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1、,出血性疾病概述 Hemorrhagic Disorders延安大学附属医院 刘卉,目 录,定义 正常止血、凝血机制 分类 诊断 治疗,概 述,因止血功能缺陷而引起的以自发性出血或血管损伤后出血不止为特征的疾病正常的止血机制是保护机体在轻微损伤后，防止大量出血所必需的生理功能，由血管、血小板、凝血机制三方面共同完成。,正常止血、凝血机制,正常的止血步骤 两个阶段 1、初步止血，形成白色血栓。 2、凝血机制参与，形成红色血栓。,正常止血、凝血机制,血管因素 1.血管壁的结构和功能 2.血管周围组织 3.血管内皮细胞合成的一些粘附蛋白 4.内皮素(最强的缩血管物质）,正常止血、凝血机制,血小板因素
2、 1.数目 2.功能：粘附、聚集、释放、促凝活性,正常止血、凝血机制,凝血机制 凝血因子共有12个。 接触活化凝血蛋白：XII、XI 组织因子（组织凝血活酶） 维生素K依赖性凝血因子：II、VII、IX、X 凝血辅因子：VIII、V,血管损伤血液外流或血液自发流出血小板活化 出 血 血管应激反应黏附、聚集 释放反应 内皮细胞 血管收缩凝血反应 损伤效应 外源性凝血系统 神经内源性凝血系统 vWF 体液纤维蛋白形成 血小 板止 血,出 血,止 血,TXA2 PF3 5-HT,TF VWF ET,正常止血、凝血机制,“瀑布”机制 凝血活酶生成 凝血酶生成 纤维蛋白生成,抗凝与纤维蛋白溶解机制,抗凝
3、系统的组成抗凝血酶（AT)蛋白C系统组织因子途径抑制物（TEPI)肝素 合成部位(肺、肠粘膜）抗a、凝血酶,纤溶酶原（PLG） 组织型纤溶酶原活化剂 (t-PA) 尿激酶型纤溶酶原激活剂（u-PA) 纤溶酶相关抑制物 纤维蛋白原 FDP交联纤维蛋白 D-二聚体,纤维蛋白溶解系统,一、病因及分类 pathogeny and category,纤维蛋白溶解亢进,循环抗凝物增多,血小板质和量的异常,多种或复合性因素,血管异常,凝血功能障碍,分 类,在各类出血性疾病中血小板减少所致者最常见，约占出血性疾病总数的30%50%；其次为血管结构及功能异常所致者，约占20%40%；凝血因子缺陷所致者较少见，约
4、占5%15%。,病 因,先天性 遗传性出血性毛细血管扩张症 巨大海绵状血管瘤 Marfan syndrome等 后天获得性（多数） 过敏性紫癜 感染性紫癜 坏血病（维生素C缺乏） 单纯性紫癜等等,（一）血管因素vascular,血 小 板 异 常,血小板减少,质 量 异 常,数 量 异 常,血小板增多,先天性,后天性,（二）血小板因素 platelet,病因 病种较多 血小板生成减少 白血病再生障碍性贫血 血小板消耗或破坏过多 DIC 、ITP 血小板分布异常 脾功能亢进等等,血小板因素 platelet,血小板减少,Thrombocytopenia,原发性血小板增多症 脾切除术后 慢性粒细胞
5、白血病等 恶性肿瘤等,原发性,继发性,血小板因素 platelet,血小板增多,Thrombocythemia,见于血小板粘附、分泌、活化聚集异常及促凝功能缺陷如血小板无力症血管性血友病等,血小板因素 platelet,功能缺陷,先天性,获得性,阿斯匹林等药物所致血小板功能缺陷症、尿毒症、肝病等,先天性凝血因子异常： 血友病 获得性凝血因子异常： 较先天性凝血因子异常多见 多数为复合性凝血因子缺乏 如肝病、维生素K缺乏,（三）凝血因子因素,此类出血性疾病也有先天性和获得性之分临床上不多见。,（四）纤维蛋白溶解亢进,（五）循环抗凝物增多,此类出血性疾病大多为获得性 如：获得性各凝血因子抑制物 狼
6、疮性抗凝物质 高肝素血症,复合性因素所致出血性疾病 病情严重 进展较快 治疗难度大 预后欠佳 其临床重要性已引起高度重视 如弥散性血管内凝血、重症肝病,（六）复合性因素,二、临床表现,病史 出血 贫血 肝脾肿大 其他伴随症状,病史 complaint,出血史,出血频率,家族史,临床表现（一）,出血相关病史：性别 年龄 外伤 妊娠 药物 营养,血管、血小板疾病有阳性家族史者较少 凝血障碍性疾病有阳性家族史者较常见,经常性出血如血友病、严重肝病 间隙性出血如特发性血小板减少性紫癜等 一过性出血通常为获得性出血性疾病,是出血性疾病的主要症状和体征 皮肤粘膜出血：出血点、紫癜、淤斑、血 疱、鼻、牙龈出
7、血 深部组织出血：血肿、关节积血 浆膜腔出血： 见于凝血障碍性疾病 眼底出血： 见于重症血小板减少 严重血管病变,出 血haemorrhage,临床表现（二）,Purpura,Petechia,Ecchymosis,一般不会有贫血症状 长期反复出血的患者可出现轻、中度慢性 贫血，可有乏力、头昏、活动后气促、面 色苍白等表现。,临床表现（三）,贫血 anaemia,肝脾肿大少见 反复发作患者，可有脾脏轻度肿大 如慢性特发性血小板减少性紫癜,临床表现（四）,肝脾肿大 Hepatomegaly spleenomegaly,组织或器官缺血、缺氧表现 如心、脑、肾等脏器功能不全 出现与否及严重程度取决于
8、 患者发病前健康状况 原发病的严重程度 出血速度、出血量,临床表现（五）,其他表现,三、出血性疾病的诊断,确诊有赖于相关的实验室检查 确定是否为出血性疾病？ 初步诊断是哪类疾病 明确诊断是何种疾病,初步诊断 ： 病史+临床表现+筛选试验结果 要求基本确定： 血管性疾病？ 血小板性疾病？ 凝血障碍性疾病？ 其他类疾病？,三、出血性疾病的诊断,项 目 血管 血小板 凝血障碍 性 别 女性多见 女性多见 男性多见 家 族 史 较少见 少见 多见 皮肤紫癜 极常见 多见 少见 皮肤淤斑 罕见 多见 可见 皮下血肿 罕见 可见 多见 关节出血 罕见 罕见 多见 内脏出血 偶见 可见 常见 月经过多 少见
9、 多见 少见 外伤出血 少见 可见 多见,表1 常见出血性疾病的临床特征,表2 出血性疾病几种常用的筛选试验 主要疾病 BPC BT PT APTT TT Fg 血管性紫癜 正常 正常/延长 正常 正常 正常 正常 Plt减少症 减少 延长 正常 正常 正常 正常 Plt功能异常 正常 延长 正常 正常 正常 正常 vWD 正常 延长 正常 延长 正常 正常 内途异常 正常 正常/延长 正常 延长 正常 正常 外途异常 正常 正常 延长 正常 正常 正常 重肝、DIC 减少 延长 延长 延长 延长 减少,三、出血性疾病的诊断,初步诊断 进一步详细询问病史 开展家系调查 作确认实验或特殊检查 确
10、定诊断,三、出血性疾病的诊断,血小板疾病 血小板形态、血小板粘附功能 血小板聚集功能、血小板释放功能 凝血障碍性疾病 APTT纠正试验、PT纠正试验 凝血因子含量或活性检测,三、出血性疾病的诊断,原发性或先天性疾病 积极预防 替代性治疗 继发性疾病 积极治疗原发病,四、出血性疾病的治疗,原则,病因治疗最重要，其次为 减低血管壁脆性和通透性的药物 缩血管药 肾上腺皮质激素（具体病因） 局部处理,血管因素,四、出血性疾病的治疗,促血小板生成药：血小板生成素 增强血小板功能药：巴曲酶、止血敏 肾上腺皮质激素 免疫抑制剂 脾切除 (splenetic resection) 输注血小板,四、出血性疾病的
11、治疗,血小板因素,维生素K 补充血浆及血液制品 新鲜冰冻血浆 、冷沉淀物 纤维蛋白原 、因子浓缩物 vWF浓缩物 、因子浓缩物 凝血酶原复合物浓缩剂,四、出血性疾病的治疗,凝血障碍,氨基乙酸（EACA，6-氨基乙酸） 氨甲苯酸 适应症: 全身或局部纤溶亢进引起的出血性疾病 泌尿道出血应慎用纤溶抑制剂,四、出血性疾病的治疗,纤溶亢进,硫酸鱼精蛋白 皮质激素及免疫抑制剂 输注大剂量凝血因子 血浆置换疗法,四、出血性疾病的治疗,病理性循环抗凝物质,1.基因治疗 2.手术治疗如ITP患者的脾切除 3.1-去氨基-8-D-精氨酸加压素（DDAVP）用于vWD、血友病A,四、出血性疾病的治疗,其他治疗,小 结,1.本堂课重点内容是出血性疾病的诊断 。 2.难点为出凝血实验在出血性疾病诊断中的临床意义。,
