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1、|出血性疾病的诊断思路安徽省立医院血液科君竞生出血性疾病的定义由于先天性或获得性原因,导致血管壁、血小板、凝血及纤维蛎白溶解等机制的缺陷或异常,而引起的一组以自发性出血或轻度外伤后过度出血为特征的疾病。出血性疾病的分类一-mgaty一一霾蒡蠢蜃组织因子释放|g鏖遭匕_l蓦附标寇集血肿压迫血管|政|4血流减慢什一血小顾血稚卜-一一一t栓“一一一|止血血管壁血d=板Ii和质胃iJ骄郎惟一|圹滨酮bRtf河|an一、出血性疾病的分类血管壁功能异常遗传性(毛细血管扩张症、家族、单纯性)获得性(过敏性紫瘦、血管炎、免疫性)数量L遗传性、获得性Aa、巨核小免疫性、ITP、DIC血小板异常量(ET,CML)
2、能异常(GT、BS、颗粒性)凝血功能障碍“遭传性(血友病,VWD、其他凝血因子周乏获得性(VK缺乏,肝脏病,DIC、药物)病理性抗凝物质凝血因子抑制物肝素样抗凝物质;狼疮样抗凝物纤溶亢迸“遗传性LPA/u-PA1抗纤溶酷4获得(DIC,血栓疳)(一)血管壁异常1、先天性战遗佩性遂传性毛细血管扩张疹;家族性单给性紫疮;先天性结缓组织病2、获得性意染:如败血疹过教;如过敏神累癖;化学物质及药物:如药物性紫癖;营养不良:如VitC及PP纬乏症;代谢及内分法障碍:如糖尿病,Cushing病;其他:如结缉组织病,动脉硬化,机械性紫瘀,体位性紫痹等(二)血小板数量异常1、血小板数量异常(1)血小板减少生成
3、减少:如再生障碍性贫血、白血病、放化疗后骨髓抑制;砬坏过多:多与免疮有关,如原发性血小板减少性紫疲(LTP);消耗过度:如弥散性血管内凝血(DIC);回分布弃常:如降动能亢迹等(2)血小板增多原发性;原发性出血性血小板增多疳继发性;如切腐后等BloodPlatelet48E沥34【r.nkfibrinogeaandWEEreceptor蜱/_u”l情hEaicrotubalese#舱hu墓ouQm帅述矗Ecolgeartceptor蛊蔓E芸E沥51U血小板结构与功能RestingPlateletAdhesion血小板功能缺陷黏附异常巨大血小板综合征GPb-FX血管性血友病Cvi)WWF量、质异常血小板型vfDGP11b-FIX自发结合vWfF深集异常血小柳无力疳p11b-1119鲜乏释放异常(赔柳异常)双色血小板综合痴粒傅存异常或成分缺乏储存池病史5、致密体颗粒缺乏受体与信号传递异常环氧化酷缺乏疳环氧化酷缺乏合成酶缺乏症合成酶缺乏信号传导缺陷症花生四烯酸不能动员(三)凝血异常1、先天性或遗传性(1)血友病4、B及遗佶性FXI缺乏症(2)遗传性凝血酶原、FV、VI、丶缺乏症,遗传性纤维蛋白原缺乏及减少症,违侍性FXIII缺乏及减小痱2、获得性(1)肝病性凝血障碍(2)VitK统乏痴(3)尿毒症性凝血障碍等
