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1、儿科学,普通高等教育国家级“十一五”规划教材,主编 唐建华,第九章 血液系统疾病,第六节 急性白血病学习目标 1、说出白急性白血病的相关病因及分类与分型 2、描述急性白血病的临床特点 3、说出小儿急性白血病的化学药物治疗原则及分期,科学出版社卫生职业教育出版分社,案例,患儿男，8岁。5个月前出现乏力、面色苍白并多次患“上呼吸道感染”。后来牙龈经常出血，怀疑为白血病住院。血常规：RBC 2.01012/L，Hb60g/L，WBC4109/L ，血小板 40109/L 。骨髓检查：有核细胞增生极度活跃，原始+幼稚细胞30%，经骨髓检查，确诊为急性淋巴细胞性白血病，经化疗缓解。此次为巩固化疗而再次住
2、院。体格检查：心肺听诊无明显异常。腹软，肝右肋弓下1.0。四肢无明显异常。骨髓检查：原始+幼稚细胞20%。现已停用化疗药第4d，体温36.8，脉搏20次/分钟，患儿全身皮肤有散在出血点。实验室检查：白细胞1109/L，红细胞3.01012/L，血红蛋白量110g/L，血小板100109/L。 思考题：1、该患儿为急性白血病，请写出诊断依据。2、急性白血病治疗原则有哪些？巩固治疗的目的是什么？,科学出版社卫生职业教育出版分社,第六节 急性白血病,科学出版社卫生职业教育出版分社,科学出版社卫生职业教育出版分社,病毒感染,理化因素,遗传因素,病因,第四节,第六节 急性白血病,第六节 急性白血病,近年
3、来实验研究提示病毒感染可能与癌基因有关。 电离辐射，能引起白血病，其机理可能因放射性激活体内的白血病病毒， 使癌基因畸变，或因抑制机体免疫功能而发病。 此外，苯及其衍生物、氯霉素、保泰松和细胞毒药物均可诱发急性白血病。 机理可能是破坏机体免疫功能，使免疫监视功能降低而导致血细胞癌变。白血病发生可能与遗传因素有关,科学出版社卫生职业教育出版分社,第六节 急性白血病,非特异性的精神神经症状更加明显。主要表现为生长中的骨骼改变，肌肉关节松弛,形态学分型将急性淋巴细胞白血病分为L1、L2、L3三型，将急性非淋巴细胞白血病分为M1、M2、M3、M4、M5、M6、M7七型。,非特异性的精神神经症状更加明显
4、。主要表现为生长中的骨骼改变，肌肉关节松弛,分类与分型,科学出版社卫生职业教育出版分社,第六节 急性白血病,非特异性的精神神经症状更加明显。主要表现为生长中的骨骼改变，肌肉关节松弛,出血,以皮肤、黏膜出血多见，表现为紫癜、瘀斑、鼻衄、齿龈出血，消化道出血和血尿。偶有颅内出血并成为死亡的重要原因。出血主要是由于白血病细胞浸润骨髓，巨核细胞受抑制使血小板的生成减少。,白血病细胞浸润引起的症状和体征,骨、关节疼痛 ；白血病细胞侵犯脑实质和(或)脑膜时即导致中枢神经系统白血病；白血病细胞浸润眶骨、颅骨、胸骨、肋骨或肝、肾、肌肉等组织出现肿块(绿色瘤)；还可侵犯皮肤、睾丸和其它组织等而出现相应表现,非特
5、异性的精神神经症状更加明显。主要表现为生长中的骨骼改变，肌肉关节松弛,临床表现,科学出版社卫生职业教育出版分社,第六节 急性白血病,辅助检查,骨髓象 ：该类型的原始细胞和幼稚细胞极度增生，幼红细胞和巨核细胞减少。,溶菌酶检查 ：正常人血清溶菌酶含量为420mg/L；尿液中不含此酶。根据此酶在尿中含量不同，可以协助鉴别白血病细胞类型,血常规 ：红细胞及血红蛋白均减少 ；网织红细胞数较低；白细胞计数高低不一 ；血小板减少,组织化学染色 ：常用过氧化酶、酸性磷酸酶、碱性磷酸酶、苏丹黑、糖原、非特异性酯酶染色以协助鉴别细胞类型。,科学出版社卫生职业教育出版分社,第六节 急性白血病,典型病历，根据临床表
6、现、血象和骨髓象的改变即可作出诊断,再生障碍性贫血,传染性单核细胞增多症,类白血病反应,风湿性关节炎,科学出版社卫生职业教育出版分社,第六节 急性白血病,早诊断 早治疗,严格分型 按型选方案,持续完全缓解 2.53.5年者 方可停止治疗,治疗原则,科学出版社卫生职业教育出版分社,第六节 急性白血病,一般治疗,输血和成分输血,化学药物治疗,消除患儿恐惧心理，增强治疗的信心。注意休息。以高热量、高蛋白饮食，少食多餐，忌过硬、刺激性强的食物，忌生、冷、不洁食物。尽量避免与外界接触，防止空气中细菌接触患儿。注意个人卫生防护。禁用锐利或不安全的玩具用具。保护血管。,贫血重，应输新鲜血或浓缩红细胞，使血红
7、蛋白达到7080g/L。 血小板过低，可输浓缩血小板，每日可给46个单位（400ml全血中可获血小板一个单位），最好使血小板维持在30109/L以上。 如粒细胞过低，感染不能控制，可输浓缩白细胞。,早期、联合；化疗分期,治疗,科学出版社卫生职业教育出版分社,第六节 急性白血病,小儿急性淋巴细胞白血病预后优于成人， 尤以210岁的小儿急性淋巴细胞白血病预后更好， 但小于12个月的婴幼儿预后极差。,诊断时已发生中枢神经系统白血病（CNSL） 和（或）睾丸白血病（TL）者；染色体核型为t(4;11)或t(9;22)异常； 小于45条染色体的低二倍体等预后差。,小儿急性淋巴细胞白血病诱导缓解治疗1周内， 外周血幼稚细胞消失，24周内骨髓达完全缓解者预后好， 如化疗4周仍未达到完全缓解，则预后差。,预防 预后,科学出版社卫生职业教育出版分社,,感谢您使用 科学出版社卫生职业教育分社 教材课件,
