《医学课件先天性心脏病》由会员分享，可在线阅读，更多相关《医学课件先天性心脏病（61页珍藏版）》请在金锄头文库上搜索。
1、复习上一次课内容,小儿肺炎以支气管肺炎最为常见，2岁以内儿童多发。 支气管肺炎主要临床表现为发热、咳嗽、气促、肺部固定的中、细湿罗音。X线表现为小点、片状阴影。 几种不同病原体所致肺炎的特点。,呼吸道合胞病毒肺炎：多6个月，临床突出表现为喘憋。后期肺部可有中、细湿罗音。白细胞总数正常。X线特点：两肺小点片状或斑片状阴影，肺气肿。 腺病毒肺炎：多为6月-2岁，全身中毒症状重，频咳、喘憋、发绀，肺部体征出现晚。X线改变早于肺部体征，片状阴影或融合成大病灶，可有肺气肿 支原体肺炎：起病缓慢，刺激性咳嗽，持续长，肺部体征不明显。X线特点：病变明显且呈多样性。,例1：男婴，7个月。发热5天伴咳嗽，近2天
2、呼吸困难。体检：体温39.5，呼吸52次/分，口唇青紫，心率146次/分，节律齐，两肺闻及湿啰音，腹稍胀，肝肋下1cm。考虑为腺病毒肺炎。下列哪一点不符合腺病毒肺炎,A 本病多见于6个月-2岁小儿 B 主要病理表现为支气管和肺泡间质炎 C 起病急骤，体征较早出现 D 除发热及呼吸道症状，常有较明显的全身症状 E 本病可有胸膜炎，部分患儿可有支气管扩张，肺 纤维化等后遗症,例2：男孩，2岁。高热伴咳嗽6天，用青霉素3天，体温持续不退。今早起呼吸急促，烦躁不安，体检：体温39.5，呼吸65次/分，心率170次/分，气管左移，双肺底少许细湿啰音。X线胸片示两肺有斑片状，密度增深影，右肺脓气胸。最可能
3、的诊断是,A 支原体肺炎 B 腺病毒肺炎 C 真菌性肺炎 D 金黄色葡萄球菌肺炎 E 肺炎球菌肺炎,例3：患儿，男，10岁，不规则发热，刺激性咳嗽，夜间重；伴咽痛，胸痛，乏力1周。查体：一般情况可，体温37.8，呼吸26次/分，双肺未闻及干湿性啰音。此患儿最可能的诊断是。,A 支气管炎 B 支气管肺炎 C 大叶性肺炎 D 支原体性肺炎 E 腺病毒性肺炎,例4 男婴，5个月，发热、喘憋2天。体温38，呼吸64次/分，心率165次/分，面色苍白，烦躁，呻吟。双肺可闻及大量哮鸣音，少量中小水泡音，肝肋下3cm，质软。胸片示双肺透亮度增加，双肺纹理增粗。最可能的诊断是。,A 呼吸道合胞病毒 B 腺病毒
4、 C 副流感病毒 D 鼻病毒 E 柯撒气病毒,循环系统疾病 第一节 小儿循环系统解剖生理特点,万杰医学院儿科学教研室 栾建国,第八章 第一节 P115,第一节 小儿循环系统解剖生理特点,一、心脏的胚胎发育： 从胚胎第2周开始至第八周由原始心管发育形成心脏 分隔，瓣膜、动脉系统和 体静脉系统。,二、胎儿血液循环及出生后的改变,出生后血液循环,胎儿的血液循环,PDA,升主动脉左心室左心房卵圆孔右心房下腔静脉肝静脉 静脉导管 肝循环门静脉脐静脉胎盘,上腔静脉 右心房 右心室 肺动脉动脉导管 降主动脉 脐动脉 胎盘,左路含氧量较高,右路含氧量较低,胎儿血循环特点,胎儿通过胎盘进行物质交换； 除脐静脉是
5、氧合血外，其他都是混合血； 卵圆孔、动脉导管正常开放； 左右心室都向全身输血； 只有体循环而几乎无肺循环，肺动脉压力高于主动脉。,出生后血循环的改变,脐带结扎：脐动、静脉闭锁形成韧带； 卵圆孔：左心房压力超过右心房时，功能上关闭，5-7月时解剖上关闭； 动脉导管：足月儿80%生后24h内功能性关闭，80%于3个月内解剖上关闭， 95%1年内解剖上关闭； 大小循环建立。,胎儿与出生后血液循环比较,小儿血压及心率的特点,收缩压=(年龄2)+80mmHg 舒张压=2/3收缩压 心率：新生儿每分钟120-140次1岁内110-130次2-3岁为100-120次4-7岁为80-100次8-14岁为70-
6、90次。,第二节 小儿先天性心脏病,一、总论,先心病是胎儿时期心血管发育（胚胎2-8周）异常而致的畸形，是小儿最常见的心脏病 发病率为68/1000（一岁以内） 近半个世纪来，由于检查及治疗手段的提高，对复杂先心病诊断和治疗状况发生了很大变化。许多常见的先心病得到准确诊断，大多数可以得到彻底根治。,病因,遗传因素和环境共同作用：占 90% 内因：（10%） 单基因异常（单基因突变） 染色体异常 外因：环境影响 宫内感染，如风疹、流行性感冒等 药物，如化疗药 孕母叶酸缺乏、接触毒物及X线 慢性疾病，如糖尿病,先心病的分类,左向右分流型 潜在青紫型 房间隔缺损 室间隔缺损 动脉导管未闭,无分流型
7、无青紫型 主动脉狭窄 肺动脉狭窄 右位心,右向左分流型 青紫型 完全性大血管 错位 法洛四联症,常见的先天性心脏病,主要检查方法,病史及体格检查：就诊主要原因 X线检查 心电图（electrocardiogram ）超声心动图（ECHO） 心脏导管检查：有创 心血管造影：有创,病史,母妊娠史：孕期3个月内感染、使用药物、接触射线、毒物史 先天性心脏病常见症状： 紫绀、喂养困难、呼吸困难、发育迟缓、出汗、疲乏、声嘶等。 发病年龄:3岁发现的心脏病以先心为主。,体格检查,望诊：生长发育、营养、呼吸困难、胸前区隆起、紫绀（唇舌和甲床）、杵状指、合并其它畸形 触诊：心前区抬举感、震颤、动脉搏动、肝脾大
8、小 叩诊：心脏浊音界大小 听诊：S1、S2、异常心音及杂音 周围血管征：测量双上肢和下肢血压。,患儿，男，3岁， TOF，中央性青紫（+）,患儿，女，5岁单心室、单心房，中央性青紫（+）,听诊,听诊内容： 心率 心律 心音 杂音：位置、分级、时相、性质及有无传导,杂音的分类,收缩期杂音S1之后开始，S2之前结束分为全收缩期杂音、早期、中期和晚期收缩期杂音 舒张期杂音S2之后开始，S1之前结束 分为早、中、晚三期杂音 全期杂音,X线检查,诊断价值如下: 心脏位置 心胸比例 心脏各腔及大血管影 肺血管影 肺门搏动 有无内脏异位症,正位胸片的心脏投影,心电图（ECG）,主要诊断价值 心律失常 心房心
9、室肥大 心肌缺血,超声心动图（ECHO）,M型超声心动图 二维超声心动图 心脏解剖结构 瓣膜实时运动和功能 心腔大小 彩色Doppler超声心动图 血流流速、方向、有无紊流 心腔压力及跨瓣和狭窄前后压差,M型超声心动图,二维和彩色多普勒超声心动图,心脏导管检查,测定心腔及大血管压力 测定心腔及大血管血氧饱和度 有无分流及分流位置 评价肺血管床状态 心内膜活检及电生理测定,心血管造影,诊断价值 观察造影区域的解剖和功能特点 观察血管位置和形态 是复杂性先天性心脏病的主要检查手段,其它检查,放射性核素心血管造影 同位素心肌显象 CT扫描 磁共振成像（MRI）以上检查方法相对较少用,返回,二、临床常
10、见的 先天性心脏病,法洛四联症 P127 Tetralogy of Fallot,发病率 Incidence,法洛四联症(TOF)是临床上较常见的一种发绀型先心病，约占先天性心脏病的1015。 存活婴儿中最常见的发绀型先心病， 在l岁以后的发绀型先心病中约占70左右。,病理解剖 Anatomic athology,肺动脉狭窄（pulmonary stenosis，PS） 以漏斗部狭窄多见，其次为瓣膜并漏斗部狭窄 室间隔缺损（VSD）多为高位膜部缺损 主动脉骑跨（aorta overriding） 右心室肥厚(RVH) 是肺动脉狭窄的继发改变肺动脉狭窄 是影响本病血液动力学改变和临床表现的重要因
11、素。,正常心脏,法四,病理生理,紫绀,肺动脉狭窄,病理生理及血液动力学改变,主动脉骑跨,紫绀,临床表现,临床表现主要取决于肺动脉狭窄的程度 症状：发绀为TOF的主要表现 常在生后36个月出现 重者新生儿即出现 轻者至年长儿时才出现 轻度发绀 多见于毛细血管丰富的 浅表部位，如唇，指（趾）甲床等,缺氧发作（Cyanotic spells） 发作时主要表现为烦躁不安，呼吸困难、发绀加重、哭声微弱、晕厥、肌张力低下。发作可持续数分钟或数小时 哭闹、感染、贫血、寒冷等均可诱发 多在婴儿期发生，发生率 约占2025。2岁以 后有自然改善的倾向。,蹲踞现象（Squatting） 动脉血氧含量下降，活动耐力
12、减少，稍一活动即感心慌、气短、发绀加重 较大儿童通常不能长时间站立或行走，喜蹲踞位。婴幼儿喜采取背弓位或胸膝位 蹲踞现象是TOF的 突出特点。,体征 Signs 一般体征： 生长发育多低下，肌肉和皮下组织松软； 发绀； 因长期缺氧致使指、趾端毛细血管增生，局部骨组织和软组织也增生肥大而形成杵状指、趾；,心脏体征： 心前区隆起，心尖部动常呈抬举性。 胸骨左缘2-4肋间可闻及-级喷射性收缩期杂音，常向心尖部和锁骨下传导，多伴有震颤，主要原因为肺动脉狭窄，也可为室隔缺损所致。 肺动脉第二音减弱或消失，主动脉第二音增强。,辅助检查 Specific studies,心电图 Electrocardiog
13、raphy 电轴右偏 右心室肥厚，V1呈rsR等右束支传导阻滞 可出现高尖P波 若TOF患者心电图显示电轴不偏，左心室肥厚或双心室大的任何一个证据，均应考虑合并有PDA，多属于非发绀型四联症,心电图 Electrocardiography,TOF典型的X线表现为“靴型心”，心尖圆 钝上 翘，心腰凹陷或平直心胸比例多正常，或右心室轻至中度增大肺门影缩小，肺野血管纤细主动脉常向右前移位，致上纵隔影增宽若出现肺纹理增多和左心室增大时，应考 虑合并有PDA或侧支循环形成,X线检查,X线检查,TOF典型的X线表现为“靴型心”，心尖圆 钝上翘，心腰凹陷或平直 心胸比例多正常，或右心室轻至中度增大 肺门影缩
14、小，肺野血管纤细 主动脉常向右前移位，致上纵隔影增宽 若出现肺纹理增多和左心室增大时，应考 虑合并有PDA或侧支循环形成,超声心动图 Echocardiograph,二维超声对TOF的诊断有特异性价值 可显示室间隔与主动脉前壁连续中断 主动脉根部前壁前移，主动脉骑跨在室间隔上，主动脉后壁与二尖瓣前叶有纤维连续 右心室内径增大，右心室流出道狭窄，右室前壁及室间隔增厚。,TOF超声心动图,左室长轴切面见主动脉骑跨 大动脉短轴切面见右室流出道狭窄 彩色多普勒见室缺分流,并发症 Complications,脑血栓：发生率约占4。 脑脓肿：2岁以前很少发生脑脓肿，多发生在年长儿及成人。TOF患儿若出现发
15、热、头痛、呕吐、嗜睡、抽搐、偏瘫等神经系统的症状和体征时，应考虑并发脑脓肿的可能； 细菌性心内膜炎：婴幼儿少见，多发生于发绀不太严重的患儿。尤以行心导管术者多见； TOF较少发生肺炎或心力衰竭,治疗 Treatment,内科治疗，加强护理： 限制活动，预防感染。 每天应摄入足够的水分。 积极治疗发热及缺铁性贫血。,预防和控制缺氧发作： 立即将患儿下肢屈起，置胸膝卧位； 吗啡为首选药0.1-0.2mgkg.次，皮下或肌肉注射，或心得安O.1mgkg.次，稀释后缓慢静注。 缺氧时间长者可发生代酸，应注意纠酸。 对缺氧发作频繁者，长期口服心得安预防发作。,手术治疗 绝大多数TOF患儿都可行根治术。 有条件者，生后3个月内先作姑息性手术，612月作根治术. 70%TOF患儿需要在1岁内手术，一般认为：适宜的手术年龄为35岁。 对于年龄小，症状重、周围肺动脉分支发育差或左心室发育不全的患儿可先行姑息性手术。,复习思考题,胎儿血液循环的特点； 先天性心脏病的分类； 法洛四联症的病理改变，其中最主要的是哪一项？ 法洛四联症的临床表现,谢谢!,
