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1、1,第十章 蛋白质的降解和 氨基酸分解代谢,生物化学 Degradation of PN,Emphasis,联合脱氨基作用 尿素循环 氨基酸的代谢与糖代谢的关系,生物化学 Degradation of PN,Content,蛋白质的消化吸收和转运 氨基酸的脱氨基作用 氨基酸的转氨基作用 联合脱氨基作用 氨基氮的排泄 氨基酸碳骨架的氧化途径 生糖和生酮氨基酸和重要的氨基酸衍生物 与氨基酸代谢有关的疾病,生物化学 Degradation of PN,4,1、蛋白质的消化吸收和转运,生物化学 Degradation of PN,5,1、蛋白质的消化吸收和转运,生物化学 Degradation of
2、PN,氮平衡：400gPN/70kgMan， 氧化降解，3/4 体内循环； 消化：胃、小肠处，蛋白质酶原被激活为酶 吸收：小肠壁细胞 转运：AA 协同运送 AA代谢主要部位：肝脏,6,生物化学 Degradation of PN,胃,小肠,7,2、脱氨基作用,脱氨作用：AA失去氨基（NH2）的作用 方 式： 氧化脱氨：普遍存在于动（肝脏）和植物中； 非氧化脱氨 ：不普遍，部分微生物细胞，； 脱酰胺基作用：动、植物和微生物中，仅对谷氨酰胺和天冬酰胺类有作用。,生物化学 Degradation of PN,8,（1）氧化脱氨,Process: deamination + hydrolysis de
3、amination: FPase（黄素蛋白酶）RHC(NH2)COOH RC=C(H2N)-COOH RCO-COOH + NH3 hydrolysis: 两步反应FP.2H + O2 FP + H2O2H2O2 + RCO-COOH RCOOH + CO2 + H2O,生物化学 Degradation of PN,9,Enzyme: 根据专一性可分为L 氨基酸氧化酶：以FAD或FMN为辅基； D 氨基酸氧化酶：以FAD为辅基； 氧化专一氨基酸酶： 甘氨酸氧化酶； D 天冬氨酸氧化酶：，以FAD为辅酶； L 谷氨酸氧化酶：不需要氧的脱氢酶。,生物化学 Degradation of PN,10,
4、生物化学 Degradation of PN,11,（2）非氧化脱氨,还原脱氨：严格无氧条件下，要氢化酶催化； 水解脱氨：水解酶，生成羟酸和氨； 脱水脱氨：羟氨酸，脱水酶，可顺序生成烯酸、亚氨酸、并水解成酮酸； 脱硫化氢脱氨：L-半胱氨酸，脱硫氢酶 氧化 还原脱氨：两个AA间互相氧化-还原，生成饱和有机酸、酮酸和氨。,生物化学 Degradation of PN,氨基酸两种脱氨基方式途径比较,生物化学 Degradation of PN,13,（3）脱酰胺基脱氨,谷（天冬）酰胺酶广泛存在于动、植物和微生物体内。 仅对具有酰胺基的AA有作用, 如：谷氨酸、天冬氨酸等 结 果：仅脱去酰胺基中所含有
5、的氨基，因而生成游离氨和脂肪酸（一般为二羧酸）。,生物化学 Degradation of PN,14,3、转氨基作用,定 义：a AA与酮酸之间的氨基转移作用。 场 所：肝等，线粒体或胞液中。 特 点： 大多数以a 酮戊二酸作为氨基的受体； 由转氨酶催化，以磷酸吡哆醛为辅酶；,生物化学 Degradation of PN,磷酸吡哆醛的催化作用,生物化学 Degradation of PN,16,生物化学 Degradation of PN,转氨基机理,17,4、联合脱氨基作用,必要性和重要生理意义：在所有的脱氨酶中，仅谷氨酸脱氢酶活力最高，其余的却都很低，所以单依靠氧化脱氨等形式不能满足机体脱
6、氨基要求，因此可借助联合脱氨作用迅速使各种不同AA脱掉氨基。 实 质：以a - 酮戊二酸转氨 + 谷氨酸氧化脱氨 途 径： 谷氨酸途径 和 嘌呤核苷酸途径,生物化学 Degradation of PN,18,（1）谷氨酸途径联合脱氨,生物化学 Degradation of PN,19,（2）嘌呤核苷途径联合脱氨,生物化学 Degradation of PN,延胡索酸,草酰乙酸,天冬氨酸,-酮戊二酸,谷氨酸,氨基通过二次转氨基作用形成天冬氨酸，天冬氨酸与次黄苷酸缩合成腺苷酸琥珀酸，然后在腺苷酸琥珀酸裂解酶催化下生成腺苷酸。,谷草转氨酶,腺苷酸琥珀酸合成酶,腺苷酸琥珀酸裂解酶,延胡索酸酶+苹果酸脱
7、氢酶,转氨酶,20,5、氨基氮的排泄,意 义：NH3动物的毒性和中毒机理（1%的氨对中枢神经的影响，对TCA、NADPH的破坏）方 式： 脲：哺乳动物等，氨经尿素循环生成脲，尿酸：鸟类、爬虫类，另加灵长类嘌呤代谢 终产物； 氨：鱼的腮部 其它形式：鸟嘌呤（蜘蛛）、氧化三甲氨（鱼类）、谷氨酰胺和天冬酰胺（植物）,生物化学 Degradation of PN,21,（1）尿素循环,发 现：Krebs et al, 1932 （肝脏切片实验，鸟氨酸、瓜氨酸、精氨酸促进尿素的合成）。 场 所：肝等线粒体或胞液中。 特 点： 大多数以a 酮戊二酸作为氨基的受体； 由转氨酶催化，以磷酸吡哆醛为辅酶； 历
8、程：见物质循环代谢图。,生物化学 Degradation of PN,22,生物化学 Degradation of PN,23,生物化学 Degradation of PN,24,（2）尿素循环的结果,总方程式：NH4+ + CO2 + 3ATP + 天冬 + 2H2O = Urea + 2ADP+AMP+延胡索酸 结 果：将 2 个氨基（氨 + 天冬氨酸）和 1 个碳原子（HCO3-）转化为非毒性的尿素，排泄至体外； 物质和能量变化：完整的尿素循环需要与柠檬酸循环相偶合。单纯的尿素循环为耗能消耗能量（共消耗 3 个ATP），若考虑谷氨酸氧化脱氨和延胡索酸经草酰乙酸转化为天冬氨酸的过程中生成的
9、 NADH，则由氨基酸形成尿素的总能量为：32 - 4 2ATP,生物化学 Degradation of PN,25,生物化学 Degradation of PN,26,Say you,尿素循环N的来源？ 尿素循环全过程在细胞中进行的场所,生物化学 Degradation of PN,27,6、氨基酸碳骨架的氧化途径,生物体内AA的氧化方式：20 AA由20种不同的多酶体系（？）经不同途径氧化分解。 共同特点：肝最后的氧化产物可集中为5种TCA循环中间体，从而进入TCA cycle，最后被氧化成CO2和H2O。AA分解场所：脊椎动物主要在肝、肾脏。 意 义：PN的彻底氧化分解；PN供能方式；实现PN与Sugar体内转化。 AA 进入TCA 的途径：,生物化学 Degradation of PN,28,生物化学 Degradation of PN,29,7、-酮酸的代谢,生物化学 Degradation of PN,生物化学 Degradation of PN,生糖和生酮氨基酸,三大营养物质体内相互转化的示意图,生物化学 Degradation of PN,32,8、与氨基酸代谢的相关疾病,代谢缺陷症：一般属于先天遗传病。缺乏AA代谢中某一种酶。,生物化学 Degradation of PN,
