第七版神经内科本科教学第15章周围神经疾病_图文

《第七版神经内科本科教学第15章周围神经疾病_图文》由会员分享，可在线阅读，更多相关《第七版神经内科本科教学第15章周围神经疾病_图文（62页珍藏版）》请在金锄头文库上搜索。

1、第十五章 周围神经疾病,Diseases of the Peripheral Nerves,神经病学(第 7版),本章重点,1. 特发性面神经麻痹的临床特点&治疗 2. Guillain-Barr综合征的临床表现辅助检查诊断&鉴别诊断治疗,贝尔征、Hunt综合征 Guillain-Barr综合征的临床表现辅助检查诊断&鉴别诊断治疗,周围神经系统 (Peripheral nervous system),脊神经(spinal nerves)颅神经(cranial nerves, ) 自主神经 神经节,组成,概念,周围神经 感觉传入神经根: 脊神经后根后根神经节&脑感觉神经构成中枢支进入脊髓后根神经

2、节周围支终止于皮肤关节肌腱&内脏 运动传出神经根: 脊神经前根, 脑干运动核发出脑神经终止于肌纤维或交感&副交感神经节,1. 解剖,解剖&生理,周围神经有神经束膜&神经外膜保护, 有丰富的 滋养动脉交通支神经内膜有毛细血管丛供给营养内皮紧密连接构成血-神经屏障, 神经根&神经节无此屏障, 免疫性&中毒性疾病易侵犯这些部位,甲苯胺蓝染色,1. 解剖,解剖&生理,有髓纤维轴索包绕髓鞘, 由Schwann细胞膜构成髓鞘形成节段性结构Ranvier结神经冲动在Ranvier结呈跳跃性传布 多运动和深感觉纤维,无髓神经纤维数个轴突包裹住一个Schwann内 多痛温觉和自主神经,轴索,髓鞘,解剖&生理,2

3、. 生理,多发性神经病肢端对称性痛温觉触觉振动觉关节位置觉 受损,1. 感觉神经损害,(1) 感觉缺失,症状学,(2) 感觉异常,1. 感觉神经损害,多发性神经病-针刺麻木触电束带感,症状学,(3) 疼痛,(4) 感觉性共济失调,2. 运动神经损害,(1) 运动神经刺激症状,下运动神经元损伤 或某些正常人可出现,症状学,肌束震颤(fasciculation)肌肉静息时运动单位自发放电肌肉颤动,肌纤维颤搐(myokymia)一&多个运动单位短暂自发的痉挛性收缩较肌束震颤缓慢, 持续时间长,2. 运动神经损害,(1) 运动神经刺激症状,放射性损伤周围神经局限受压代谢性疾病,症状学,许多神经疾病常见

4、 用力收缩可诱发,(1) 运动神经刺激症状,2. 运动神经损害,痛性痉挛(algospasm)肌肉&肌群短暂痛性收缩-正常生理现象腓肠肌常见,症状学,2. 运动神经损害,(2) 运动神经麻痹症状,肌力减低&丧失,症状学,肌萎缩与肌无力程度一致,要点提示,周围神经疾病症状学,在非上运动神经元病变引起的四肢运动功能障碍的病人肢体近端肌无力严重提示为肌病肢体远端肌无力严重提示为下运动神经元病变,多发性神经病腱反射减低&消失,3. 腱反射减低&消失,症状学,4. 自主神经损害,无汗竖毛障碍直立性低血压无泪无涎阳痿膀胱直肠功能障碍,1. 神经传导速度(NCV)&肌电图(EMG)检查,辅助检查,2. 血液

5、等常规检查,3. 周围神经组织活检,特发性面神经麻痹 Idiopathic Facial Palsy,Bell麻痹(Bell palsy)-周围性面瘫 茎乳孔内面神经的非特异性炎症,概念,病因未明风寒病毒感染(带状疱疹)自主神经功能不稳,局部神经营养血管痉挛神经缺血水肿面神经在骨性面神经管受压,病因&病理,病因,严重者轴索变性,早期神经水肿&脱髓鞘,病因&病理,病理,1. 任何年龄都可发生, 20-40岁多见，男性略多急性起病, 症状数h小时或数天达高峰病初可伴麻痹侧耳后疼痛或乳突部压痛,临床表现,2. 患侧表情肌瘫痪额纹消失不能皱额蹙眉眼裂变大不能闭合&闭合不全Bell征(闭眼时露出白色巩膜

6、)鼻唇沟变浅口角下垂示齿口角偏向健侧鼓腮&吹口哨漏气(口轮匝肌瘫痪)食物滞留病侧齿颊间(颊肌瘫痪),双侧见于Guillain-Barr综合征,临床表现,镫骨肌支前受损: 舌前2/3味觉丧失&听觉过敏,3. 鼓索以上面神经病变: 同侧舌前2/3味觉丧失,临床表现,膝状神经节病变(Hunt综合征)周围性面瘫舌前2/3味觉障碍安慰听觉过敏患侧乳突部疼痛耳廓&外耳道感觉减退外耳道&鼓膜疱疹(图2-8),面神经损害的表现,同侧全部 表情肌瘫痪对侧下面部 表情肌瘫痪,病变部位 临床表现,周围性 面神经核面神经中枢性 中央前回下部皮质脑干束,根据急性起病的周围性面瘫,1. 诊断,诊断&鉴别诊断,多为双侧性周

7、围性面瘫四肢对称性迟缓性瘫和感觉障碍CSF蛋白-细胞分离,2. 鉴别诊断,(1) Guillain-Barr 综合征,诊断&鉴别诊断,腮腺炎肿瘤化脓性下颌淋巴结炎原发病史&特殊症状,(2) 耳源性面神经麻痹 (中耳炎迷路炎乳突炎),2. 鉴别诊断,诊断&鉴别诊断,起病缓慢 伴其他脑神经受损及原发病表现,(3) 后颅窝肿瘤或脑膜炎,2. 鉴别诊断,诊断&鉴别诊断,蜱叮咬史 单或双侧麻痹 常伴发热、慢性游走性红斑 伴其他脑神经、周围神经受损,(4) 神经莱姆病（伯氏疏螺旋体感染）,2. 鉴别诊断,诊断&鉴别诊断,阿昔洛韦(acyclovir)0.2，日5次，7-10天 Hunt综合征(带状疱疹感染

8、),1. 泼尼松30mg/d顿服, 连续5d, 7d逐渐减量停用地塞米松1020mg/d, 710d,治疗,急性期,改善局部血液循环，减轻面神经水肿，缓解神经受压，促进神经功能恢复,2. 维生素B1 100mg维生素B12 500g i.m, Q d 促进神经髓鞘恢复,治疗,3. 理疗急性期(茎乳孔附近)超短波透热疗法红外线照射,改善局部血循环, 消除神经水肿,恢复期: 碘离子透入疗法针刺或电针治疗,治疗,4. 预防眼部合并症眼罩防护眼药水眼膏,5. 康复治疗尽早功能训练做皱眉举额闭眼露齿鼓腮吹口哨等辅以面肌按摩,不完全性面瘫12个月可望痊愈年轻患者预后好老年患者发病时伴乳突疼痛, 合并糖尿病

9、高血 压动脉硬化心绞痛&心肌梗死者预后差,预后,自身免疫介导的周围神经病-脊神经根、周围神 经、脑神经 急性，2周达高峰，多发神经根及周围神经损害 CSF：蛋白细胞分离，单相自限性病程 静注免疫球蛋白和血浆交换有效,Guillain-Barr综合征(GBS),急性炎性脱髓鞘性多发神经根神经病AIDP,急性运动轴索性神经病AMAN,急性运动感觉轴索性神经病AMSAN,Miller Fisher综合征 MFS,与空肠弯曲菌(campylobacter jejuni, CJ)感染有关CJ-革兰阴性微需氧弯曲菌CJ感染潜伏期2472h水样便脓血便(高峰期2448h), 1周恢复常腹泻停止后发生GBS,

10、GBS确切病因不清,可能与巨细胞病毒(CMV)EB病毒肺炎支原体乙型肝炎病毒(HBV)HIV感染有关,病因,病原体某些组分与周围神经组分相似机体免疫系统发生错误识别对周围神经免疫应答脱髓鞘,分子模拟(molecular mimicry)机制,发病机制,病理,周围神经组织小血管周围淋巴细胞、巨噬细胞浸润，神经纤维脱髓鞘重者继发轴突变性,多有胃肠道呼吸道感染&疫苗接种史急性起病，数日2周达高峰四肢对称性弛缓性瘫, 自双下肢开始四肢腱反射多减低 危重者12d完全性四肢瘫, 呼吸肌&吞咽肌麻痹, 危及生命,1. 四肢弛缓性瘫&呼吸肌麻痹,AIDP,感觉异常(烧灼麻木刺痛不适感)感觉缺失较少见(手套袜子

11、形分布)振动觉&关节运动觉通常保存 可有腓肠肌压痛神经根刺激征-少数病例出现Kernig征Lasegue征,2. 肢体感觉障碍,临床表现,常见双侧面瘫其次是球麻痹可为首发症状,3. 脑神经麻痹,临床表现,窦性心动过速&心律失常体位性低血压&高血压出汗增多&皮肤潮红手足肿胀&营养障碍暂时性尿潴留麻痹型肠梗阻,4. 自主神经紊乱症状,临床表现,5. 多单相病程，可有短暂波动,本病特征性表现 (病后2-4w) PrC数正常，4-6周达高峰 CSF细胞数 10*106/L 可有寡克隆区带（OB）可有CSF抗神经节苷脂抗体阳性,CSF蛋白细胞分离,辅助检查,.可有轻度增高，肝功轻度异常。 .可有血抗神经

12、节苷脂抗体阳性 血抗空肠弯曲菌抗体、抗巨细胞病毒抗体（）,.血清学检查,辅助检查,.便检查,分离和培养空肠弯曲菌,脱髓鞘病变运动&感觉NCV减慢 非崁压部位出现传导阻滞或异常波形离散,.神经电生理,辅助检查,3. 腓肠神经活检,可见脱髓鞘&炎性细胞浸润,病前1周感染史急性起病，进行性加重，周达高峰四肢对称性下运动神经元瘫、脑神经受累轻度感觉异常和自主神经功能障碍CSF蛋白细胞分离 运动NCV减慢、潜伏期延长、传导阻滞异常波形离散 病程自限性,1. 诊断,诊断&鉴别诊断,2. 鉴别诊断,病后3周可见CSF细胞蛋白分离, 注意鉴别,(1) 脊髓灰质炎,发热数日后, 体温未完全恢复正常时出现瘫痪常累

13、及一侧下肢无感觉障碍&脑神经受累,诊断&鉴别诊断,2. 鉴别诊断,(2) 急性横贯性脊髓炎,病前1-2周发热史，急、快平面以下运动、感觉、尿便障碍无脑神经受累,诊断&鉴别诊断,(3) 低血钾型周期性瘫痪,2. 鉴别诊断,表6-2 GBS与低血钾型周期性瘫痪的鉴别,诊断&鉴别诊断,2. 鉴别诊断,(4) 重症肌无力,诊断&鉴别诊断,骨骼肌病态疲劳 症状波动、晨轻暮重新斯的明试验阳性,纯运动型，儿童更常见，夏秋发病较多，多有腹泻、上感史，CJ感染证据急，6-12天达高峰，少数2448 h迅速出现四肢瘫 部分颅神经瘫，重者可呼吸肌受累，无感觉异常，无或轻微自主神经功能障碍 CSF同AIDP，血清抗神

14、经节苷脂GM1、GD1a抗体，空肠弯曲菌抗体阳性 电生理示运动神经轴索损害明显,急性运动轴索型神经病(AMAN),急，6-12天达高峰，少数2448 h达高峰，部分颅神经瘫，重者可呼吸肌受累，同时有感觉障碍，甚至感觉性共济失调，常有自主神经功能障碍 CSF同AIDP，血清抗神经节苷脂 电生理示运动神经轴索损害明显，感觉神经动作电位波幅下降或无法引出 腓肠神经活检轴索变性、神经纤维丢失,急性运动感觉轴索型神经病(AMSAN),眼外肌麻痹共济失调腱反射消失三联征 (Ophthalmoplegia-ataxia-areflexia)肢体肌力正常或轻度减退CSF同AIDP病程自限性,Miller Fi

15、sher综合征,禁忌证: 严重感染心律失常心功能不全凝血系统疾病,1. 免疫治疗,(1) 血浆交换(plasma exchange, PE),每次交换血浆量按30-50ml/kg体重计算 轻中重度病人分别做2次/w, 4次/w, 6次/w,需在有特殊设备的医疗中心进行,治疗,禁忌证-先天性IgA缺乏(可致敏)副作用-发热面红(减慢输液速度),(2) 免疫球蛋白静脉注射， AIDP有效。(IVIG),AIDP有效。成人剂量0.4g/(kgd), 连用5d, 尽早应用,IVIG & PE是AIDP的一线治疗,治疗,1. 免疫治疗,无条件用IVIG&PE, 可试用甲基泼尼松龙500mg/d, i.v

16、滴注, 连用57d地塞米松10mg/d, i.v滴注,一疗程710d,(3) 皮质类固醇(corticosteroids),通常认为对GBS无效, 并有不良反应,治疗,1. 免疫治疗,呼吸肌麻痹是GBS的主要危险在重症监护病房密切观察呼吸情况有气短, 动脉氧分压70mmHg可先行气管内插管1d不好转应气管切开&插管, 接呼吸器呼吸器管理根据症状&血气分析, 调节通气量,治疗,辅助呼吸,抗感染,有CJ感染者应用大环内酯类抗生素,高血压-小剂量受体阻断剂低血压-扩容&调整体位,3. 对症治疗&预防治疗,重症病例-持续心电监护常见窦性心动过速, 通常无须处理严重心脏传导阻滞&窦性停搏(少见)需植入临时性心内起搏器,治疗,应用广谱抗生素预防治疗坠积性肺炎&脓毒血症,