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1、出血性疾病概述,山东大学齐鲁医院血液科 王玲玲,由于机体止血功能障碍（毛细血管壁或血小板异常）或凝血机能异常（凝血因子异常）所致的自发性出血或轻伤后出血不止的临床现象，称为出血性疾病。临床表现为皮肤粘膜或内脏出血。,概念,生理性止血过程,凝血机制正常凝血过程,“瀑布”机制血液凝固过程“模型”,血液凝固（Blood Clotting）,出凝血平衡机制,抗凝系统生理性抗凝物质,抗凝血酶III(Antithrombin )：约占血浆生理性抗凝活性的75%，主要功能是灭活FXa及凝血酶。 肝素：主要作用为与AT-III结合，变构的ATIII与FXa或凝血酶以1：1结合成复合物，从而使之灭活。,抗凝系统
2、生理性抗凝物质,蛋白C系统(Protein C System)：PC、PS为维生素K依赖因子，在肝内合成。凝血酶-TM复合物裂解PC，产生APC，并以PS为辅因子，通过灭活因子V及VIII而发挥抗凝作用,组织因子途径抑制物（ Tissue Factor Pathway Inhibitor, TFPI）：有直接抗Xa作用；在Ca+存在的条件下，有抗TF/FVIIa复合物的作用。,抗凝系统生理性抗凝物质,纤维蛋白溶解过程,出血性疾病分类,分 类,分 类,分 类,家族及遗传史 出血诱因、发生时间及过去出血情况 出血部位、程度及止血效果等 化学毒物、药物接触史 有无引起出血的疾病，如肝病、肾脏病等,病
3、史及体征,BT、束臂实验、PLT计数、 血块收缩实验、CT、PT、 APTT、TT等。,实验室检查筛选实验,血管异常：毛细血管镜，血vWF，内皮素-1（ET-1）及TM测定等。血小板异常：血小板形态，平均体积，血小板功能，血小板相关抗体及TXB2 测定等。,实验室检查确诊实验,实验室检查确诊实验,抗凝异常： ATIII抗原及活性或TAT测定。 PC及相关因子测定。 因子VIII：C抗体测定。 狼疮抗凝物或心磷脂类抗凝因子测定。 纤溶异常： 3P实验， 血、尿FDP测定， D二聚体测定， PLG测定 t-PA测定。,实验室检查确诊实验,骨髓检查 蛋白质结构分析 氨基酸测序 基因分析 免疫病理学检
4、查等,实验室检查特殊检查,常见出血性疾病的临床鉴别,血友病患者膝关节出血,血友病患者膝部放射片显示严重的变形,典型的血友病显示巨大的软组织血肿和假性肿瘤外观,获得性者根据不同病因进行防治如某些药物引起者应避免使用 肝病、肾疾病所致者应积极防治原发病 有些需避免使用抗血小板药物 有些需避免使用抗凝药物遗传性者应防止外伤，尽量避免手术和注射等,防 治病因防治,补充血小板和（或）相关凝血因子 止血药物 收缩血管，增加毛细血管致密度，改善其通透性的药物，如安络血等 合成凝血因子所需药物，如VitK 抗纤溶药物，如氨基己酸（EACA）、止血芳酸（PAMBA）、止血环酸（AMCHA）等，可抑制纤溶酶生成,防 治止血治疗,止血药物 促进凝血因子释放的药物，如1-去氨基-8-D-精氨酸血管加压素(DDAVP), 有促进血管内皮释放vWF，改善PLT粘附、聚集功能,并稳定血浆FVIII: C的作用，可提高FVIII：C水平； 局部止血药物，如凝血酶等。,防 治止血治疗,局部处理：如局部加压等其他治疗 抗凝及抗血小板药物治疗 血浆置换 手术治疗:脾切除,防 治,THANK YOU,
