌和霉菌感染多见。败血症症状不典型，常见黄疸。生理性黄疸期黄疸加重，或退后复现。伴有肝脏肿大，重者有核黄疸表现。,病理性黄疸的主要原因,非感染性（1）新生儿溶血病(hemolytic disease of newborn,HDN) A、溶血病发生机制 B、ABO溶血与RH溶血临床的不同表现,Rh
3、溶血病发病示意图,ABO溶血病 Rh溶血病母亲血型 O Rh(-) 婴儿血型 A或B Rh(+) 临床特点 较轻 重发病与胎次无关 90第二胎发病我国多见 国外多见 血型抗体 以抗A或抗B常见 以抗D常见,溶血病特异性检查,ABO：改良直接抗人球蛋白试验 确诊抗体释放试验 试验游离抗体试验Rh：直接抗人球蛋白试验（+）可确诊间接抗人球蛋白试验（+）测抗体类型,实验室检查,溶血证据：RBC及Hb，网织红细胞和有核红细胞，间接胆红素母婴血型测定溶血病特异性检查,临床表现急性免疫性溶血急性心衰黄疸 肝脾 贫血 血清蛋白 胎儿水肿增大 （Hb80g/L）新生儿高胆红素血症 死胎,死产胆红素脑病（110
4、）,病理性黄疸的主要原因,（2）胆道闭锁 ： 多在生后2周出现黄疸进行性加重；大便由浅黄转为白色；进行性肝脏肿大，质硬；结合胆红素升高为主。3个月后渐至肝硬化。,病理性黄疸的主要原因,（3）母乳性黄疸 ： 原因不确切。未结合胆红素增高，可高达342umol/L。婴儿一般状况好，若停喂母乳3天，黄疸即下降。坚持母乳喂养，黄疸于412周后下降。,病理性黄疸的主要原因,（4）药物性黄疸：维生素K3、K4、及新生霉素，后者可抑制UDPGT。 （5）其他疾病：G6PD缺陷；先天性甲状腺功能低下；球形红细胞增多症等。,高危因素： 早产儿，低体重儿， 血清胆红素 游离胆红素 胆 日龄340umol/L(20
5、mg/dl), 早产儿 257umol/L(15mg/dl), 极低出生体重儿 171 umol/L(10mg/dl), 有发生胆红素脑病可能。,胆红素脑病,3 临床表现 分四期 警告期 嗜睡，喂养困难，反应低下。持续约 1224小时。 痉挛期 发热，凝视，尖叫，抽搐，呼吸困难。部分死亡。,胆红素脑病,恢复期 吸吮能力及呼吸渐好转，痉挛减轻。 后遗症期 智力低下，听力障碍，四肢徐动，发音困难，眼球运动障碍，不规则抽搐,临床诊断步骤（缺一不可）,1、病史根据黄疸出现时间，进展速度，高危因素及伴随症状 推测黄疸的可能原因，并判断黄疸严重程度2、总胆红素值，胆红素性质3、黄疸病因相关辅助检查,黄疸血
6、清总胆红素 生理性黄疸 病理性黄疸改良Coombs试验阳性阴性血型不合溶血病 胆红素性质间胆升高 直胆升高HCT肝炎，遗传代谢病正常或降低 升高 胆道闭锁，胆汁积淤SGA/LGA, 脐带迟扎RBC形态及Ret 感染，胎（母）-胎输血异常 正常 RBC形态、酶、Hb异常 窒息、感染、头颅血肿 药物、感染、DIC 消化道畸形、甲低、母乳性黄疸、遗传代谢病,新生儿高胆红素血症治疗 （重点掌握）,原则：降低血清胆红素，避免严重高 胆红素血症及胆红素脑病,高胆红素血症的治疗,1 药物疗法（1）酶诱导剂 苯巴比妥5mg/kg.d,分23次口服，尼可刹米100mg/kg.d，分3次口服。（2）减少游离未结合
7、胆红素 白蛋白1.0g/kg加10%葡萄糖液滴注或血浆每次25ml，每日1次。,高胆红素血症的治疗,（3）胆红素吸附剂 10%活性炭，每次奶前服5ml,琼脂每次125250mg，q4h口服，光疗时应用，疗效佳。（4）肾上腺皮质激素 阻止抗原抗体反应，减少溶血。强的松12 mg/kg.d，或地塞米松0.51.0mg/kg.d。有感染者慎用。（5）纠正酸中毒 5%碳酸氢钠35ml/kg,有利于胆红素与白蛋白结合。,静脉用人血丙球,高胆红素血症的治疗,2 光照疗法（phototherapy)（1）光疗指征 体重2.5kg为222.3umol/L(13mg/dl)；若有酸中毒、缺氧、感染等疾病时，可低于以上数值，开始光疗。,高胆红素血症的治疗,（2）光疗方法 采用蓝光光疗箱，单面或双面光源。灯管与婴儿距离2025cm。光疗 时眼睛用黑色眼罩保护；会阴部用黑色尿布遮挡；其余均裸露。光疗时间8h/天，可间断应用。,
