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1、硫化英文名称sulfhemoglobinemia别名硫血红蛋白血疳类别血液科/红细胞疾病概述硫化血红蛋白血症(sulfhemoglobinemia)是由于病人血中含有硫化血红蛋白(sulfmethemoglobin,SHB)所引起。化学结构现在还不完全清楚。正常人血液中不含有硫化血红蛇白,不存在于红细胞中。血红蛇白被氯化后,还可进一步硫化成硫化血红虾自,血红蚊自与可溶性硫化物,如硫化氢等,在氟化剂通常是过氦化氢存在的条件下,发生作用而彤生的,有些人服用磺脓薯蹇盂那西丁等药物屁可出现硫化血红蛇白血症,并可能伴概述硫化血红蛋白一经形成,硫化血红蛇白不能逗转为血红虾白,缺乏有效疗法,只有这种异常硫化
2、红蛇白的红细胞被破坏后,它才离开血循环而遮破坏、消灭和清除,异常的血红蛋白才能消失。血液中硫化血红蛋白到4%,或超过5g/L,临床便可出现发绀。一般不威胁患者生命。1905年VapdenBergh首先报道1例遗传性硫化血红蛎白血疳,此后相绣有人报告此神涛例,我国1963年首一孩报道1例男性患者,此例的1女1子出生后也有同样疾概述这种病例十分少见,自1963年迄今我国未再见此种病例的报道。病因括凡是能产生高铁血红蛋白的药物也能产生硫化血红蛋白,包D含氮化各物,如硝酸钾,亚硝酸钠或硝酸甘油等;)芳香族氨基化合物,如磺胺、苯胺衍生物或非那西丁等。有些悟者并未接受任何药物而得此窍,可能与想性便秘或腹洗
3、有关。有些悟者红细胞的谷胱甘肽增加,其原因未明。硫化血红蛋白一旦生成,无论在体内或在体外都不能再恢复为血红蛋白。含有硫化血红虫白的红细胞寿命正常,但也有人认为寿命缩短。患者红细胞的大小,厚度及其含血红蛋白的量都在正常范围。发病机制本病的发病机制尚未明了。在试管中,血红蛋白溶液通过硫化氡气体,可以生成硫化血红蛋白,颜色由红变成暄色。用含硫磺的饲料喂养动物,也可产生硫化血红蛇白。肠源性发绀疳的病人也可同时有硫化血红蛇白血血症,有人认为这与有病变的肠道吸收了硫化氢有关。患有末疹既往史的部分病人,红细胞内还原法谷佶甘肱(glutathicnei石增高,提示可能体内的半胱氨酸也是硫的来源之一。因此有人认为硫化氡可能源于病人的红细胞,而不一定源自肠道。
