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1、小 儿 瘫 痪,重庆儿童医院神经内科,纲要,瘫痪的定义瘫痪的解剖生理基础瘫痪的分类瘫痪的定位诊断瘫痪的病因,定义,机体随意运动功能减弱或丧失运动神经系统、神经肌肉接点或肌肉受损而产生必须排除因肌肉、关节、骨骼疼痛引起的不敢活动或不愿活动,纲要,瘫痪的定义瘫痪的解剖生理基础瘫痪的分类瘫痪的定位诊断瘫痪的病因,瘫痪的解剖生理基础,上运动神经元： 大脑皮层中央前回（4区） 旁中央小叶（5、7区）下运动神经元：脑干的颅神经运动核脊髓前角运动神经元,瘫痪的解剖生理基础,上运动神经元： 大脑皮层中央前回（4区） 旁中央小叶（5、7区）,瘫痪的解剖生理基础,下运动神经元：脑干的颅神经运动核脊髓前角运动神经元
2、,皮质脊髓束,皮质延髓束,瘫痪的解剖基础,肌原性瘫痪及神经肌肉接点性瘫痪,肌原性瘫痪及神经肌肉接点性瘫痪肌纤维，突触神经末梢去极化（改变神经通透性） 使Ca+进入神经膜内突触小泡释放Ach与运动终板上受体（R）结合，形成R-Ach产生终板电位形成肌膜高峰电位肌肉收缩,纲要,瘫痪的定义瘫痪的解剖生理基础瘫痪的分类瘫痪的定位诊断瘫痪的病因,瘫痪的分类,按病因分：神经元性神经肌肉接点性肌源性 按程度分：完全性：级肌力不完全性：级肌力,肌力的分级,级 完全瘫痪 级 肌肉可收缩，不能产生动作 级 水平移动，不能抬起 级 抬离床面，不能抵抗阻力 级 能抵抗阻力，但不完全 级 正常肌力,瘫痪的分类,按分布分
3、：单瘫 偏瘫截瘫 四肢瘫按神经通路分：上运动神经元瘫痪（痉挛性瘫痪）下运动神经元瘫痪（弛缓性瘫痪）,纲要,瘫痪的定义瘫痪的解剖生理基础瘫痪的分类瘫痪的定位诊断瘫痪的病因,瘫痪的定位诊断,皮质运动区及皮质下白质对侧中枢性面瘫、舌瘫对侧偏瘫或单瘫,瘫痪的定位诊断,内囊（三偏综合征）对侧中枢性面瘫、舌瘫对侧偏瘫伴或不伴对侧偏身感觉障碍或偏盲,瘫痪的定位诊断,脑干病变： （颅N肢体交叉瘫）中脑： 、桥脑：、 、延脑：、,中枢性面瘫及周围性面瘫的鉴别,真性球麻痹与假性球麻痹,真性球麻痹：由舌咽、迷走神经核及神经病变所致，患者出现咽部感觉丧失，咽反射消失，舌肌萎缩和肌束震颤假性球麻痹：双侧皮质核束损害，出
4、现声音嘶哑、饮水发呛、吞咽困难，一侧皮质核束损害不引起麻痹症状,瘫痪的定位诊断,脊髓病变：（横贯性）损伤平面以下瘫痪传导束型感觉障碍顽固括约肌功能障碍,脊髓前动脉综合征：截瘫浅深感觉分离,瘫痪的定位诊断,脊髓血液供应的薄弱区，如胸节4和腰节1，其中以胸节4最易发生缺血性损害,脊髓半切病变：病变损伤平面以下同侧痉挛性瘫痪及深感觉障碍病变损伤平面对侧痛温觉障碍,瘫痪的定位诊断,瘫痪的定位诊断,脊髓病变：高颈段（C14）：四肢瘫痪:痉挛性 C3C5可出现膈肌瘫痪颈膨大（C5T2）：四肢瘫痪:上肢弛缓性下肢痉挛性 C8T1侧角受损:同侧Horner征,瘫痪的定位诊断,脊髓病变：,Horner 综合征,
5、瞳孔缩小眼睑下垂眼球内陷同侧面部潮红同侧面部无汗,瘫痪的定位诊断,脊髓病变： 胸髓（T312）：截瘫（痉挛性）腰膨大（L1S2）：截瘫（弛缓性）L2L4膝反射消失S1S2踝反射消失脊髓圆椎（S35和尾节）：无肢体瘫痪肛门及会阴皮肤感觉缺失,瘫痪的定位诊断,周围神经：所支配区域弛缓性瘫痪肌萎缩感觉障碍,纲要,瘫痪的定义瘫痪的解剖生理基础瘫痪的分类瘫痪的定位诊断瘫痪的病因,瘫痪的病因,上运动N元性瘫痪 中枢神经感染 脑脊髓损伤 脑椎管内肿瘤 先天性神经系统疾病（脑瘫） 神经系统遗传变性脱髓鞘病变 脑血管病变（出血梗塞畸形）,（一）上运动N元性瘫痪 1、中枢神经感染 （1）脑炎 （2）脑膜炎 （3）
6、脑寄生虫病 （4）脑病 （5）脑脓肿 （6）脑干炎 （7）脊髓硬膜外脓肿 （8）脊柱结核 （9）脊髓炎,瘫痪的病因,瘫痪的病因,上运动N元性瘫痪 中枢神经感染 脑脊髓损伤 脑椎管内肿瘤 先天性神经系统疾病（脑瘫） 神经系统遗传变性脱髓鞘病变 脑血管病变（出血梗塞畸形）,瘫痪的病因,下运动N元性瘫痪 GBS 灰髓炎（综合征） 周围神经炎 Bells麻痹 周围性神经损伤,瘫痪的病因,神经肌肉接头疾病及肌病 重症肌无力 进行性肌营养不良 周期性麻痹 多发性肌炎 良性肌炎 其它 癔病性,Case 1,1. 女，3岁，右利手2. 右侧肢体无力2天，伴失语3. 右上下肢肌力2级，肌张力稍高，膝反射活跃，右
7、侧巴氏征阳性4. 右侧鼻唇沟变浅，口角向左歪斜，皱眉闭眼无异常定位：左侧大脑半球皮层运动区-内囊MRA 示左侧大脑中动脉梗塞,Case 2,1. 男，5岁2. 右侧肢体进行性无力1月，偶有头痛、呕吐3. 右上下肢肌力2级，肌张力稍高，膝反射活跃，右侧巴氏征阳性4. 左侧鼻唇沟变浅，口角向右歪斜，皱眉闭眼无异常定位：脑干病变（）：桥脑 MRI：桥脑肿瘤,Case 3,1. 男，10岁2. 双下肢无力1周，伴尿潴留3. 双下肢肌力1级，肌张力增高，膝反射活跃，双侧巴氏征阳性，脐水平以下感觉缺失4. 脑脊液：WBC及蛋白轻度增高定位：横贯性脊髓损害 脊髓MRI示：下胸段及腰段脊髓异常信号影，提示脊髓
8、炎,Case 4,1. 男，10岁2. 双下肢无力1周，伴肢痛3. 双下肢肌力1级，肌张力降低，膝反射（-），双侧巴氏征阴性，颈阻（+），双侧克氏征（+）4. 脑脊液：WBC正常，蛋白1.2g/L5. NCV：胫、腓神经传导速度降低，波幅降低定位：对称性、弛缓性四肢瘫，周围神经病变 诊断：吉兰-巴雷综合征,Case 5,1. 女，3岁2. 右眼睑下垂1月，晨轻暮重，无吞咽困难及四肢无力，无呼吸困难3. 右眼睑下垂，瞳孔无缩小，无眼球内陷4. 新斯的明试验：阳性5. 重复电刺激试验：阳性 定位：神经肌肉接头处 定性：重症肌无力,（一）病史：1、起病快、慢2、生产史、生长发育史、过去史3、伴随症状 （二）体检 （三）实验室检查,注意事项,Thanks for your attention!,
