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1、肾病综合征 (Nephrotic Syndrome),大同大学内科 张晓明,定 义,肾病综合征是肾小球疾病的常见表现，是由多种病因、病理生理、共同临床表现的一组临床征候群。,诊 断 标 准,1.大量蛋白尿（Proteinuria）国内：24h尿蛋白定量3.5g/d国外：3.5g/d（1.73m224h） 2.低蛋白血症（Hypoalbuminemia）（Alb30g/L）,诊 断 标 准,3.高度浮肿（Severe Edema） 4.高脂血症（Hyperlipidemia）血胆固醇6.5mmol/L（ 250mg/dl）甘油三脂1.24mmol/L,诊 断 标 准,诊断必备条件1、2； 诊断成
2、立条件1、2、3；1、2、4；1、2、3、4,病 因,特发性微小病变型（Minimal changes disease）局灶节段硬化型（Focal segmental glomerular sclerosis）,病 因,系膜增生型（Mesangial proliferative glomerulonephritis）膜型（Membranous nephropathy）膜增生型（系膜毛细管性肾炎）（Mesangiocapillary golmerulonephritis）,病 因,继发性系统性红斑狼疮（Systemic Lupus Erythematosis SLE）糖尿病（Diabetic N
3、ephropathy）淀粉样变（Amyloidosis）,病 因,过敏性紫癜（Allergic Purpura） 重金属（汞、铬） 过敏（食物、花粉） 药物（青霉胺、非固醇类抗炎药） 肿瘤（淋巴瘤、癌、白血病、骨髓瘤） 感染（病毒、血吸虫）,病 理 生 理,一、大量蛋白尿：筛孔屏障 电荷屏障 二、血浆白蛋白降低IgG、补体、抗凝血酶III（ATIII） 三、水肿 肾炎性水肿 肾病性水肿 四、高脂血症,水肿发生机理,肾病综合征 蛋白尿和低白蛋白血症 原发性肾脏钠潴留 有效动脉血容量减少 血浆容量动脉压增加 激活RAS系统，ADH分泌 低白蛋白血症水钠潴留 水肿形成,引起肾病综合征的常见肾小球疾病
4、分类,儿童 青少年 中青年 中老年 原 微小病变病 系膜增生性肾炎 系膜毛细血 膜性肾病 发 局灶节段性 管性肾炎 性 肾小球硬化 继 过敏性紫癜 系统性红斑 糖尿病性 发 肾炎 狼疮肾炎 肾病，肾 性 先天性肾病 淀粉样变综合征 性，骨髓瘤性肾病,临床与病理 （Clinical and Pathology）,一、微小病变型 二、局灶节段硬化型 三、系膜增生型 四、膜型 五、膜增生型,一、微小病变型,临床 ：儿童多见（75%）男：女=2：1有上感史，无血尿，肾功能正常，血压正常，选择性蛋白尿，补体正常,一、微小病变型,病理：光镜正常荧免疫光（）电镜 上皮细胞足突融合 治疗：激素,二、局灶节段硬
5、化型,临床：发病率 515%血尿（65%）高血压（10%）肾功能不全（10%）10年进入肾衰 非选择性蛋白尿,二、局灶节段硬化型,病理：光镜 硬化病变呈局灶节段分布，肾小球毛细血管壁透明变性或玻璃样变免疫荧光 IgM、C3沉积电镜 足突融合，电子致密物沉积 治疗：激素，环磷酰胺，CB1348,三、系膜增生型,临床：发病率 1015%青少年多见，有上感肾病综合征，肾炎综合征，高血压或肾功能不全,三、系膜增生型,病理：光镜 系膜细胞增殖，系膜基质增生免疫荧光 IgAN：IgA，C3沉积于系膜及毛细血管壁非 IgAN：IgM或IgG，C3沉积于系膜或毛细血管壁电镜 足突节段性消失,三、系膜增生型,治
6、疗：激素疗效不定，疗效差者加用环磷酰胺,四、膜 型,临床：好发于中老年，男女, 起病隐匿, 高血压不常见, 无症状蛋白尿（20%）肾病综合征（80%） 镜下血尿（60%）病变进展缓慢,510年出现肾衰（50%）1/4自行缓解,四、膜 型,病理：光镜 弥漫性毛细血管壁增厚基底膜钉突免疫荧光 上皮下IgG，C3沉积电镜 上皮下电子致密物沉积，足突消失,四、膜 型,治疗：激素，免疫抑制剂，抗血小板聚集药，抗凝剂,五、膜增生型,临床：青少年，有感染史，持续性低补体血症，高血压较突出，血尿多见I型：尿检异常II型：持续性肾病综合征，肉眼血尿，急性肾炎综合征，肾衰（25%）,五、膜增生型,病理：I型：肾小
7、球体积大，分叶状II型：肾小球毛细血管壁有电子致密物沉积呈双轨状III型：基底膜断裂分层,五、膜增生型,治疗：强的松，免疫抑制剂，抗血小板聚集剂，抗凝剂,肾活检指征（Renal Biopsy）,1.儿童期肾病综合征，对激素治疗不敏感型 2.成人肾病综合征，明确病理类型、指导治疗、判断预后,并发症（Complication）,一、感染 二、低血容量性休克 三、血栓及栓塞性并发症 四、高脂血症和蛋白代谢紊乱,并发症（Complication）,五、肾功能衰竭1.急性肾功能损伤（1）肾前性少尿（2）特发性急性肾功能衰竭2.肾小管功能损害,感染,与蛋白质营养不良、免疫功能紊乱及应用糖皮质激素有关；常发
8、生于呼吸道、泌尿系、皮肤、腹腔；可导致患者死亡。,血栓及栓塞并发症,血液浓缩、高脂血症 血液粘稠度增加 存在高凝倾向：肝代偿性合成蛋白质增加，血浆凝血因子V、 、X、纤维蛋白原浓度升高抗凝血酶 （ATIII)、a1-抗胰蛋白酶、纤溶酶原自尿中丢失，导致血中抗凝因子浓度下降血小板功能亢进，粘附性和聚集性增强应用利尿剂和糖皮质激素等加重高凝以肾静脉血栓最为常见，是直接影响肾病综合征疗效和预后的重要原因,急性肾功能衰竭,低蛋白血症、血浆胶体渗透压下降 有效血容量不足 肾前性氮质血症 肾间质高度水肿，压迫肾小管 大量蛋白管型阻塞肾小管,肾小管腔内高压,肾小管上皮细胞变性，坏死 GFR减少,蛋白质及脂肪
9、代谢紊乱,长期低蛋白血症可引起营养不良，小儿生长发育迟缓； 免疫球蛋白减少造成机体免疫力低下、易致感染 金属结合蛋白减少可造成铁、铜、锌等微量元素缺乏 内分泌结合蛋白不足可诱发内分泌紊乱(亚临床甲减） 药物结合蛋白减少可使血浆游离药物浓度增加，加重药物毒性；排泄增速，减低药物疗效 高脂血症血液粘稠度增加，促进血栓、栓塞发生，增加心血管系统并发症，促进肾小球硬化和肾小管-间质病变的发生，促进肾脏病变的慢性进展,诊断与鉴别诊断,一、诊断步骤： 1.诊断确立 2.原发性或继发性 3.临床与病理,二、鉴 别 要 点,1.原发性：急性感染后肾小球肾炎 2.继发性：（1）过敏性紫癜肾炎（2）系统性红斑狼疮
10、肾炎（3）糖尿病肾病（4）肾淀粉样变性（5）骨髓瘤性肾病,鉴 别 诊 断,过敏性紫癜-有肾外症状（皮肤、关节、消化道） 系统性红斑狼疮肾炎-多系统受累 糖尿病肾病(DN)-有长期DM病史 肾淀粉样变性-有多器官受累（心、肾、消化道、皮肤、神经） 骨髓瘤性肾病-有贫血、骨痛、溶骨性骨损害、血清M蛋白、骨髓涂片浆细胞增生 乙肝相关性肾炎-血清HBV抗原阳性、有肾小球肾炎症状、肾活检切片在肾小球中找到HBV抗原,治 疗,一、一般治疗 （一）休息 （二）饮食 高质量蛋白11.5g/kg/d热量3035Kcal/kg/d低盐3g/d(水肿时),一 般 治 疗,休息:严重水肿、体腔积液时需卧床休息，一般情
11、况好转后可起床活动 饮食:正常量（每日每公斤体重1.0g）的优质蛋白饮食;为减轻高脂血症,少食富含饱和脂肪酸的饮食（动物油脂），多吃富含不饱和脂肪酸的饮食（植物油及鱼油），多吃富含可溶性纤维的饮食。热量要充分，每日每公斤体重不应少于3035kcal水肿时应低盐（1年 结果:敏感，依赖，无效 副作用,激素的不良反应,1.并发或加重感染：细菌、真菌、结核、病毒 2.水电解质酸碱失衡：低钾低氯性碱中毒 3.高血压，水肿 4.类固醇糖尿病 5.高脂血症 6.蛋白质负平衡，伤口愈合不良，抑制生长发育 7.类库欣综合征：满月脸，水牛背，向心性肥胖 8.骨质疏松，无菌性股骨头坏死，自发性骨折 9.诱发消化性溃疡伴出血、穿孔 10.精神神经症状，甚至诱发精神病 11.诱发肿瘤剂量越大，疗程越久，副作用越多,
