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1、原发性肾小球疾病临床与病理,肾病研究所,正常肾小球的解剖结构,病理检查方法,光镜 免疫荧光 免疫组化 电镜染色方法：HE、PAS、PASM、Masson、PASM+ Masson(套染),HE： 看细胞,PAS：看基底膜（呈红色）、系膜区基质 （呈红色）、细胞核（呈红色）,PASM（六安银染色）：基底膜（呈黑色）、 系膜区（黑色）,M asson：嗜复红蛋白（免疫球蛋白）呈红色；基底膜、系膜区染成蓝色和绿色,PASM + M asson(套染)：基底膜(黑色)+嗜复红蛋白沉积部位（红色）,弥漫、局灶： 50%以上肾小球病变为弥漫； 50%为局灶。 节段、球性： 每一个肾小球 50%的毛细血管袢
2、发生病变为节段； 50%为球性。,光镜下见到的主要病变,渗出：是指炎症病灶内血管中的液体成分和细胞成分通过血管壁进入组织内的过程 浸润：WBC由血管渗出到组织内的现象 增生：肾小球固有细胞增多，如：系膜细胞3个，内皮细胞1个叫增生 高细胞性：由渗出和/增生导致细胞增多,硬化、纤维化和玻璃样变：硬化：肾小球内细胞外基质呈高度结节状增生，压迫周围毛细血管袢（Cap袢）纤维化：主要指间质纤维化，纤维母细胞增生并分泌胶原和玻璃样变：HE染色下无结构的粉红色玻璃体。慢性病的标记，非炎症表现。,基底膜增厚：MN、糖肾 免疫荧光病理描述要求：沉积成分、沉积部位、沉积形状 电镜病理术语解释：足突融合电子致密物
3、,原发性肾小球疾病临床分型,一、急性肾小球肾炎 二、急进性肾小球肾炎急性肾炎综合症、肾功能急剧坏转、疾病早期出现少尿或无尿 三、慢性肾小球肾炎病程迁延，病史大于半年，血尿、蛋白尿1g/d，伴高血压，不同程度的肾功能降低,四、隐匿性肾小球肾炎 蛋白尿1g/d和/或血尿 五、肾病综合征 肾小球肾炎表现：血尿、蛋白尿、水肿、高血 压、肾功能损害五大表现。 小球病变特点：变形红细胞尿,原发性肾小球疾病临床分型与病理,一、急性肾小球肾炎一般不穿，毛细血管内增生性肾小球肾炎若表现为肾功能急剧坏转,怀疑RPGN要做肾穿，观察八周后肾炎不好转，还有大量蛋白尿需做肾穿。 二、RPGN新月体性肾小球肾炎,三、慢性
4、肾小球肾炎 MsPGN、MPGN、MN、FSGS 四、隐匿性肾小球肾炎 IgA肾病、轻系膜、 薄基底膜肾病若蛋白尿0.5/d时要肾穿 五、肾病综合征 MCD、MsPGN、MPGN、MN、FSGS,原发性肾小球疾病的病理分型,轻微肾小球病变（包括MCD） 局灶性肾小球病 弥漫性肾小球病MsPGN、ECGN、MPGN（和）、DDD、Crescentic GN、不易分类的肾小球病,毛细血管内增生性肾小球肾炎,光镜： 内皮细胞弥漫增生系膜细胞增生及炎细胞浸润，肾小 管改变不明显。 电镜： 上皮下电子致密物呈驼峰状沉积 免疫荧光： IgG、C3在毛细血管袢呈颗粒状沉积 临床特点： 好发年龄5-15岁，男
5、：女=2:1,临床表现： 1、于感染1-3周后急性起病 2、急性肾炎综合症 3、8周内C3 4、自限性疾病，2周出现利尿消肿，1个月左右蛋白尿消失，镜下血尿持续半年-1年，1年后痊愈，10%的病人不能痊愈，转为CKD。,表现低补体血症的常见三种疾病鉴别： 1、急性肾炎 一过性8周 2、膜增生性肾炎 持续性低补体血症 3、SLE 持续性低补体血症,治疗,一般治疗：休息、限盐 对症治疗：利尿、降压、清楚感染灶、防治心衰、肾衰、高血压脑病三大合并症、出现肾衰时透析。 问题： 1、急性肾炎合并肾综时，是否需使用激素治疗？ 8周，持续观察 8周内病情好转，不用。 8周时，肾综不好转，可试用激素。,2、急
6、性肾炎综合征合并肾功能急剧坏转，怀疑 RPGN时，是否给予激素冲击治疗？在无病理资料前，不冲击（绝对），做病理后再 冲。3、毛细血管内增生性肾炎合并新月体形成时，如何 治？慎重治疗、除外感染后可冲，如有感染迹象，不 冲，具体情况具体处理，观察2-3天至1周，如好转不冲，如不好转，又无感染可考虑冲击。,新月体性肾炎病理与临床,根据免疫荧光分以下三型：1、抗GBM抗体型2、免疫复合物沉积型3、微量免疫复合物沉积型 病理特点：光镜：50%以上肾小球有大（超过肾小囊面积的50%）新月体形成。型可有纤维素样坏死。,免疫荧光：型：IgG及C3呈线条状于毛细血管袢沉积型：IgG及C3呈颗粒状在Ms及Gcw沉
7、积型：无或者仅有微量免疫沉积物 电镜：型有电子致密物，在系膜区及毛细血管袢沉积， 型和型无电子致密物沉积。,新分型： 型：抗肾小球基底膜抗体型 型：免疫复合物沉积型（ANCA和抗GBM抗体均阴 性） 型：微量免疫复合物沉积型伴ANCA阳性 型：混合型（抗GBM、ANCA阳性） 型：微量免疫复合物型（ANCA、 GBM 阴性）,临床表现共同点： 1、急性肾炎综合症 2、肾功能急剧坏转 3、早期出现少尿或无尿 4、常有中度贫血 5、不经治疗，将发展为终末期肾衰 6、经强化治疗，愈后可得到改观,临床表现不同点：型好发于青少年型、型多发于中老年型常伴NS， 型可有全身症状（查ANCA） 实验室检查：1
8、、B超双肾增大2、免疫学型：抗GBM抗体阳性型：CIC阳性、C3降低型：ANCA阳性,临床化验ANCA指证： 肾功能衰竭原因不明者 有肾炎表现的老年人 肾脏病表现合并多系统症状 咳血原因不明 治疗： 血浆置换: 型、型合并咳血者 甲强龙冲击：每次0.5-1.0/次3次 为一疗程，总疗 程：1-3个疗程 细胞毒药物：首选CTX、肾脏替代治疗。,询证医学对RPGN的观点,型RPGN 1、激素：甲强龙7-15mg/kg.d3天，然后强的松60mg/d、45mg/d、30mg/d、20mg/d、15mg/d、10mg/d和5mg/d，各一周（短期用激素共8周） 2、血浆置换 方法和疗程：血浆置换每日4
9、升（中国人2-3升）、补充白蛋白14天或直至抗GBM抗体消失。 对于无尿及新月体85%者（85%的肾小球出现新月体），或Scr600ummol/L，一般不建议使用，若有咳血，可用。 3、CTX55岁以下者3mg/kg.d8周， 55岁2mg/kg.d8周,型新月体肾炎： 1、激素：甲强龙7-15mg/kg.d（最大剂量1.0g）3天，然后强的松1mg/kg.d,1个月后，逐渐减量，总疗程6-12个月 2、CTX：口服2mg/kg.d 8周或静脉点滴500mg/月，逐月增加0.25g至最大剂量1g/月；治疗剂量调整应保持治疗后两周WBC在30005000/ml，总疗程6-12个月，晚期病人也可使
10、用。,3、血浆置换：对合并肺出血或病情严重或对常规治疗无效者，可用对病情反复者可重新治型新月体肾炎：可参考型治疗方案。以上是国外资料，国内撤激素时间更慢,微小病变性肾病的病理与临床,非体液免疫介导性疾病 病理特点：光镜（LM）： 无明显改变免疫荧光（IF）：阴性电镜（EM）： 上皮细胞足突广泛融合，无电子致密物沉积 发病率：占儿童NS80%-90%，成人20%,临床特点： 1、年龄：主要见于儿童，成人主要见于年轻人、老年人。 2、前驱感染：约1/3病人有前驱感染病史 3、起病突然表现NS，20%病人有镜下血尿，无肉眼血尿，高血压不常见。 4、激素敏感，两周后利尿消肿，蛋白转阴，但易复发，治疗N
11、S，一般用激素8-12周，也可用6周（MCD引起NS） 5、40%-50%病人可自发缓解,鉴别诊断 1、轻MsPGN 鉴别要点：免疫荧光和电镜电子致密物 2、早期膜性肾病 荧光、电镜 3、FSGS NS难治是FSGS，小管灶状萎缩，间质纤维化是 FSGS，再结合临床。MCD和FSGS鉴别（如FSGS未 穿到病变肾小球时鉴别）,非IgA系膜增生性肾小球肾炎,轻度、中度、重度增生 荧光：系膜区IgG和C3团块状沉积 电镜：在系膜区有电子致密物沉积，上皮细胞足突融合 病理特点： LM：肾小球系膜组织增生，三个系膜细胞为增生 IF： IgG或IgM为主，和C3在Ms EM：系膜组织增生，电子致密物Ms
12、,临床： 发病率：占原发肾小球疾病的30%-40% 1、年龄：青少年 2、前驱感染占30%-40% 3、常隐匿起病，50%以无症状性蛋白尿和/或血尿起病，25%呈NS，20%-25%以急性肾炎综合征起病，1/3有高血压，70%-80%有血尿，1/2有肉眼血尿史，25%病人GFR ,MN病理与临床,病理特点 LM：GBM增厚 分期：一期:无钉突，肾小球正常，免疫荧光IgG和C3在肾小球 细颗粒状沉积二期：钉突三期：链环状结构四期：硬化 IF： IgG和 C3在GCW EM：GBM上皮下电子致密物沉积，GBM增厚，上皮细胞足突融合 发病率：原发性肾小球病的10%,临床特点： 1、年龄：35岁以上
13、2、前驱感染：多数无 3、起病隐匿，80%以上大量蛋白尿或NS,30%-50%有镜下血尿，无肉眼血尿 4、高血压及肾功能发生晚，进展缓慢 5、易合并血栓栓塞并发症 6、25%病人自发缓解,诊断中应注意的问题,1、警惕恶性肿瘤继发的MN 占MN的4%-11% 在60岁以上的MN病人中占20% 易误诊 2、非典型膜型肾病的意义 所谓非典型表现为： 免疫荧光不典型 除了毛细血管袢还在系膜区及以外的地方沉积,光镜表现不典型除了基底膜增厚以外，还有系膜增生，有炎症表现，有细胞增生，嗜复红蛋白的沉积部位表现为多部位沉积（上皮下、内皮下、系膜区） 电镜表现不典型电子致密物多部位沉积对不典型膜性肾病要注意除外
14、继发因素，常见：乙肝肾、SLE、肿瘤,膜增生性肾小球肾炎（MPGN）,病理特点： LM：Ms弥漫重度增生，广泛插入，双轨征。 IF： IgG和 C3 Ms+GCW EM：型 内皮下电子致密物型 基底膜致密层电子致密物沉积型 内皮下+上皮下+系膜区电子致密物沉积,临床特点： 1、年龄：青少年（5-30岁），高峰10-20岁 2、前驱感染：50%-70% 3、20%-30%呈急性肾炎综合征，50%-60%表现NS伴明显血尿，30%呈无症状蛋白尿和血尿。 4、肾功能不全、高血压及贫血出现早 5、贫血与肾功能损害不平行 6、50%-70% C3持续,FSGS,病理特点 LM：局灶、节段分布，常首先侵犯
15、皮髓交界处肾小球，主要病变为硬化和玻璃样变 IF： IgM和 C3 EM：广泛足突融合 临床表现： 1、年龄：儿童及青少年 2、隐匿起病：50%-75%呈NS 3、75%有血尿，20%可见肉眼血尿 4、肾功能及高血压常见 5、常出现近曲小管功能障碍,病理分型,1、经典型（门型） 2、顶端型 3、周缘型 4、系膜增生型 5、细胞型 6、塌陷型,IgA肾病,IgA肾病为免疫病理诊断，并非单一疾病。是以IgA 或以IgA为主的免疫球蛋白伴C3呈颗粒状沉积于肾小球系膜区的一组疾病。临床和病理表现多样化。因此，应针对不同临床病理症候群施予不同的治疗。 临床表现： 1、年龄：青少年多见 2、性别：男性多
16、3、咽炎同步血尿，感染13天之内 4、血IgA,5、可表现为混合型血尿（合并血管瘤） 6、可伴腰疼和腹痛 诊断IgA肾病应注意除外： 1、肝硬化性肾小球硬化症IgA主要在肝脏清除，肝功能障碍时，清除障碍所致 2、过敏性紫癜 3、SLE,循证医学对IgA肾病的建议,1、临床表现轻微者，尿蛋白1g/d，不伴肾功能不全者，可予ACEI和/或ARB治疗，降蛋白尿目标0.5g/d。 2、尿蛋白量在1-3g/d之间，肾功能正常者可给予激素治疗半年（A级推荐），具体方案为：在第一、二、四月初分别给予甲强龙1g/d冲击三天，然后口服强的松0.5mg/kg.d，隔日顿服6个月。,3、尿蛋白量3g/d，病理表现轻微，肾功能正常 （Ccr） 70，可试用强的松1mg/kg.d 8周，有效后缓慢减量，总疗程6个月；对于无效病例，可用CTX1.5mg/kg.d ，治疗3个月。4、对于中度进展性IgA肾病（Scr8%-15%/年，估计在10年之内发展成ESRD者），加用强的松治疗半年，同时谨慎连用CTX1.5mg/kg.d，3个月，然后服用硫唑嘌呤1.5mg/kg.d治疗两年（A级推荐）。,
