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1、支 气 管 扩 张 （brochiectasis）,内容提要,1.定义 2.病因和发病机制 3.病理 4.病理生理 5.临床表现,6.实验室检查 7.诊断和鉴别诊断 8.治疗 9.预防,定 义,支气管及周围肺组织的慢性炎症 导致支气管壁（肌肉和弹性组织）的损坏 支气管（直径大于2mm）扩张和变形主要症状：慢性咳嗽、大量脓痰、反复咯血,病因和发病机制(etiologies pathogenesis),一、支气管肺组织感染和阻塞,婴幼儿麻疹、百日咳、支气管肺炎等感染，是支气管肺组织感染和阻塞所致的支扩最常见原因。支气管阻塞：肿瘤、异物、淋巴结肿大、炎症、中叶综合症等。,支气管的阻塞,支气管壁的破坏
2、,支气管周围肺组织牵拉管壁,支气管扩张,支气管扩张形成示意图,感染（婴幼儿时期）,支气管A扩张、扭曲与肺A形成AV瘘或假性血管瘤,咯 血,二、支气管先天性发育缺损和遗传因素,因先天性结缔组织异常、软骨发育不全或弹力纤维不足，导致管壁薄弱所致的支扩。,1、支气管先天发育障碍：巨大气管-支气管症软骨发育不全或缺失症支气管肺隔离症Kartagener综合征（先天性支气管扩张、内脏反位、鼻窦炎三联征）,2、 遗传因素：肺囊性纤维化遗传性a 1-抗胰白酶缺乏症先天性免疫缺乏症,三、机体免疫功能失调：类风湿性关节炎克罗恩病SLE溃疡性结肠炎HIV感染心肺移植术后,病 理 (pathophysiology)
3、,支气管弹性组织、肌层、软骨破坏、管径变形扩大、内有多量脓性分泌物。,1. 部位：感染病变多见于下叶。左下叶、舌叶和、右下叶支气管常为好发部位。左下叶：支气管细长，与主支气管夹角大， 受心脏压迫。左舌叶：开口接近下叶背段，常同时扩张2. 形态：支气管扩张形状可分为柱状和囊状和不规则扩张。3、伴有相应支气管动脉扩张，易形成血管瘤，出现反复咯血。,支气管管壁破坏柱状扩张囊状扩张,支气管管壁破坏柱状扩张囊状扩张,病理生理,早期病变轻、局限，肺功能正常 病变范围大时，阻塞性通气功能障碍 进一步发展，混合性通气功能障碍、肺动脉 高压、肺心病,临床表现 (clinical presentation),一、
4、症状1.慢性咳嗽、大量脓痰痰量估计：轻度150ml/日痰液特征：上层为泡沫,下悬脓性成分中层为混浊粘液下层为坏死组织沉淀物致病菌：常见为铜绿假单胞菌、金葡菌、 流感杆菌、肺炎球菌、卡他莫拉菌,2.反复咯血50%70%的患者有程度不同的咯血咯血量与病情严重程度及病变范围不一定平行“干性支气管扩张”。,3.反复肺部感染同一个肺段反复发生肺炎并迁延不愈。4.慢性感染中毒症状发热、乏力、食欲减退、消瘦、贫血等。,二、体征湿啰音：部位局限（下胸部、背部）固定持久哮鸣音：可有杵状指（趾）：常伴有肺气肿、肺心病体征,实验室检查 (laboratory mannifestation）,1、X线：可见局部肺纹理
5、增多增粗，“轨道” 征，卷发样阴影、蜂窝状通亮阴影，可见液平。 2、胸部CT：管壁增厚的柱状或囊状扩张高分辨率CT：显示次级肺小叶的微细结构，取代支气管造影术 3、支气管造影：有确诊意义。 4、支气管镜检查：可明确出血部位、阻塞原因，并可获取标本行细菌学及细胞学检查，对指导治疗有重要意义。,诊断和鉴别诊断 (diagnosis ),诊断：症状、体征、辅助检查1、童年有麻疹、百日咳病史 2、肺部同一部位反复感染史 3、典型症状 4、肺部固定而持久的局限性湿啰音 5、胸部X线、CT检查的典型表现,支扩急性加重的临床表现为: 痰的变化; 呼吸困难加剧; 咳嗽加剧; 发热(体温 38 ) ; 喘息加剧
6、; 不适、疲劳、昏睡或运动耐力下降; 肺功能降低; 与病情变化一致的肺部影像学改变; 肺部听诊变化。上述症状出现4 个即可诊断,鉴别诊断：1.慢性支气管炎2.肺脓肿3.肺结核4.先天性肺囊肿5、弥漫性泛细支气管炎,鉴别诊断,一、慢性支气管炎 多发生于中老年吸烟者，在气候多变的冬春季节咳嗽、咳痰明显，多为白色泡沫粘液痰，感染急性发作时才出现脓性痰。痰量不多，无反复咯血史，两肺可有散在的干湿啰音。,鉴别诊断,二、肺脓肿 起病急，有高热、咳嗽、大量脓臭痰；X线检查可见局部浓密炎症阴影，中有气液平面。急性肺脓肿经有效抗生素治疗后，炎症可完全吸收消退。应注意的是支气管扩张也可发生肺脓肿，慢性肺脓肿常并发
7、支气管扩张。,鉴别诊断,三、肺结核 常有低热、盗汗、乏力和消瘦等结核性全身中毒症状，干湿啰音多位于上肺部，X线胸片和痰结核菌检查可作出诊断。,鉴别诊断,四、先天性肺囊肿 X线检查可见多个边界纤细的圆形或椭圆形阴影，壁较薄，周围组织无炎症浸润，胸部CT检查和支气管造影可助诊断。,鉴别诊断,五、弥漫性泛细支气管炎 有慢性咳嗽、咳痰、活动时呼吸困难及慢性鼻窦炎，胸片和CT上有弥漫分布的边界不太清楚的小结节影，类风湿因子、抗核抗体、冷凝集试验可阳性。确诊需病理学证实。大环内酯类抗生素持续治疗2个月以上有效。,治 疗 ( therapy),治疗,原则：控制感染保持引流通畅必要时手术治疗,治疗,一、内科治
8、疗 (一)一般治疗：戒烟，避免受凉，加强营养，纠正贫血，增强体质，预防呼吸道感染。,治疗,一、内科治疗 (二)保持呼吸道引流通畅 1祛痰药 溴己新、盐酸氨溴索。 2支气管舒张药 2受体激动剂或异丙托溴铵喷雾吸人，或口服氨茶碱或其他缓释茶碱制剂。 3体位引流 原则上应使患肺处于高位，引流支气管开口朝下，以利于痰液流入大支气管和气管排出。每日24次，每次1530分钟。 4纤维支气管镜吸痰,体位引流,体位引流,体位引流,治疗,一、内科治疗 (三)控制感染 急性感染期的主要治疗措施。经验/药敏、院内/院外 重症患者特别是假单胞菌属细菌感染者，须选用抗假单胞菌抗生素，常需静脉用药，如头孢他啶、头孢吡肟和
9、亚胺培南等。 如有厌氧菌混合感染，加用甲硝唑(灭滴灵)或替硝唑，或克林霉素。 雾化吸入庆大霉素或妥布霉素可改善气道分泌和炎症。,治疗,手术指征 反复感染或大量咯血 病变范围不超过两个肺叶 10 40岁 全身及心肺功能良好,二、手术治疗,可根据病变范围作肺段或肺叶切除术，但在手术前必须十分明确出血的部位。,治疗,三、咯血的处理 药物纤维支气管镜及球囊止血放射介入(选择性支气管动脉造影+栓塞)手术等参阅本篇第五章（肺结核）。,预防,防治麻疹、百日咳、支气管肺炎及肺结核等急慢性呼吸道感染， 增强机体免疫功能及抗病能力， 治疗慢性鼻窦炎和扁桃体炎， 防止异物误吸进入气管等，对预防支气管扩张具有重要意义。,复习思考题,支气管扩张的常见病因 支气管扩张的临床特征及X线表现 支气管扩张的治疗原则及手术指征,谢谢！,
