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1、再生障碍性贫血,Aplastic anemia，AA,讲授目的和要求,1.掌握本病的临床表现和血液学特点，诊断依据和鉴别诊断，治疗方法。2.熟悉本病的病因、骨髓特征性病理改变。3.了解再障发病机制。,概述,由于化学、物理、生物因素及不明原因引起的骨髓造血功能衰竭，以造血干细胞损伤、外周血全血细胞减少为特征的疾病。发病率：我国发病不多，每年0.74/10万人口，其中每年有0.14/10万人口为重型再障。男、女发病率无明显差别,一、病 因,1.化学因素 骨髓抑制药物：氯霉素、抗肿瘤药、磺胺 工业化学物品：苯 杀虫剂、重金属盐、染发剂 与剂量有关：苯、抗肿瘤药 与剂量无关：抗生素、磺胺、杀虫剂 2.
2、物理因素:干扰DNA复制，抑制细胞有丝分裂，从而造成干细胞数量减少。X-ray、镭、放射性核素 3.生物因素：病毒（肝炎、风疹、CMV）、严重感染,二、发病机制,1.造血干（祖）细胞内在缺陷（种子） 量：CD34+中自我更新能力的细胞和LTCIC 质：在正常基质上不能增殖或增殖能力 2. 免疫异常（虫子） T及其分泌的造血负调控因子 凋亡 3.造血微环境缺陷（土壤）分泌 细胞外基质 支持造血因子 调节,基质细胞,造血细胞 生长发育,三、临床表现,主要表现 贫血 出血 感染 脾不大（AA时全身淋巴组织萎缩，脾因淋巴组织萎缩而变小）,临床表现,【分型】,根据症状急缓、贫血严重程度 重型再障（SAA
3、）：（干C受损） 非重型再障（NSAA）,比较SAA和NSAA的临床表现,四、实验室检查,【实验室检查】,血常规 网织红细胞计数 骨髓细胞学 骨髓活检 染色体 T细胞亚群,血象：全血细胞；正细胞正色素贫血；ret;SAA血象诊断标准:WBC2109/L, NC0.5109/L；PLT20109/L；ret 1%，绝对值 15109/L,NSAA血象：红细胞形态大致正常， 可见淋巴细胞、中性粒细胞 和血小板。,SAA血象：红细胞形态大致正常， 白细胞仅见一个淋巴细胞。 血小板极少。,骨髓象： 外观：颗粒很少，油滴增多。 多部位穿刺增生不良。粒系、红系，巨核系极少或消失，形态大致正常；淋巴、浆、组
4、织嗜碱细胞 增生良好：巨核细胞减少,SAA骨髓象：有核细胞增生 重度减低。,NSAA骨髓象：有核细胞增生 减低。,SAA骨髓象:骨髓造血岛呈空网状，仅见成纤维细胞（1）、 淋巴细胞和大量网状纤维，未见造血细胞。,NSAA骨髓象:淋巴细胞较多，可见中性晚幼粒细胞。杆状核和分叶核粒细胞，晚幼红细胞核高度致密，浓缩呈“炭核”样。,骨髓活检：红髓脂肪变，造血面积减少正常：50.3%SAA：2.4%NSAA：11.8%,正常骨髓组织,再障骨髓组织,染色体：正常，但FA可有断裂 T4/T8 ,五、诊断,临床：贫血、出血、感染、发热、 肝、脾不大 血象：全血 ；ret，LC比例 骨髓：多部位增生/，如增生活
5、跃，则有巨核细胞，非造血细胞 除外其他全血细胞减少性疾病,AA诊断标准,AA分型诊断标准：,SAA-型/AAA 起病急，进展迅速，贫血进行性加重，严重感染、出血； ret 绝对值 15109/L ; NC0.5109/L；PLT20109/L； 骨髓增生广泛减低。 VSAA: NC0.2109/L NSAA: 未达SAA标准。病情恶化达SAA标准称SAA- 型,六、鉴别诊断,与全血减少的其他疾病相鉴别,PNH：临床上反复发作的血红蛋白尿，黄疸、脾大；实验室检查: Ret，酸溶血试验(+), CD55(-),CD59(-); MDS：骨髓增生明显活跃，有病态造血，染色体异常，转为白血病； 自身抗
6、体介导的全血减少：包括evans syn和免疫相关的全血细胞减少，表现为全血细胞减少并骨髓增生降低，但外周血Ret、NC不低，Bm红系比例不低，糖皮质素治疗有效 急性造血功能停滞 低增生性白血病 恶性组织细胞病,七、治疗,一、支持治疗,保护措施： 预防感染：注意饮食、环境卫生，保护性隔离 避免出血（防止外伤及剧烈活动） 杜绝接触危险因素：骨髓抑制药物 对症治疗： 纠正贫血、控制出血、控制感染、保护肝脏,二、针对发病机制的治疗,免疫抑制剂： ATG/ALG(SAA) 3-15mg/kg/d5d机制：免疫抑制、直接刺激干祖细胞副作用：发热、过敏、出血、血清病 CSA：3-6mg/kg 12m机制：
7、抑制T生成IFN,阻止IL-2R表达副作用：HBP、震颤、多毛、齿龈增生 糖皮质激素 大剂量丙种球蛋白：0.4g/kg 5d机制：封闭抑制性T，阻断M的FCR,三、促进造血的治疗,雄激素：机制：刺激肾产生EPO；对干细胞直接刺激作用；起效：服药2-3月后制剂：康力龙（睾丸酮衍生物司坦唑醇）；安雄；达那唑；丙酸睾酮,造血因子 GM-CSF： 靶细胞：多能干C、粒单祖C、Eo、M 作用：ANC一过性，NC、Eo 、M功能 G-CSF：靶细胞为NC及其祖C EPO：促进红系造血，改善贫血，大量EPO对AA有效 TPO: 作用于巨核细胞,三、促进造血的治疗,同基因HSCT：最有效 同胞异基因（allo-HSCT):最普遍 无关供体allo-HSCT 脐血移植：,四、HSCT,重型再障的治疗策略,思考题,AA的分型诊断依据 全血减少患者的鉴别诊断 再障的治疗原则,思考题,男性，67岁，贫血3年，无特殊药物服用史，皮肤散在出血点，巩膜无黄染，胸骨无压痛，Hb40g/L， RBC1.8109，WBC2.4 109， PLT50109，Hams test（-），尿rous test（-），血片中未见幼稚细胞，骨髓增生减低，粒系、红系、巨核三系减少，网状细胞、浆细胞比例增高，应诊断为：？,
