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1、肝肺综合征,Hepatopulmonary syndrome, HPS,历史回顾,1884年，Fluckiger首次发现一例肝硬化女病人伴有紫绀、杵状指，尸检显示肺血管扩张； 1956年，Rydell证实一例死于青年型肝硬化伴呼吸困难、紫绀及杵状指者其肺内有动-静脉交通支； 1957年，Calabrest发现20例肝硬化尸体解剖有门肺交通支的吻合； 1966年，Berthelot用凝胶悬液检查肝硬化患者的肺血管发现前毛细血管扩张，并引起周围小血管分支增多； 1977年，Kennedy和Knudson 首先提出“肝肺综合征”的概念； 1989年，著名肝病学家Sherlock正式沿用这一名词后，H
2、PS渐渐被大多数学者采纳。,肝功能紊乱,门脉高压,高血流、高动力 循环状态,缩血管物质和 扩血管物质失衡,肝脏代谢或合成 的某些物质失衡,肝肺综合征,15%45%的肝硬化患者合并低氧血症 4%29% （平均20%）的晚期肝病患者存在HPS 不进行肝移植的病死率为41%,临床三联征,存在进展性或终末期肝脏疾病; 肺内血管扩张； 动脉血氧合功能障碍，在室内常氧条件下，(A-a)DO2 增大（20mmHg）,PaO2降低（70mmHg）,A-a梯度计算,A-a 梯度是肺泡 pO2 计算值和动脉 pO2 测得值的差值，所以，从动脉 pO2 计算值中减去肺泡 pO2，即可得出 A-a 梯度： 肺泡 pO
3、2 = PiO2 - 动脉 pCO2 x 1.2 A-a 梯度 = 肺泡 pO2 - 动脉 pO2 PiO2 = 有效吸入 pO2=20kPa（一个大气压、未吸氧）。 正常值2-4kPa。,A-a梯度计算实例,一名 21 岁女性患者，已知患有焦虑症，因“呼吸短促“来急症科就诊。 她的胸部 x 射线检查正常， 呼吸频率为 20 次/分。 未吸氧时，其动脉血气结果如下： pH: 7.46 pO2 : 10.4 kPa pCO2: 3.7 kPa HCO3 -: 25 mmol/l。 请问该患者的目前症状是由惊恐发作引起，还是有其它更严重的病因？,A-a梯度计算实例,计算出的肺泡 pO2 = PiO
4、2 - 1.2 x pCO2 = 20 - (1.2 x 3.7) = 20 - 4.44 = 15.56 kPa A-a 梯度 = 15.56 - 10.4 = 5.16 kPa (n = 2-4 kPa)。 A-a 梯度升高。这表明患者存在气体交换不足，氧气没有有效地从肺泡弥散到动脉循环。这意味着相对于患者的呼吸频率而言，所测得的动脉血氧气值太低。您应该怀疑患者患有肺栓塞可能。,余昌维A-a梯度,肝硬化失代偿期患者，突然出现呼吸困难，紫绀，血氧饱和度降低： pH: 7.46 pO2 : 8.5 kPa pCO2: 1.15kPa HCO3 -: 14.4mmol/l。 计算出的肺泡 pO2
5、 = PiO2 - 1.2 x pCO2 = 20 - (1.2 x 1.15) = 20 1.38 = 18.62 kPa A-a 梯度 = 18.62- 8.5 = 10.12 kPa=75.9mmHg 明显升高。,余昌维A-a梯度,计算出的肺泡 pO2 = PiO2 - 1.2 x pCO2 = 20 - (1.2 x 1.15) = 20 1.38 = 18.62 kPa A-a 梯度 = 18.62- 8.5 = 10.12 kPa=75.9mmHg 明显升高。,病理学,肺组织前毛细血管和毛细血管均扩张； 肺组织有明显的动静脉交通支形成（近肺门处及外周血管床均可以见到）； 胸膜及胸膜
6、下可见动静脉吻合支； 肺毛细血管和肺小动脉、静脉壁增厚,发病机制,肺内血管扩张机制 肺内扩血管物质与缩血管物质比例失衡 肺内血管活性物质,扩血管物质,缩血管物质,血管活性肠肽 降钙素基因相关肽 组氨酸、异亮氨酸 胰高糖素、神经激肽 P物质、内毒素 血小板活化因子 一氧化氮、前列腺素,心钠素 内皮素( ET ) 酪氨酸 5-羟色胺,肺内血管扩张机制 低氧性肺血管收缩反应降低 全身血管扩张、心输出量增加、全身高动力循环状态 肺血管扩张、PaO2下降,发病机制,动脉血氧分压降低机制肺泡通气与血流比例失调：肺毛细血管、前毛细血管扩张，血流增多 弥散障碍：肺血管扩张、血管壁增厚、高动力循环状态 肺内动-
7、静脉解剖分流增加：肝硬化患者的分流率为 10%71%，正常人为3%6% 门肺分流：门脉压力增大，纵隔静脉扩张，增大门静脉血穿过胸 膜流入肺静脉的机会,发病机制,临床表现,基础肝病的临床表现大部分见于肝硬化患者、非硬化性门脉高压患者：门脉高压可能是引起HPS的重要因素。少数患者与门脉高压无关如急性肝衰竭、肝缺血。与生化指标异常(PTA、白蛋白、肝酶谱)、腹水、消化道出血、病情严重程度、Child Pugh或MELD评分均无关与食管静脉曲张的程度、皮肤蜘蛛痣则显著相关,低氧血症和呼吸系统症状在慢性肝病的基础上缓慢出现的呼吸系统症状肺部症状：进行性呼吸困难（运动或站立位加重）体征：杵状指、紫绀,临床
8、表现,实验室检查,血气分析： PaO2降低提示HPS，须除外原发心肺疾病 (A-a)DO2反应肺换气功能，更准确 肺功能检测： 部分患者肺通气功能正常 部分患者肺通气不足 肺活量、功能残气量最大通气量、肺总量、一秒用力呼气容积 部分出现通气过度，呼碱,影像学诊断：胸片：正常或间质影增加呈结节状无特异性价值 对比增强超声心动图：最有效、最敏感、非创伤性、经胸腔、经食管。造影剂：VB6 300mg + 5%SB 5ml静注。 正常毛细血管直径8-15m，而患者休息时可大到15-100m。 造影剂产生的微泡可通过毛细血管，右心房的微泡经过4-6个心动周期可进入左心房，房间隔缺损3个周期之内可出现在左
9、心房。,实验室检查,影像学诊断： 99m锝-白蛋白巨聚体肺灌注扫描：MAA。合并存在COPD时判断较好，对照研究发现COPD患者阴性。 肺血管造影：有严重缺氧但对吸入纯氧效果不佳可能需栓塞的患者应进行造影。型：轻型 ：小范围 造影剂弥散呈小“蜘蛛样”；进展型 ： 较大范围 造影剂弥散呈“海绵状”“斑点状”型：呈散在的直接动静脉交通,实验室检查,诊断标准,Krowka 提出HPS的诊断标准（2000年）： 慢性肝脏疾病 动脉血氧分压70mmHg，（A-a）DO220mmHg 经影像学证实有肺内血管扩张,Chang 等提出HPS的诊断依据（1996年） 肝功能不全； 低氧血症,卧位休息呼吸空气时的
10、肺泡气动脉血氧分压差2. 67 kPa 或立位性缺氧; 肺内血管扩张。,诊断标准,Rodriguez-Roisin 等提出HPS的诊断标准（1987年） 有慢性肝病存在(酒精性肝硬化、坏死后性肝硬化、原发性胆汁性肝硬化、慢性活动性肝炎) ,可无严重的肝功能不全; 无心肺疾病，胸部X线检查正常或伴有两肺底的结节状阴影; 肺气体交换异常，肺泡动脉氧的梯度增加( 20 mmHg) ,可有低氧血症； 肺外静脉有放射性同位素标记物,或超声心动图阳性,提示肺内血管异常。,诊断标准,HPS严重程度判断,A-a梯度=15mmHg时： PaO2=80 mmHg轻度 =60mmHg 中度 =50mmHg 重度 50mmHg 吸入纯氧PaO2300mmHg 极重度,鉴别诊断,肝病患者并发或伴发ARDS; 大量胸腔积液； 慢性阻塞性肺病； 原有先天性肺血管畸形； 先天性心脏病。,治疗,氧疗 药物治疗 1、亚甲蓝（NOS抑制剂） 2、前列腺素抑制剂 3、阿米脱林双甲酰酸 4、生长抑素类似物 5、大蒜素 6、化疗和皮质醇 血浆置换 肺血管栓塞（病情严重明显动静脉分流） 经颈静脉肝内门体分流术 (TIPS) 肝移植（唯一有效治疗）5年生存率76%； =50mmHg术后死亡风险大。,
