新生儿黄疸课件2014

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1、1,新 生 儿 黄 疸 (neonatal jaundice),概述,又称新生儿高胆红素血症。生后1周内，足月儿发生率60%，早产儿发生率80% 有生理性黄疸和病理性黄疸之分，区分目的：及时处理病理性黄疸，预防核黄疸和肝硬化,衰老红细胞 80%,血红素,间接胆红素（未结合）,旁路胆红素20%,白蛋白,Y、Z 蛋白摄取,肝脏,葡萄糖醛酸转移酶,直接胆红素（结合）,胆道,肠道,直接胆红素,细菌,胆素原,粪胆原,排出体外,入血,肾,尿胆原,尿胆素,-葡萄糖醛酸苷酶,间胆,肠肝循环,脂溶性 血脑屏障 尿中排出,水溶性 血脑屏障 尿中排出,血红素加氧酶,粪胆素,粪胆素,新生儿,4,胆红素代谢特点（两高两

2、低）,胆红素生成过多（肝细胞胆红素负荷增加） 血浆白蛋白联结胆红素的能力差 肝细胞处理胆红素能力差 肠肝循环增加,新生儿胆红素代谢特点（1）,胆红素生成较多：新生儿胆红素生成6-8mg/kgd，而成人只3-4mg/kgd 红细胞破坏较多 红细胞寿命短 胆红素旁路来源多： 其他血红素 红细胞前体无效造血 产生胆红素的酶-血红素加氧酶含量高（1-7天）,新生儿胆红素代谢特点（2）,胆红素运输不足：血浆白蛋白量不足，或连接能力差 肝功能不成熟 摄取能力差：Y、Z蛋白含量少（5-10天达成人水平） 处理能力差：葡萄糖醛酸基转移酶活性低，量少 排泄能力差：易形成胆汁淤积 肠肝循环特殊 正常菌群 ，肠道内

3、胆红素-/ 胆素原（尿胆原、粪胆原） -葡萄糖醛酸苷酶 ：肠肝循环,新生儿胆红素代谢特点（总结）,新生儿黄疸分类,早,长,高,快,早产儿黄疸问题？,新生儿病理性黄疸1. 出现早，生后24h内出现。2. 水平高，足月儿胆红素221mol/L （12.9/dl），早产儿15/dl。或胆红素每天上升85mol/L(5/dl)。3.持续长，黄疸持续时间，足月儿2周，早产儿4周 。 4.黄疸退而复现。5.血清结合胆红素34mol/L（2/dl）。,病 理 性 黄 疸 的 原 因 分 类,黄疸的发病因素随时代而变化。70年代感染因素为第一位，溶血为第二位。目前围生期因素为第一，溶血第二，原因不明、母乳性第

4、三，感染第五。,1.胆红素生成增多的疾病（高间胆血症）：,1）溶血性：同族免疫性溶血（ABO、Rh溶血）红细胞膜异常（球形、椭圆形、固缩形红细胞增多症）红细胞酶异常（G-6-PD酶缺乏症）血红蛋白病（地中海贫血，以地中海贫血常见）感染(细菌性败血症),2）红细胞增多症 3）血管外出血（血肿、肺、脑等脏器出血） 4）药物：催产素（红细胞破坏增加）、 V-K3 5）V-E缺乏（致溶血）,2.肝细胞摄取、结合胆红素减少的疾病（间胆增高）：,1)感染：各种感染均可影响肝细胞对胆红素的代谢。 2)母乳性（母乳中孕二醇、不饱和脂肪酸含量高抑制了葡萄糖醛酸转移酶活力，母乳中葡萄糖醛酸苷酶含量高，增强了肠肝循

5、环）。 3)缺氧、酸中毒、低血糖、低体温、低蛋白血症。 4)母亲疾病：妊高征、贫血、心肾疾病、糖尿病。,5)药物：V-K、水杨酸、母降压药等。6)微量元素缺乏，如镁（抑制酶生成）。7)甲低、先天愚型（肝酶受抑制）。8)先天性葡萄糖醛酸转移酶缺乏症（遗传性）；家族性暂时性高胆红素血症；先天性非溶血性黄疸（常染色体显性遗传，新生儿期发病，轻微，不易确诊，诊断年龄平均18岁）。,3.肠肝循环异常（间胆增高）：,胎粪粘稠、排迟 肠闭锁 饥饿，喂养延迟。 母乳性黄疸 药物致肠麻痹等使胎便排泄不畅的因素。,4.胆红素排泄障碍（高直胆血症）：,1）肝内外胆道阻塞（胆汁排泄障碍）：新生儿肝炎：乙肝、TORCH

6、感染肝炎先天性胆道闭锁胆汁粘稠综合征 胆总管囊肿、结石、穿孔，外源性胆管受压（如淋巴结、肿瘤等）,2）遗传代谢性疾病：1-抗胰蛋白酶缺乏症、半乳糖血症、糖原累积症、果糖血症、垂体功能低下等。 3）先天性持续性淤胆：肝内胆管缺如、肝动脉发育不良、家族性肝内胆汁淤积症。 4）获得性肝内胆汁淤积症：感染，药物致肝损伤（利副平、无味红霉素、冬眠灵等），全静脉营养。,六、 诊 断,1.注意病史：胎次、感染史、缺氧史、黄疸出现时间、用药史、家族史等.1）生后24h内黄疸者注意ABO、Rh溶血。2）生后2-3天黄疸多为生理性，如黄疸深、重、持续时间长应病理性，多为围产因素所致。,3）黄疸发生在生后4-5天后

7、，注意败血症、胎便排泄迟。 4）生理性黄疸已过，黄疸持续加深一般情况又好，注意母乳性黄胆。 5）尿色深黄染尿布、便白注意梗阻性（直胆高），便黄、尿浅黄不染尿布多为非梗阻性（间胆增高）。,2.查体时注意,1）黄疸部位与胆红素水平： 部位 胆红素水平 头颈部 约100 mol/L左右 6/dl左右 躯干上半部 150 mol/L左右 9/dl左右 躯干上下、大腿 200 mol/L左右 12/dl左右 上肢、膝关节下 250 mol/L左右 15/dl左右 手、足心 256 mol/L 15/dl2）黄疸颜色:色鲜艳有光泽，橘黄色、金黄色多为间胆增高,暗绿色、灰黄色多为直胆增高。,22,23,24

8、,25,26,3. 实验室检查：（高间胆血症）,1）末梢血红细胞、网织红细胞、血红蛋白，确定有无贫血，同时测肝功，确定胆红素水平及类型，如间胆高。 2）如疑为溶血性疾病，网织红应6%，有核红细胞增高。 3）母、儿血型，溶血三项。,溶血三项 :改良直接Coombs test（）说明红细胞被致敏（免疫性溶血）（）说明非免疫性溶血或非溶血性高间胆血症。抗体释放实验游离抗体实验 注意: 母、儿血型不合加前两项任何一项阳性可以确诊，必要时做间接Coombs test查游离抗体种类及效价。,4）除外血型不合后，疑为G-6-PD酶缺陷，测高铁血红蛋白还原率，75%时测G-6-PD酶活性。疑为红细胞形态异常，

9、查血涂片，观察球形、椭圆形、口形、固缩形等（1015%有意义），红细胞脆性增加。疑为血红蛋白病，查血红蛋白电泳，血涂片可见靶形红细胞，红细胞脆性降低。疑为催产素引起，测血钠、渗透压（均降低）疑为V-E缺乏，测血中V-E水平。5）感染致溶血，做血培养、CRP、血沉。,6）非溶血性高间胆血症RBC增多症：测Hb、RBC压积。低蛋白血症：母乳性：目前无特殊检测方法，有报道测母乳汁或婴儿粪便中葡萄糖醛酸苷酶含量。甲状腺功能减低：测T4、TSH，膝关节X片（看骨化中心），B超甲状腺。,诊断步骤,正常或降低,总胆红素,红细胞形态异常、红细胞酶缺乏、血红蛋白病、药物性溶血、感染、DIC,窒息、感染、头颅血肿

10、、IDM、幽门狭窄、小肠闭锁、Lucey-Driscoll综合征、Grigler-Najiar综合征、Gilbert综合征 甲低、母乳性黄疸,感染、胎胎输血 母胎输血、SGA LGA、脐带延迟结扎,细菌或TORCH感染 、肝炎、半乳糖血症 、 酪氨酸血症、囊性纤维化 、胆总管囊肿、胆道闭锁 、1-抗胰蛋白酶缺乏,足月儿12.9mg/dl，早产儿15mg/dl或每日上升5mg/dl,改良Coombs试验,黄疸,升高,RBC压积,正常,升高,直接胆红素,阴性,阳性,RBC形态、网织RBC,正常,异常,足月儿12.9mg/dl，早产儿15mg/dl或每日升高5mg/dl,Rh 、ABO及其他血型不合

11、,病理性黄疸,生理性黄疸,新生儿黄疸的诊断步骤,黄疸,总胆红素,病史,体检,生理性黄疸,病理性黄疸,改良Coombs试验,阳性,Rh、ABO及 其他血型不合,阴性,间接胆红素,RBC压积,直接胆红素,细菌或TORCH感染肝炎、半乳糖血症、抗胰蛋白酶缺乏、酪氨酸血症、胆道闭锁、胆总管囊肿,新生儿黄疸的诊断步骤,改良的Coombs试验阴性+间接胆红素升高,红细胞压积,正常或降低,升高,感染、母胎、胎胎输血、 SGA、LGA、脐带延迟结扎,RBC形态、RET,异常,正常,窒息、感染 头颅血肿 母乳性、甲低 肠闭锁幽门狭窄 Gilbert综合征等,红细胞形态异常、酶缺乏，血红 蛋白病,药物性溶血，感染

12、，DIC,治疗,目的：找出原因，相应治疗 1周内尽快有效地处理溶血症和其他原因的严重黄疸 防核黄疸 2-3月内确定胆道闭锁 肝门空肠吻合术；肝移植,治疗,35,光照疗法（光疗） 是降低血清UCB简单而有效的方法 药物治疗 换血疗法 其他治疗 防止低血糖、低体温 纠正缺氧、贫血、水肿和心力衰竭等,治疗,光疗 原理未结合胆红素 水溶 性异构体排出需12-24小时血胆红素才下降 设备：光疗箱、光疗灯、光疗毛毯眼罩、尿布,光,尿液,胆汁,425-475nm（蓝色） 510-530nm（绿色） 日光灯，日光,40cm,20cm,治疗,治疗,治疗,光疗 指征 早产儿出现黄疸 足月儿12.9mg/dL 新生

13、儿溶血病黄疸出现 副作用 发热 腹泻 皮疹 核黄素缺乏 青铜症,治疗,药疗 葡萄糖：补充葡萄糖醛酸的原料 白蛋白 增加与未结合胆红素的联结，减少核黄疸的发生 换血前2-4小时使用可增加胆红素的换出 纠正代谢性酸中毒： 以利于未结合胆红素与白蛋白的联结 胆红素与白蛋白的联结能力成正比 PH7.4 两者结合比 2:1（mol） PH7.0 两者完全分离,治疗,药疗 肝酶诱导剂：苯巴比妥，尼可刹米（可拉明）作用： 诱导葡萄糖醛酸基转移酶 增加Y蛋白含量 利胆作用 静脉免疫球蛋白：早期应用，封闭抗体 减少肠肝循环：活性炭、思密达、肠道微生态药,治疗,换血疗法 作用：减轻溶血；防止核黄疸；纠正贫血 指征

14、：大部分RH溶血病和个别严重的ABO溶血病 产前已诊断，出生时已黄疸，Hg120g/L,水肿，肝脾大，心衰 生后12小时内每小时上升0.7mg/dl TB342umol/L（20mg/dl） 已有核黄疸早期表现 早产儿，合并缺氧酸中毒，或上一胎溶血严重者，放宽指征 方法 血源可用同型血，O型血 换血量2倍血（2*85ml/kg），换出85%致敏红细胞，60%胆红素及抗体 经静脉、或动静脉双管同步换血,治疗,治疗,禁用药 磺胺异恶唑（SIZ） 维生素K3、K4 纠正不利因素 饥饿：葡萄糖不足 葡萄糖醛酸 胆红素结合 开奶早 缺氧：胆红素结合是需氧过程（每一步）BBB通透性防止窒息 便秘：胎便较其它大便胆红素高5-10倍，故肠肝循环 失水：血液浓缩，胆红素浓度 体内出血：红细胞破坏,45,谢谢您的聆听！,