维生素d缺乏症课件

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1、营养性维生素D缺乏,围场县医院综合儿科程林林,营养性维生素D缺乏,一、营养性维生素D缺乏性佝偻病 二、维生素D缺乏性手足搐搦症,营养性维生素D缺乏性佝偻病,由于小儿体内VitD不足，导致钙、磷代谢异常，产生以骨骼病变为特征的一种全身慢性营养性疾病。 多见于2岁以内的婴幼儿。 北方患病率高于南方 近年来发病率逐年降低、但轻、中度佝偻病的发病率仍较高,维生素D的活化（一）,维生素D是一组具有生物活性的脂溶性类固醇衍生物 包括维生素D2（麦角骨化醇）、维生素D3（胆骨化醇） D2存在于植物中，D3由皮肤中的7脱氢胆固醇经光化学作用转变而成 两者在体内都没有生物活性，必须经过2次羟化以后才能发挥生物效

2、应,维生素D的活化（二）,CaP,自 身 反 馈,自 身 反 馈,VitD的调节（一）,VitD2,3,25-(OH)D3,VitD的调节（二）,VitD2,3,25-(OH)D3,VitD的调节（三）,VitD营养的评价,正常含量 25-OHD 11ng/ml60ng/ml,血 清 25-OHD,浓度较稳定，可反 映体内维生素D营 养状况,维生素D的生理功能,（1）促进肠道对钙、磷的吸收。 （2）促进肾小管对钙、磷的重吸收。 （3）与甲状旁腺协同使破骨细胞成熟，促进骨重吸收，旧骨中钙盐释放入血；刺激成骨细胞促进骨样组织成熟、钙盐沉积即旧骨脱钙，新骨形成 （4）促进多种细胞的增殖、分化和免疫功

3、能的调控过程,皮肤光照合成,母体-胎儿,VitD来源,天然食物,2周,含量少,主要来源,佝偻病的病因,（1）日光照射不足 （2）体内贮存不足 （3）食物中摄入不足 （4）生长速度过快 （5）疾病和药物影响,发病机理,迟钝，PTH,低血钙不能恢复继续,手足搐搦 （Tetany）,成骨细胞代偿增生（肥大软骨细胞凋亡 ）骨样组织堆积（Rickets）,病理,临时钙化带失去正常形态，模糊不清 骨骺端骨样组织堆积，向四周膨出，形成方颅、串珠肋、手足镯 骨膜下成骨不良，骨质软化、变薄，在重力及肌肉牵拉作用形成颅骨软化、鸡胸、漏斗胸、肋膈沟、“O”、“X”形腿,临床表现,1 主要表现为生长最快部位的骨骼改变

4、，并可影响肌肉发育及神经兴奋性的改变 2重症佝偻病患儿可有消化和心肺功能障碍，并可影响行为发育和免疫功能 3佝偻病的骨骼改变常在维生素D缺乏后数月出现；围生期维生素D不足的婴儿佝偻病骨骼改变出现较早,临床分期,初期：神经、精神症状为主 激期：主要是骨骼的改变 恢复期：各项表现逐渐好转 后遗症期：仅留有骨骼的畸形,初期（早期）,神经、精神症状为主 多见于6个月以内，尤其是3个月以内的小婴儿。 易激惹、烦躁、睡眠不安、夜惊、多汗。因汗液刺激头部，常摇头擦枕致枕后脱发形成“枕秃”,活动期（激期）,主要表现为骨骼变化和运动功能发育迟缓 骨骼病变(生长最快部位的骨骼改变) （1）头部 颅骨软化 见于3-

5、6M小儿 方颅 多见于8-9M小儿前囟晚闭乳牙萌出晚,活动期（二）,（2）胸部 (约1岁出现) 肋骨串珠 肋膈沟 鸡胸、漏斗胸,活动期（三）,（3）四肢 “手镯”或“脚镯”征 “O”形或“X”形腿,活动期(四）,（4）脊柱：后突或侧突畸形骨盆：扁平,活动期（五）,肌张力减低、韧带松弛运动功能发育延迟，腹部膨隆呈“蛙状”腹肝、脾下移，大关节过度伸展等。 其他状况神经系统发育迟缓，免疫功能低下。,恢复期,经治疗或日光照射后，神经精神症状很快恢复血钙、磷几天内恢复 X线骨骼改变于2-3周后开始恢复碱性磷酸酶于1-2月恢复正常,后遗症期,多见于2岁以上的小儿留下骨骼 畸形无神经精神表现血生化正常,初期

6、 激期 恢复期 后遗症期 血钙正常或稍低 降低 渐正常 正常 血磷 降低 明显降低 渐正常 正常 钙磷乘积30-40 30 渐正常 正常碱性磷正常或 明显增高 12个月降 正常酸酶 稍高 至正常,辅助检查,各期X线表现,正常上肢长骨X线,佝偻病上肢长骨X线,逐渐恢复正常,恢复正常,诊断,维生素D缺乏病因 临床症状、体征 X线改变 血生化：钙、磷、碱性磷酸酶 血清25-(OH)D浓度下降是早期诊断佝偻病活动的可靠依据 “金标准”：血生化与骨骼X线检查,鉴别诊断,粘多糖病：头大、头型异常、下肢畸形、脊柱畸形。,依据骨骼X线变化及尿中粘多糖测定鉴别,软骨营养不良：头大、前额突出,根据体型（短肢型矮小

7、）及骨骼X线作出诊断,脑积水：前囟进行性增大,头颅B超、CT检查做出诊断,低血磷抗维生素D佝偻病:肾小管重吸收磷及肠道重吸收磷的原发性缺陷。 远端肾小管性酸中毒:为远曲小管泌氢不足，从尿中丢失大量钠、钾、 钙，继发甲状旁腺功能亢进。 维生素D依赖性佝偻病:型肾脏1-羟化酶 缺陷；型靶器官1,25- (OH)2D受体缺陷。,其他病因导致的佝偻病（一）,其他病因导致的佝偻病（二）,肾性佝偻病：有严重的肾功能损害的患儿，使得1，25-(OH) 2D生成减少所致钙磷代谢紊乱,继发甲状旁腺功能亢进 肝性佝偻病：肝功能不良可能使25-(OH)D3生成障碍。,病史：无佝偻病的高危因素 体征：其他部分长骨干骺

8、端无骨样组织堆积的表现 体格检查：一般好，生长发育正常 头大:遗传性，头围生长速度正常 牙萌出延迟：正常，遗传性 前囟闭合延迟：正常，遗传性 下肢生理性弯曲,正常发育中的个体差异,治疗要点,1补充VitD制剂（口服为主）（1）口服法：20004000IU/日，1个月后改预防量（400IU/日）（2）肌注法：2030 万IU/次 注射1次，3个月后改预防量 2增加日光照射及合理喂养 3适当补充钙剂、预防感染。每日至少元素钙200mg（食物、Ca制剂）,使用维生素D注意事项,剂量大时宜使用单纯维生素D制剂； 在使用大剂量维生素D前23日先服用钙剂； 若注射给药，宜选择较粗的针头，做深部肌内注射。,

9、佝偻病的预防（一）,是自限性疾病确保儿童每日获得维生素D400IU是治疗和预防的关键 1.胎儿期：孕妇 1） 多晒太阳2） 多食富含钙、磷、VitD的食物3） 妊娠后期补充VitD：口服 800IU/日,佝偻病的预防（二）,2.婴幼儿期1）日 光 浴：生后1个月后；12小时/日。2）合理喂养：提倡母乳喂养、及时添加辅食3）补充VitD：生后2周开始口服，足月儿 400IU/日至2岁；早产、双胎、低出生体重儿生后1周 800IU/日，3个月后改为400IU/日。,维生素D缺乏性手足搐搦症, 由于小儿体内VitD缺乏，血中钙离子浓度降低，导致神经、肌肉兴奋性增高，出现全身惊厥、手足搐搦或喉痉挛。

10、多见于个月以内的小婴儿。,病因,直接病因是血清钙离子降低。正常血钙浓度为2.252.27mmol/L，当低于1.751.88mmol/L时，可引起神经肌肉兴奋性增高，出现惊厥或手足搐搦。 根本原因是缺乏维生素D。,发病机理,成骨细胞代偿增生（肥大软骨细胞凋亡 ）骨样组织堆积（Rickets）,临床表现（一）,1典型发作: 血清总钙 1.75mmol/L（1）惊厥：最常见、小婴儿多见（2）手足搐搦： “助产士手” “芭蕾舞足”（3）喉痉挛：婴儿多见,临床表现(二）,2隐匿型： （1）面神经征（2）陶 瑟 征（3）腓反射征 3.辅助检查 血清总钙1.751.88mmol/L 或血清离子钙1 mmo

11、l/L,临床表现,隐性体征 面神经征（chvostek氏征）以指尖或叩诊锤叩击耳颧下方的面神经，同侧上唇及眼睑肌肉迅速收缩。 陶瑟征（Trousseau sign）袖带包注上臂，维持在收缩压和舒张压之间，5分钟手痉挛。 腓神经征（peronea1 sign）叩击膝外侧腓骨头上方的腓神经，可见足背屈外翻。,诊断,婴幼儿无热惊厥，发作后神志清楚，无神经系统体征 有维生素D缺乏史: 冬末春初发病；母孕期有肌肉抽搐史；人工喂养儿；户外活动少，未用VitD制剂 伴有佝偻病症状和体征 血清钙浓度降低为确诊依据总钙低于1.75-1.88mmol/L, 或离子钙低于1.0mmol/L,鉴别诊断,低血糖症 清晨、血糖10分） 3补充VitD制剂,例1,5个月女婴，牛奶喂养，平时多汗易惊，近3天来时有眼球上窜，但吃奶佳，活泼如常，家长未介意，今开始肢体抽搐2次，急来院。不发热，无呕吐。体检：T正常，神志清，前囟平，颈软，枕秃明显，心肺听诊正常。查体时突然抽搐又发作。诊断？需要急查生化内容？治疗？,例2,11个月男婴,平时多汗,睡眠不安。体检：方颅，肋骨串珠，肋膈沟明显，心肺正常，全身肌肉略弛，血钙8mg/dl，血磷3mg/dl，碱性磷酸酶400金氏单位，（正常106-213金氏单位）诊断？治疗？,谢谢!,