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1、婴幼儿全长或多发输尿管狭窄的治疗（附3例分析）,田军 孙宁 张潍平 白继武 梁若馨 谢向辉 李明磊 宋宏程 李宁 黄澄如 首都医科大学附属北京儿童医院外科泌尿组,目的:,回顾性分析婴幼儿全长或多发输尿管狭窄治疗的经验，包括诊断、处理方法及结果,对象和方法：,1972年1月至2009年12月 3例 男2例，女1例 年龄12个月至22个月，其中12个月2例，22个月1例 左侧2例，右侧1例,对象和方法：,3例均合并其他泌尿系统畸形 一侧为先天性输尿管全长或多发狭窄，而对侧为UPJO（肾盂输尿管连接部梗阻） 2例，且对侧UPJO均已在外院行离断性肾盂成形术；1例合并对侧输尿管中段腔内瓣膜,对象和方法
2、：,3例均行静脉尿路造影（IVU）、排尿性膀胱尿道造影（VCUG）及B超 IVU可见患侧肾脏显影时间延迟，肾盂肾盏严重扩张，显影颜色淡并且患侧输尿管不显影。 B超示患侧肾脏严重积水，肾实质厚度0.20.8cm，未见患侧肾脏发育畸形，未探及扩张的输尿管 1例还行经皮肾穿刺造影，患肾重度积水，延迟拍片少量造影剂可进入膀胱。该患儿的VCUG未见输尿管反流 3例均未行患侧逆行肾盂造影检查,手术方式：病例1，男孩，12个月,因腹大、左侧腹部包块就诊 术前诊断为左侧UPJO，右侧输尿管中段梗阻而进行一期双侧手术。术中发现左侧输尿管全长狭窄，输尿管直径约为0.2cm，输尿管管壁菲薄，仅3F输尿管导管可插入输
3、尿管远端 左侧行肾盂瓣代输尿管术；右侧输尿管中段瓣膜切除、输尿管再吻合术 术后左侧腹胀加重，4年后再次手术时见肾盂瓣代输尿管已完全闭锁，重新行肾盂瓣代输尿管术,手术方式：病例2，男孩，22个月,因腹胀、腹部大在外院就诊 当地医院术前诊断为双侧UPJO，并行右侧离断性肾盂成形术，术后右侧肾盂输尿管连接部依然梗阻，带右肾造瘘管转来我院 先行左肾盂成形术，术中见左侧输尿管约15cm的输尿管间断3处狭窄，输尿管狭窄处仅能插入3F输尿管导管 裁剪左侧宽大的肾盂瓣行肾盂瓣扩大输尿管术，二期行右侧离断性肾盂成形术，术后左侧肾造瘘管不能拔除 半年后再次手术可见左输尿管远端已闭锁。切除闭锁段后，因输尿管过短，将
4、左肾向下游离，膀胱向左侧上推，再行左输尿管膀胱吻合术,手术方式：病例3，女孩，12月,因外伤后腹胀，发现双肾积水，在外院第一次行双侧离断性肾盂成形术，带右侧肾造瘘管转来我院 第二次行右侧离断性肾盂成形术，术中发现右侧肾盂输尿管吻合口被炎性纤维及肉芽组织填满，且输尿管极细，管壁菲薄，术后吻合口仍梗阻 10个月后第三次手术，术中发现吻合口及输尿管上段已闭锁，右侧输尿管短且极细，故明确右侧为先天性输尿管全长狭窄，输尿管已无法与肾盂行吻合，故用膀胱前壁肌肉粘膜瓣代输尿管与肾盂吻合，术后梗阻仍未解除,手术方式：病例3，女孩，12月,第四次手术行肾下盏与膀胱肌肉粘膜瓣代输尿管吻合，并放置一双J管，右肾造瘘
5、管仍不能拔除 第五次手术在4年后，患儿膀胱内发现一枚3x3x3cm的结石，而结石的核心正是已完全脱入膀胱的双J管。手术时将结石及双J管取出。逆行造影右侧输尿管仅3cm，近段已闭锁 第六次手术见原膀胱肌肉粘膜瓣代输尿管已无法利用。取一段12cm回肠，以回肠代输尿管与肾盂及膀胱吻合,结果：,3例全长或多发输尿管狭窄均为术中诊断 术中见2例输尿管极细，直径约0.20.3cm，且管壁菲薄。1例输尿管虽可放入6F输尿管支架管，但插入过程中多次受阻 3例肾脏积水300400ml，实质厚度0.20.8cm，未见明显肾脏发育异常。术后随访6年6个月至15年，平均10年6月，梗阻均解除，肾功能恢复满意,讨论：关
6、于诊断,本组患儿均为婴幼儿 主要以腹胀、腹大或腹部肿物就诊。术前影像学检查显示患侧肾脏积水严重，且均合并对侧肾输尿管先天畸形,讨论：关于诊断,先天性输尿管全长或多发狭窄很少见，且同时有输尿管起始段梗阻，故临床症状与UPJO致肾积水相似，而IVU、B超及经皮肾穿刺造影又与UPJO无法鉴别 尽管逆行肾盂造影对本症诊断有帮助，但逆行造影后易造成有输尿管梗阻的肾脏感染，甚至脓肾。且对于术前考虑为UPJO的每一个患儿均行有创伤性的逆行肾盂造影检查也没有必要，故先天性输尿管全长或多发狭窄术前往往误诊为UPJO,讨论：关于诊断,诊断UPJO后还应时刻想到输尿管其他部位病变 对于UPJO行离断性肾盂成形术，我
7、们的经验是在肾盂与输尿管重新吻合之前，常规向输尿管远端插输尿管支架管，并向输尿管远端注水。如果插管受阻或注水有返流，则高度怀疑除UPJO以外同侧输尿管其他部位的梗阻,讨论：关于治疗,对于先天性输尿管全长或多发狭窄，应根据具体情况采取手术治疗。如合并显著肾发育异常，仅有少量肾功能，而对侧肾功能良好者就应行患侧肾切除术 若患肾功能尚有保留价值，就应实施输尿管修复或替代手术 术中发现患侧肾盂较大，就可以将肾盂纵行或横行裁减，形成基底在底下的带蒂的肾盂瓣，然后向下翻转后缝成管状代替病变的输尿管 若肾盂不大或肾盂在多次手术后瘢痕严重，无法利用肾盂瓣技术，还可以考虑用带蒂的膀胱前壁肌肉粘膜瓣缝成管状代替输
8、尿管与肾盂或肾下盏吻合，以及回肠代替输尿管术,讨论：关于治疗,回肠代输尿管术后患者可出现的并发症包括有肾功能衰竭，氮质血症，回肠与肾盂、膀胱吻合口的狭窄，继发结石，菌尿，尿路感染，酸碱平衡失调，电解质紊乱，腹泻，肝性脑病，佝偻病，继发的恶性肿瘤等 我院利用该术式解除了1例婴幼儿先天性输尿管全长狭窄，该患儿的生长发育，肾积水恢复情况，肾功能，酸碱平衡，电解质等多项分析结果令人满意,结论,婴幼儿全长或多发输尿管狭窄很少见，因同时有输尿管起始段梗阻，故临床症状与UPJO致肾积水相似，而IVU、B超及经皮肾穿刺造影又与UPJO无法鉴别 对于全长或多发输尿管狭窄，应根据具体情况采取手术治疗。如合并显著肾发育异常，仅有少量肾功能，而对侧肾功能良好者就应行患侧肾切除术 若患肾功能正常就应实施保留肾脏的输尿管修复或替代手术,谢谢,
