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1、先天性心脏病介入治疗的 问题与对策,华中科技大学附属协和医院心内科 王祥,先心病介入治疗的历史,1966年Rashkind和Miller 房间隔造口术 1971年Postman 动脉导管未闭封堵术 1974年King及1977年King Rashkind ASD封堵术 1982年Kan 球囊肺动脉瓣成形术 1984年Lababidi 球囊主动脉瓣成形术,由于器械原因适应证不广，并发症多，操作 繁琐，先心介入治疗在国内属于起步阶段,1992年Cambier 应用弹簧栓子封堵动脉导管 1998年Amplatzer 开发新一代封堵器堵闭PDA、ASD、VSD2001年国产封堵器应用于临床使先心病介入
2、治疗进入飞跃发展阶段120余所 探索 成熟,国内、国际有关先心介入共识/指南,2009年常见先天性心脏病介入治疗中国专家共识 2011年AHA“儿童先天性心脏病介入检查和治疗指南”,存在的问题及对策,一、对复杂先心病的诊治缺乏相应了解大多数医院主要诊治房间隔缺损、室间隔缺损、动脉导管未闭和肺动脉瓣狭窄等4种常见先心病,完成的先心病病种,ASD,VSD,CAF,COA,前三者占84% 前四项占 97%,1. ASD封堵,适应证有扩大趋势 AHA指南对于小儿年龄则限制不严，虽强调用于体重15Kg患儿很安全，但亦提出可用于2岁以下 对于房缺前缘、后缘和上缘部分残端不足者（5mm）专家共识和指南均认为
3、可以封堵治疗 小房缺（3mm），有血栓栓塞危险因素（如静脉起搏、长期深静脉置管、高凝状态）亦考虑介入治疗（b/C） 明确提出小房缺，无血流动力学意义、无其他危险因素不宜介入治疗,带孔封堵器临床应用合并肺动脉高压（60 mm Hg）预防左心功能衰竭甚至致死性肺水肿新型可吸收封堵器的探索性临床应用BioSTAR 由去细胞猪小肠胶原层基质覆盖于特殊支架上制作而成避免了永久阻断房间隔（无法实施房颤消融术、二尖瓣球囊扩张术）具有里程碑意义,房缺封堵器反复释放不能到位 原因与处理,原因软边边缘不良封堵器小鞘管与房缺孔角度,处理,鞘管的选择 另一导管的应用 肺静脉内释放封堵器 封堵器在左心房内塑性与释放,正
4、位,正位,四腔位,左侧位,封堵器在左心房内塑形,2.PDA封堵,动脉导管未闭的封堵开展最早，经验更为丰富，国内外认识基本一致 无心脏负荷表现的小导管，有心脏杂音应行介入治疗（a，证据水平C）， 无心脏杂音则可考虑介入治疗（b，证据水平C） 中国共识对于这种沉默型动脉导管未闭认为结合中国国情，应封堵治疗 合并重度肺动脉高压的病例，中国共识提出了封堵试验,选择投照体位,左侧位-绝大多数右前斜45度极少数正位极少数,PDA造影显示不清？,成角PDA封堵术,成角形,蘑菇伞形,PDA分流量大,应用14mm室缺封堵器成型差,应用直径14mm的PDA封堵器 未能完全张开,应用腰部直径12mm的室缺 封堵器，
5、可封堵出口,A,B,C,D,D,应用14mm PDA成角封堵器成型理想,下腔肝段缺如，经奇静脉引流 合并PDA,下腔静脉经奇静脉入右心房,封堵器,正位观,侧位观,封堵器,正常走行,PDA合并主动脉瓣狭窄,术前左室压 189/0mmHg 升主动脉压121/53mmHg 跨瓣压差68mmHg,术后左室压186/5mmHg 升主动脉压161/88mmHg 跨瓣压差25mmHg,3.VSD封堵,室间隔缺损封堵争议大，膜部缺损封堵治疗仍需被认可 进口封堵器：需要安置人工心脏起搏器的房室传导阻滞发生率高达3.8%，并且有一些患者在术后1年发生房室传导阻滞 国产封堵器：非对称性、零边、细腰大边及长腰等封堵器
6、，使适应证范围进一步扩大，成功率提高，房室传导阻滞和三尖瓣反流并发症的发生率降低 国产室间隔封堵器在国内治疗膜周部室间隔缺损的的病例数达45万余例，并发症的发生率低于进口封堵器，主要并发症的发生率也低于外科手术,进口膜部VSD,进口肌部VSD,国产偏心膜周部,国产对称膜周部,国产肌部VSD,目前常用国产 室缺封堵器械,零边偏心,缺损形态与封堵器选择,应用零边封堵器,外科术后残余漏,4.PBPV（经皮球囊肺动脉瓣成形术）,球囊扩张肺动脉瓣狭窄的适应证国内外基本一致 但指南强调，建议选择球囊应小于既往推荐的标准 按以往选择球囊的方法，有10%40%病人会有肺 动脉瓣关闭不全发生1:1.2-1.4
7、1:1.2-1.25/1.3 已不限于单纯肺动脉瓣狭窄，亦用于复杂性先天性心脏病，如法洛四联症、室间隔完整的肺动脉闭锁、外科术后右心室流出道梗阻等其他复杂紫绀型先心病伴肺动脉狭窄，在这一方面，尚需国内结构性心脏病内外科医师提高认识,5.PBAV（经皮球囊主动脉瓣成形术）,国内主动脉瓣狭窄的发病率较欧美国家为低，球囊扩张报道较少，缺乏经验，一般认为需规范并慎重应用该技术 美国AHA 2011指南建议的适应证：（1）有导管依赖的单纯重度主动脉瓣狭窄的新生儿或有左室收缩功能下降的单纯主动脉瓣狭窄的儿童，不考虑跨主动脉瓣压差(，证据水平B)（2）静息时跨主动脉瓣压差峰值(经导管)50mmHg的典型主动
8、脉瓣狭窄儿童患者(，证据水平B),PBAV适应证（2）,(3) 静息时跨主动脉瓣压差峰值40mmHg(经导管)同时合并有心绞痛、晕厥等症状或者体表心电图(安静或运动状态下)出现缺血性ST-T改变的典型主动脉瓣狭窄的儿童患者(，证据水平C),PBAV适应证（3）,下列情况可以考虑考虑行主动脉瓣成形术 （1）静息时跨主动脉瓣压差峰值40mmHg（经导管）但无症状或ST-T改变的儿童或青少年如果患者希望怀孕或参与剧烈的体育竞技 (b, 证据水平C) （2）无症状的病人，若给予强效镇静剂或麻醉后经导管获得的跨主动脉瓣压差峰值50mmHg (b, 证据水平C),PBAV禁忌证,不适用于:静息时跨主动脉瓣
9、压差峰值40mmHg（经导管）且无症状或心电图上无ST-T改变的儿童及伴有需要外科主动脉瓣替换或修复的主动脉瓣返流的典型的主动脉瓣狭窄的儿童患者(，证据水平C)!国内需提高对小儿主动脉瓣狭窄的认识积极、谨慎、规范地开展介入治疗,存在的问题及对策,二、先心病介入治疗种类增多应开展少见先心病的介入治疗探索除常见的ASD、VSD、PDA封堵术 及PBMV术,少见先心病介入治疗,卵圆孔未闭封堵术 心梗后室间隔穿孔封堵术 冠状动脉瘘封堵术 肺动静瘘封堵术 主肺动脉窗封堵术 主动脉窦瘤破裂封堵术 球囊主动脉瓣成形术 房间隔造口术 主动脉缩窄球囊扩张及支架置入术 肺动脉分支狭窄球囊扩张及支架置入术 F4主肺侧支封堵术 射频打孔治疗室间隔完整的肺动脉闭锁 外科换瓣术后的瓣周漏封堵术等,经皮球囊主动脉成形术,先心病根治术中合并肺动脉 分支狭窄扩张术,左肺动脉起始部狭窄,支架植入,狭窄解除,“一站式”杂交手术或镶嵌治疗,Hybrid手术室 一、室间隔完整的肺动脉闭锁激光打孔+球囊扩张+体肺分流术,右室造影显示肺动脉闭锁,：电极导管击穿肺动脉，进入肺动脉主干,导丝进入右肺动脉分支,球囊扩张,肺动脉瓣闭锁解除，肺动脉充盈良好,谢 谢,
