20140804主动脉综合征的影像诊断

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1、,主动脉疾病的影像诊断,一、主动脉的先天变异 二、主动脉粥样硬化 三、急性主动脉综合征(AAS) 四、马方综合征 五、大动脉炎 六、主动脉的损伤,主动脉粥样硬化,定义 主动脉粥样是是指大、中动脉内膜出现含胆固醇、类脂肪等的黄色物质,引起结蹄组织增生及内膜局限性增厚,形成斑块,管腔狭窄,血管壁硬化、迂曲、扩张等。,年龄:多见于40岁以上的中老年人。49岁以后进展较快,但青壮年亦可有早期病变。 性别:男性多见,男女比例约为21,女性常见于绝经期之后。,发病的机制 一)脂质浸润学说 二)血栓形成和血小板聚集学说 三)损伤反应学说 四)单克隆学说 五)其他 与发病有关的其他机理尚有神经、内分泌的变化,

2、动脉壁基质内酸性蛋白多糖质和量的改变,正常主动脉CTA表现,管壁光整,管腔大小逐渐移行,正常主动脉及其一级分支血管管壁显示不清或厚度1.0mm。,急性主动脉综合征(AAS),急性主动脉综合征(AAS):是一组有相似临床症状的主动脉病变,包括AD(主动脉夹层)、IMH(壁内血肿)、PAU(穿透性粥样硬化性溃疡)、主动脉瘤。,AD(主动脉夹层),定义:主动脉内膜出现裂缝,主动脉腔与中膜间发生交通,血流进入中膜层,内膜与中膜分离,形成真、假两个腔隙。血管疾病中的高危重症,24内死亡率25%,一年内死亡率90%。发病率为5%30%。,主动脉夹层的发病机制,主动脉中层退变或囊性坏死(内因),和血液动力学

3、变化(外因) 内膜撕裂分离中层形成假腔再破口 基本病理生理变化:假腔持续扩张和真腔塌陷或狭窄 滋养血管破裂出血(IMH)可能是导致AD的原因之一 动脉硬化和AD的关系存在争议,影像检查的目的,区别真腔与假腔 识别入口和出口 判断主动脉夹层病变范围及类型 判断预后 判断假腔中有无血栓形成 术后随访,Stanford A型:DeBakey 型,Stanford A型DeBakey 型,Stanford B型 DeBakey 型,AD并发症的影像表现,破裂 主动脉夹层破裂出血,左肺已被严重压缩,累及周围动脉(左肾动脉),AD累及主动脉弓分支,主动脉夹层术前的评估,1、主动脉夹层的分期和分型(Stan

4、fordA型以外科血管置换级杂交手术为主,B型以介入腔内支架隔绝术为主) 2、确认开口的位置 3、确定真假腔 4、评估径路血管的条件 5、测量近端相对正常颈部血管内经,术后随访,1、非手术治疗 观察血栓机化情况和真假腔的变化等。 2、手术治疗 内漏是支架置入术后主要并发症之一,也是影响远期疗效的关键。支架有无变形,支架是否在位,支架内通常情况。置换血管 形态及位置、管腔的通常程度。,主动脉壁间血肿(IMH)发病机制,主动脉壁滋养血管破裂所致,也称不典型动脉夹层; PAU(主动脉穿透性溃疡)和血栓闭塞性AD也视为IMH的病因之一; 有类似于AD的临床表现和病理改变,被视为AD的病因或先兆病变;

5、Gore提出滋养血管破裂主动脉壁IMHAD,IMH的自然史和预后,文献报道:25%和64%的IMH可部分或完全吸收,国内范占明等的研究,1-6个月部分或完全吸收分别为16.7%和53.3% IMH可进展或形成并发症,如经典AD、主动脉瘤或破裂和溃疡样病变 有报道急性A型IMH死亡率类似于急性A型AD,可高达30%以上;但也有报道IMH比AD有更好的预后,IMH主动脉各部位死亡率,平扫为高密度,增强扫描无强化,(PAU)主动脉穿透性溃疡,定义:PAU是指主动脉粥样硬化基础上形成的溃疡,溃疡穿透内弹力层并可在动脉壁中层内形成血肿,血肿往往比较局限,只是延伸数厘米,但不形成假腔。好发部位:胸主动脉降

6、段和腹主动脉。 病因:高龄、高血压 临表:胸背疼痛,类似于AD,PAU影像学表现,主动脉壁不规则增厚,伴不同程度钙化 突出于主动脉腔龛影(单发或多发) 龛影多发生于降主动脉中远段(94%) 不同量的主动脉壁血肿 可破裂出血,形成假性动脉瘤或局限性夹层,AAS的分类、联系及转化,主动脉瘤,病因:动脉硬化、感染、外伤、动脉炎和先天等 相关因素:吸烟、高血压 临床表现比较复杂 分真性和假性,主动脉瘤定义:不可逆的主动脉扩张,为正常直径的两倍。 主动脉直径随年龄和性别而变化。 胸主动脉直径 5 cm=动脉瘤。腹主动脉直径 4cm。 与临近主动脉管径比较1/3。,直径小于5cm,1%15% 大于7cm,

7、72%83% 小的主动脉瘤短期内增大,警惕破裂,术后评估,外科手术:主动脉管腔或者人工管腔是否通畅,有无吻合口的狭窄。血管吻合口有无对比剂的外渗,管壁有无并发症。术后人工血管周围环形低密度影,CT值偏低,多为反应性渗出。介入治疗:腔内隔绝术,适用于高龄病人观察支架及移植物位置、形态内漏情况 支架附着点的血管壁情况 临近主动脉血管分支开口情况,注意对分支血管的血供影像。,型内漏,马方综合征,本综合症是一种多系统受累的遗传性结蹄组织疾患,属于染色体显性遗传,子代的患病率为50%,25%35%为散发病例。1、骨骼病变:身材瘦高,四肢细长;蜘蛛指/趾 胸、脊椎畸形改变, 鸡胸、扁平胸、漏斗胸 2、眼部

8、病变:双侧晶状体脱位或半脱位,视网膜剥离、虹膜震颤,3、血管系统:主动脉壁中层囊状坏死,使中层弹力纤维离断、碎裂 、黏液变性和囊肿形成,导致主动脉瘤,升主动脉夹层、主动脉瓣关闭不全和左心功能不全。,大动脉炎,大动脉炎又称无脉症、主动脉弓综合症、闭塞性增生性主动脉炎,多发于青年女性,亚洲国家常见。 以慢性硬化性全层血管炎、受累血管全层显著的纤维化级中层致密的炎性细胞浸润为特征。,大动脉炎诊断标准,1990年美国风湿病学会诊断标准 1、发病年龄40岁 2、患肢间歇性运动乏力 3、一侧或双侧肱动脉搏动减弱 4、双侧上肢收缩压差10mmHg 5、锁骨下动脉或主动脉杂音 6、主动脉及一级分支或上下肢近端的大动脉狭窄或闭塞,病变常为局灶或节段性,且不是由动脉粥样硬化、纤维肌性发育不良或其它原因引起。符合以上6项中的3项可诊断本病,大动脉炎分型,影像诊断要点,血管壁的增厚,主动脉1.5mm,分支血管1.0mm 血管腔狭窄与闭塞 动脉瘤样表现(少见) 晚期出现钙化 侧支循环形成(手术选择),主动脉的损伤,包括:主动脉断裂或者破裂、主动脉假性动脉瘤 主动脉夹层和主动脉壁间血肿占胸部致命伤的10%20%。 90%的主动脉损伤发生在主动脉峡部 7%8%位于主动脉根部。,Thank you!,

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