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1、|芊友旨师口一弃气特发性门脉高压症临床少见,。病因不明,是导致门脉高压的第二大原因.主要表现为门脉高压、显著脾肿大伴脉功能亢进及贫血,肝功能基本正常.。病理改变主要表现为门静脉纤维化,肝内门静脉终末支破坏,以及肝实质菱缩,但无肝硬化改取。血流动力学改变为肝内窍前性门脉高压,即肝门静脉压力显著升高而肝静脉椿压基本正常,胛静脉及门静脉血流量增加.治疗基本与肝硬化所致门脉高压相同,气预后主要取决于上消化道静脉曲张的严重理.程度及其处口特发性门脉高压症在历史上称谓众多,如班替氏病、班替氏综合征、良性肟内门脉高噩、肝门静脉硬化症、非硬化性门静脉纤维由于临床病理表现相似,很难明确区分,故目前h为号同一佐病
2、普遂接受的名称是。莫炳及发炳机制长期以来知Z甚少在发嘻苄较高的印度和日本研究很多报道俩少|流行病学气以印度与日本发病率较高,西方国家很低整个印度次大陆都有报道,占因门脉高压而就诊患者的16-1/4,主要见于贫困人群,男女之比为2:1-4:1,发病年龄为30-35岁毛日本IPH发病率为0.75/10000,约占因门脉高压而来就诊患者的1/3,男女之比为1:3,男、女患者平均年龄分别为44.5土15.8岁和51.8土11.0屹“在美国和英国IPH患者占因门脉高压来就诊患者的3-458,性别萎异不心著。各地IPH患者在性别和年龄分布上的差异原因尚不清想,可能与社会经济状态、生活卫生条件、寿命长短以及
3、种族不同有关。我国近年也有报道|病因及发病机制接触有毒物质。最初怀疑接砷的慢性摄的是肝内门而出现螂前触有毒物质是引起IPH的重要原因.如入可引起不同程度的肝脏损害,常见静脉纤维化,发生率可高达91.3%.进性门脉高压症,无肝硬化表现.。铜中毒及长期拳蚀氯乙烯原料也可能导致IPH.6-巯基嘌呤,硫唉嘉呤等免疫抑制剂在肾移植后的应用可能是肾移植后IPH的原因.“但也有不少故可能还有学者发现没有毒物接触史的IPH患者,其他原因通过共同机制导致IPH.|病因及发病机制。腹腔内感染引起的门静脉炎疳。腹腔内感染引起的门静脉炎症可能是IPH的发病原因之一.研究人员将已死亡的大肠杆菌反复注射入免与狗的门静脉内
4、,结果在短期内出现门静脉纤维化,门静脉压力升高.。腹腔内感染所致无症状的慢性门静脉内毒素血症可激活相关细胞因子,引起凝血功能异常,导致门脉内弥漫性血管内凝血(DIC),进而导致门脉纤维化,引起|PH“这些相关细胡因子可能包挂结缔组织生长团子(CTGF),体外可刺激成纤维细胞增长,促进细胞外基质合成,可能是引起IPH患者门脉纤维化的重要因子之一。近年印度与日本随着经济卫生条件的改善,腹腔内感染减少,IPH发病率明显下降,间接提示感染可能是IPH病因之一.|病因及发病机制。濮血因子V的突变。濮血因子V的突变可能与IPH发病有关.lshiietal发现了1例伴凝血因子V突变的IPH患者.现已知道这种
5、突变可引起各处静脉内血栓形成,而门静脉内血栓形成足以引起门脉高压,丁难以发现因而,曾一度认为肝内门静脉血栓与IPH密切相关.但日本学者对此提出异议,因为较大肝内门静脉分支内血栓均出现在IPH晚期,因而血柑更象是IPH的结果.口OKudairaetal详细罗列了不支持血栓狱IP日的依据:(1)IPH为隐袭发病,病前无任何肝内血管血栓征兆;(2)脾大并非继发于充血,因为脾静脉血流量在IPH患者中是增加的;(3)IPH患者中血波未见高凝状态;(4)对136例IPH患者行肝活检,仅发现3例有血栓形成;(5)对早期IPH患者行经肝门静脉造影术,未发现血栓;(6)一些IPH尸检病例并未发现肝内血栓.|病因
6、及发病机制“免疫因素钻氓仪用技技传-IP阳闫的7性和发5自肾f混合性结绕组织病、间阮全体混痴怀始统惟不玲猫瘦g及_焕1尿卷疫性疾匹型糟P阳状多熹疫因素在帽H发病机制上越来越受到重视临床上观察到lPH与其他1目抗抗了1库|病理改变口IPH的病理改变为不同程度的门静脉纤维化以及门静脉硬化.然而,IPH的这些病理改变并无特异性,很可能是持续门脉血流灌流不足之后,肝细胞凋亡,肝实质损害、萎缩、纤维化.冈而,IPH的肝脏病理改变依据分期不同,差异很大._病理改变大体病理IPH患者肝实质常发生萎缩,重量一般比正常肝脏小.依据IPH患者肝脏大体及切片外观,提出如下分期系统:第一期:整个肝胃无萎缩,切面见肝包膜下也无实质萎缩;第二期:肝脏无萎缩,肝包膜下实质可见萎缩;第三期:肝脏萎缩,肝包膜下实质也见萎缩;第四期:门静脉内出现阻塞性血栓.尸壹呈期似菩常越过第二期发展到第三期.而第四部出现相对较晚,预日。这一分期系统有助于我们理解IPH患者肝脏的形态学改变.肝脏切面上可见门静脉主干及其肝内主要分支有显著的血管周围纤维化改变,比肝硬化明显得多.肝内门静脉分支扩张,血管壁不同程度增厚和纤维化.肝切面肉眼可见的肝静脉分布不规则,在肝萎缩明显处模糊不清,一些歪的肝静脉有硬化改变,有时可见大面积缺血性坏死,可能是终末期改
