第7章线粒体与过氧化物酶体

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1、第七章 线粒体和过氧化物酶体,第一节 线粒体与氧化磷酸化 第二节 过氧化物酶体,线粒体(mitochondrion)是真核细胞中双层膜结构的细胞器,其主要功能是进行三羧酸循环及氧化磷酸化,将有机物中储存的能量转换为细胞生命活动的直接能源ATP。,第一节 线粒体与氧化磷酸化,一、线粒体的形态结构 二、线粒体的化学组成 三、氧化磷酸化 四、线粒体与疾病,线粒体与氧化磷酸化,线粒体的形态结构,线粒体的形态、大小、数量与分布 线粒体的超微结构,线粒体的化学组成,线粒体的化学组成 蛋白质(线粒体干重的6570) 脂类(线粒体干重的2530): 磷脂占3/4以上,外膜主要是磷脂酰胆碱(卵磷脂) 内膜主要是

2、双磷脂酰甘油(心磷脂)。 线粒体脂类和蛋白质的比值: 0.3:1(内膜);1:1(外膜) 共有140种酶,37%为氧化还原酶,10%为合成酶,9%为水解酶。其中外膜的标志酶是单胺氧化酶,膜间隙的标志酶是腺苷酸激酶,内膜的标志酶是细胞色素氧化酶,基质的标志酶是柠檬酸合成酶、苹果酸脱氢酶。,线粒体的功能及氧化磷酸化,线粒体的功能 线粒体主要功能是进行三羧酸循环和氧化磷酸化,合成ATP,为细胞生命活动提供直接能量; 与细胞中氧自由基的生成、细胞凋亡、细胞的信号转导、细胞内多种离子的跨膜转运及电解质稳态平衡的调控有关。,氧化磷酸化 氧化磷酸化过程实际上是能量转换过程,即有机分子中储藏的能量高能电子质子

3、动力势ATP 氧化磷酸化(oxidative phosphorylation)的分子基础 质子动力势的其他作用,线粒体的大小 一般直径为0.5-1.0m,长1.5-3.0 m 其大小因细胞种类和生理状况的不同而不同。,线粒体在细胞中的数量 动物细胞:数百到数千个 植物细胞较动物细胞少 在不同类型的细胞内有很大差别 成熟的红细胞中无线粒体 新陈代谢旺盛的细胞中线粒体多,线粒体在细胞中的分布 不均匀 根据代谢的需要,线粒体可在细胞质中运动、变形和分裂增殖。 在细胞代谢旺盛的需能部位比较集中。,外膜:含孔蛋白(porin), 通透性较高。,膜间隙:含许多可溶性酶、底物及辅助因子。 基质:含三羧酸循环

4、酶系、线粒体基因表达酶系等以及线粒体DNA, RNA,核糖体。,内膜:高度不通透性,向内折叠形成嵴,它使内膜的表面积明显扩增,在完成线粒体的功能中起重要作用。含有与能量转换相关的蛋白,孔蛋白上有直径为2-3nm的小孔,相对分子质量为10X103以下的小分子物质可通过小孔进入膜间隙。,氧化磷酸化的分子基础,氧化磷酸化由两个不同的结构体系执行 电子传递链(electron-transport chain) 电子传递链包含四种复合物、辅酶Q和细胞色素c,组成两种呼吸链: NADH呼吸链 FADH2呼吸链 电子传递链的特点和作用 ATP合成酶(ATP synthase)(磷酸化的分子基础),氧化(电子

5、传递、消耗氧, 放能)与磷酸化(ADP+Pi,储能) 同时进行,密切耦联,分别由两个不同的结构体系执行 电子传递链(electron-transport chain) ATP合成酶(ATP synthase)(磷酸化),电子传递链的四种复合物(哺乳类),电子传递链的特点和作用,电子传递起始于NADH脱氢酶催化NADH氧化,形成高能电子 (能量转化), 终止于O2形成水。 高能电子释放的能量驱动线粒体内膜三大复合物(H+-泵)将H+从基质侧泵到膜间隙, 形成跨线粒体内膜H+梯度(能量转化)(质子动力势),ATP合成酶,分子结构 工作特点:可逆性复合酶,即既能利用质子电化学梯度储存的能量合成ATP

6、, 又能水解ATP将质子从基质泵到膜间隙 F1颗粒具有ATP酶活性 ATP合成机制Binding Change Mechanism (Boyer 1979),基粒,质子动力势的其他作用,物质转运 产热: 冬眠动物与新生儿的 Brown Fat Cell 线粒体产生大量热量,第二节 过氧化物酶体,过氧化物酶体(peroxisom)又称微体(microbody),是由单层膜围绕的内含一种或几种氧化酶类的异质性细胞器。直径通常0.5um,呈圆形,椭圆形或哑呤形不等。(see nexts) Rhodin 1954发现于鼠肾小管上皮细胞。,Peroxisome of hepatocyte,水仙叶肉细胞微

7、体,烟草叶肉细胞的过氧化物酶体(中央具有尿酸氧化酶形成的晶体状核心),过氧化物酶体,特点: 含过氧化氢酶(标志酶)和一至多种依赖黄素(flavin)的氧化酶(已发现有40多种),各类氧化酶的共性是将底物氧化后生成过氧化氢。而过氧化氢酶将H2O2 分解,形成水和氧气。 RH2+O2R+H2O2 功能: 在动物中: 参与脂肪酸的-氧化; 具有解毒作用,过氧化氢酶利用H2O2将酚、甲醛、甲酸和醇等有害物质氧化,饮入的酒精1/4是在微体中氧化为乙醛。 在植物中:参与光呼吸,将光合作用的副产物乙醇酸氧化为乙醛酸和过氧化氢,在萌发的种子中,进行脂肪的-氧化,产生乙酰辅酶A,经乙醛酸循环,由异柠檬酸裂解为乙醛酸和琥珀酸,加入三羧酸循环,因涉及乙醛酸循环,又称乙醛酸循环体,发生 微体中所有的酶都由核基因编码,在细胞质基质中合成,在信号肽的引导下,进入过氧化物酶体。 引导蛋白质进入微体的信号序列是-Ser-Lys-Leu-COO-。膜脂在内质网上合成后,通过磷脂转移蛋白PTP转移而来。 已有的过氧化物酶体在细胞分裂时,以分裂方式传给子代细胞。再进行进一步的装配。,过氧化物酶体,思考题 1、概念:氧化磷酸化、呼吸链 2、如何理解细胞的能量代谢过程,

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