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1、癫 痫,第一节 概 述,概念：1、癫痫(epilepsy)是一组由大脑神经元异常放电所引起的短暂中枢神经系统功能失常为特征的慢性脑部疾病，具有突然发生、反复发作的特点。大脑皮层神经元过度放电是各种癫痫发作的病理基础，任何导致大脑神经元异常放电的致病因素均可能诱发癫痫。临床上可表现为运动、感觉、意识、行为和自主神经等不同程度的障碍。,2、痫性发作(seizure)是指纯感觉性、运动性和精神运动性发作，或指每次发作及每种发作的短暂过程，患者可同时有一种或几种痫性发作。正常人由于感冒、发热、电解质失调、药物过量、长期饮酒戒断、睡眠不足等也可有单次发作，但不能诊断为癫痫。,癫 痫 的 分 类,1、病因
2、分类： 原发性癫痫：原发性癫痫是指病因尚未清楚，暂时未能确定脑内有器质性病变者；主要是由遗传因素所致，可为单基因或多基因遗传；可以表现为部分性发作，也可表现为全面性发作，药物治疗效果较好；,继发性癫痫：脑内已有明确的致病因素则称为继发性癫痫。病因比较复杂，主要是由各种原因的脑损伤所致，遗传也可能起一定的作用，药物疗效较差。 2、国际分类：（1）部分性发作 局部起始,单纯性：无意识障碍，可分运动、体感或特殊感觉、自主神经和精神症状。复杂性：有意识障碍。继发泛化：由部分起始扩展为GTCS（2）全面性发作 双侧对称性发作，有意识障碍，包括失神、肌阵挛、强直、强直-阵挛、阵挛、失张力发作。（3）不能分
3、类的癫痫发作。,病 因,1、遗传：特发性癫痫近亲中患病率为26，明显高于一般人群的05-1。特发性癫痫具有不同的遗传方式，有常染色体显性遗传如儿童期失神癫痫，有常染色体隐性遗传如婴儿痉挛症。,2、脑损伤：发作性痫性活动是由生理、生化诸多因素综合产生，涉及到细胞膜结构缺损、细胞内外离子含量异常、兴奋性氨基酸或神经递质增多，以及抑制性神经元功能的减退。,流 行 病 学,癫痫是神经系统最常见的疾病之一，流行病学资料显示，癫痫的人群年发病率为(50-70)10万，年患病率约50，估计我国约有癫痫患者600万，全国每年新发病癫痫患者65-70万，其中约75通过常规的一线抗癫痫药物治疗可获得满意疗效。约2
4、5为难治性癫痫，全国的难治性癫痫患者至少有150万人以上，可见，癫痫是神经系统疾病中仅次于脑血管疾病的第二大顽症。,癫痫的诊断方法,1癫痫的临床诊断 2脑电图 3神经影像学检查,第二节 部分性发作,部分性发作(partialseizures)为成年期痫性发作最常见的类型。发作起始症状和EEG特点均提示痫性放电源于一侧大脑半球，向周围正常脑区扩散可扩展为全身性发作。根据发作期间是否伴有意识障碍可分为三型：单纯部分性发作：无意识障碍；复杂部分性发作：有意识障碍及发作后不能回忆；单纯和复杂部分性发作均可能继发全身性强直阵挛发作。,病因及发病机制,1病因 ：单纯部分性发作多为症状性癫痫，脑器质性损害较
5、常见，其中以脑外伤、产伤、脑炎、脑瘤和脑血管疾病及其后遗症居多；复杂部分性发作多由于产伤，其他病因有脑炎、脑外伤、肿瘤、脑血管意外、脑动脉硬化、脑血管畸形及脑缺氧等。2发病机制 ：一般认为，复杂部分性发作是颞叶结构异常放电所致，海马和杏仁核在痫性活动的发生、发展及传播中起重要作用。,临床表现,1单纯部分性发作 ：痫性发作的起始症状常提示痫性灶在对侧脑部，发作时程较短，一般不超过1分钟，无意识障碍。分为以下四型：1)部分运动性发作：指局部肢体抽动，如杰克逊(Jackson)癫痫。2)体觉性发作或特殊感觉性发作：,（1）体觉性：肢体麻木感和针刺感。（2）特殊感觉性：视觉性，听觉性，嗅觉性，眩晕性。
6、3)自主神经发作：腹痛性为多。4)精神性发作：各种类型遗忘症；情感异常；错觉。2复杂部分性发作：,发作起始出现精神症状或特殊感觉症状，随后出现意识障碍、自动症和遗忘症，有时发作开始即为意识障碍。常称为精神运动性发作，也被称作颞叶癫痫。自动症：指在痫性发作期或发作后意识障碍和遗忘状态下发生的行为，病灶多在颞叶海马部、扣带回、杏仁核、额叶眶部或边缘回等。,3单纯或复杂部分性发作继发为全面性强直-阵挛发作：脑电图改变快速发展为全面性异常。若大发作之后可回忆起部分性发作时的情景即称先兆。,诊断及鉴别诊断,1诊断： 确定是否为癫痫发作 确定病人发作的类型 确定病因：首次发作要除外症状性发作。 2鉴别诊断
7、： 偏头痛 短暂性脑缺血发作(TIA) 与非痫性发作鉴别,预后,1、病因明的，其预后决定于病因是否得到根除。2、该类癫痫对药物治疗具有抵抗性， 有40-45需经过3-5年治疗后才缓解。3、仅有一种发作形式的患者比具有多种发作形式预后好，缓解率可达65以上。复杂部分性发作停药后复发率较高，建议长期服药。,第三节 全面性发作,全面性发作的特征：1、发作时伴有意识障碍或以意识障碍为首发症状2、神经元痫性放电起源于双侧大脑半球。,病因,1大部分全面性发作与遗传关系密切：常染色体显性遗传常染色体隐性遗传2导致大脑弥漫性损害的病因：如缺氧性脑病、中毒等,临床表现,1、失神发作 ：典型失神发作；不典型失神发
8、作。2、肌阵挛发作：突然短暂的快速的某一肌肉或肌群收缩3、阵挛性发作：全身重复性阵挛性抽搐4、强直性发作：全身肌肉强直性肌痉挛5、强直阵挛发作：以意识丧失和全身对称性抽搐为特征6、无张力性发作：部分或全身肌肉张力突然降低,诊断及鉴别诊断,1诊断：依据发作史及其表现2鉴别诊断： (1)晕厥(syncope) (2)低血糖症 (3)发作性睡病(narcolepsy) (4)基底型偏头痛 (5)假性癫痫发作(pseudoepilepticseizures),治疗,1、药物治疗的一般原则：(1)临床上癫痫的诊断一经确立，还应确定其发作类型，并及时服用AEDs控制发作。首次发作的患者不宜过早用药，应等到
9、下次发作再决定是否用药。用药前应向患者及其家人说明癫痫治疗的长期性、药物毒副作用及生活中注意事项。根据所用AEDs的毒副作用，初步确定患者的用药时间和预后。,(2)病因明确者应进行病因治疗：如低血糖、低血钙等代谢紊乱需要加以调整；颅内占位性病变首选手术治疗，但术后残余病灶或手术瘢痕仍可使约半数患者继续发作，故还需要药物治疗。(3)根据发作类型选择AEDs：如表12-3所示，因癫痫类型与药物治疗的关系密切。,(4)常用剂量和不良反应(表12-4)：,(5)增减药物、停药及换药原则：增减药物：增快，减慢；停药：遵缓慢和渐减原则，在无发作4-5年后，减量，减量1年无发作方可停药，一般需要半年甚至一年
10、的时间才能完全停用，以免停药所致的发作；,换药：应在第1种药逐渐减量时逐渐增加第2种药的剂量至控制发作或出现不良反应，并应监控血药浓度。,2传统AEDs,(1)苯妥英钠(Phenytoin，PHT)： (2)卡马西平(Carbamazapine，CBZ)：(3)苯巴比妥(Phenobarbital，PB)：(4)扑痫酮(Primidone，PMD)：(5)丙戊酸钠(Valproato，VPA)：(6)乙琥胺(Ethosuxamide，ESX)：,3新型AEDs,(1)加巴喷丁(Gabapentin，GBP)：(2)拉莫三嗪(Lamotrigine，LTG)：(3)非氨酯(Felbamate，F
11、BM)：(4)氨己烯酸(Vigabatrin，VGB)： (5)托吡酯(Topiramate，TPM)：亦称妥泰(Topamax)。,5手术治疗,1、手术适应症：经长时间正规单药治疗，或先后用两种AEDs达到最大耐受剂量，经过一次正规的、联合治疗仍不见效，可考虑手术治疗，最理想的适应证是癫痫放电始自大脑皮质，可为手术所及且切除后不会产生严重的神经功能缺陷的区域。,2、手术方式：前颞叶切除术：颞叶以外的脑皮质切除术：癫痫病灶切除术；大脑半球切除术；胼胝体部分切除术；多处软脑膜下横切术(multiplesubpialtransection),预后,1）原发性全身性癫痫得到控制机会最大；2）典型失神
12、发作为各型癫痫中预后最好的，510岁起病比晚发病者预后好，有自发缓解倾向，易被AEDs控制；儿童期失神癫痫药物治疗2年通常可望停止发作，青年期失神癫痫发展成全身性发作的机会更多，需要更长时间的治疗。3）无明显脑损伤的大发作预后较好，缓解率85-90；,4）外伤性癫痫预后相对较好，有器质性脑损伤及或神经系统体征的大发作预后差。5）发病较早、病程较长、发作频繁及伴有精神症状者预后差。6）肌阵挛性癫痫如查不到脑损伤一般预后尚可，伴有脑部病变者常难以控制。,第五节 癫痫持续状态,癫痫持续状态(statusepilepticus)或称癫痫状态， 是指一次癫痫发作持续30分钟以上，或连续多次发作、发作间期
13、意识或神经功能未恢复至通常水平；是神经科常见急诊之一，致残率和死亡率相当高。任何类型癫痫均可出现癫痫持续状态，但通常是指全面强直-阵挛发作持续状态。,病因与病理生理,1、病因：停药不当和不规范的AEDs治疗是最常见原因，诱因包括感染、精神因素、过度疲劳、孕产和饮酒等。不同年龄的病因各不相同，婴儿、儿童期以感染、产伤、先天畸形为主，青壮年以脑外伤、颅内占位多见，老年人多为脑卒中、脑肿瘤和变性疾病等。,2、病理生理：持续或反复惊厥发作可导致不可逆脑及其他系统损害：耗氧和耗糖；兴奋性氨基酸及神经毒性产物；脑血流自动调节功能障碍；其他系统代谢性并发症等,分类与治疗,分类： 1惊厥性全身性癫痫持续状态
14、2非惊厥性全身性癫痫持续状态 3单纯部分性发作持续状态 4复杂部分性发作持续状态,治疗： (1)对症处理：防治脑水肿控制感染或预防性应用抗生素，防治并发症；高热可给予物理降温， 纠正发作引起的代谢紊乱如低血糖、低血钠、低血钙、高渗性状态及肝性脑病，纠正酸中毒，维持水及电解质平衡，并给予营养支持治疗。,(2)从速控制发作：是治疗的关键，可酌情选用： 1)安定(Diazepam，地西泮)： 2)苯妥英钠： 3)异戊巴比妥钠： 4)10水合氯醛： 5)副醛： 6)利多卡因： 7)氯硝安定(C10nazepam，氯硝西泮)：,(3)维持治疗：癫痫发作控制后，应立即使用长效AEDs，苯巴比妥0.10.2g肌注， 每8小时一次，维持疗效。同时鼻饲卡马西平或苯妥英钠，待口服药达到稳态血浓度后可 逐渐停用苯巴比妥。,
