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1、心理发育障碍,主讲:韦耀阳 湖北师范学院教育科学系,第一节 精神发育迟滞,一、概述 精神发育迟滞又称低能，是指因一组先天的或儿童期的疾病引起的精神活动发育受阻。主要临床表现为智力低下和由此而导致的社会适应力下降两个方面，其表现有轻有重，伴有躯体及神经系统体征者，如先天愚型、癫痫、伸舌样痴呆、头颅异常等早期发现较容易，而一些不伴有躯体及神经系统体征者早期发现不太容易，需熟悉精神发育迟滞时常见表现，密切观察，详细询问有关遗传、母孕期情况及出生、产后情况才有可能早期发现精神发育迟滞。,本病较常见，国外报道总患病率为8（英）10（美），其中中、重度者均为2。我国1982年十二个地区联合调查结果：中、重
2、度患病率为3.33，尚无轻度患者的患病率数据。外报道的患病率均为农村高于城市，男性高于女性。,二、病因病理病机,病因复杂。国外资料指出：约20%精神发育迟滞是由环境因素引起，25%由染色体异常或基因异常引起，一半以上患者找不出病因。还发现85%重度患者可找出生物学病因，如染色体异常、先天性疾病、代谢与内分泌异常、感染、中毒、外伤等物理性因素等。,(1)遗传因素：染色体异常，如特纳氏综合征、伸舌样痴呆、猫叫综合征等；遗传代谢异常，如苯丙酮酸尿症、半乳糖血症、家族性黑目蒙性痴呆等；结节性硬化症，如神经纤维瘤病；颅脑畸形，如原发性小头畸形、脑积水等。 常见的遗传因素有遗传代谢异常、染色体畸变和颅脑畸
3、型。人体中的蛋白质、氨基酸、脂类、糖类、核酸及胆红素等在体内的合成、代谢和转化，均受到酶的催化，染色体上的基因可由于各种不利因素而发生突变，造成酶活性不足或缺乏，形成代谢障碍，一旦影响到中枢神经系统，即可出现智力低下及其他精神异常。而染色体数目和结构的改变，可影响到染色体上相应基因遗传信息的传递，引起机体遗传性状的改变。颅脑畸形如原发性小头畸形、先天性脑积水等均表现有智力低下。,(2)孕期因素：感染，妊娠早期各种病毒感染，如风疹、巨细胞病毒等均可导致对胎儿的损害，影响其正常生长发育；中毒，如烟酒影响、某些药物副作用及一氧化碳、农药中毒等；物理性损伤，如外伤、缺氧、放射线等；内分泌疾病，如甲状腺
4、功能不全； 母体疾病，如营养不良，妊娠毒血症和高血压等。,胎儿期获得性异常：妊娠前三个月是胎儿神经系统结构初步形成阶段，易遭受致病因素的损害，而导致明显的畸形。在胎儿期母体的感染（病毒、螺旋体、弓形体）、腹部外伤或放射线照射、精神活性物质中毒、甲状腺机能低下等内分泌疾病、妊娠毒血症、营养不良、缺氧等严重疾病均系精神发育迟滞的病因之一。,(3)围产期疾病：包括早产、难产、分娩过程中脑损伤，新生儿窒息及核黄疸等。 (4)出生后疾病：出生后头2年，脑发育最快，致病因素在此期内造成的脑损害也严重。学龄前是最关键时期，其次为小学年龄期。致病原因很多，如感染（特别是中枢神经系统的感染）、颅脑外伤、中毒、癫
5、痫、营养不良、内分泌或代谢疾病及疫苗接种后脑炎等。,(5)心理社会因素：各种感觉器官的刺激是促进脑神经纤维发育增生的重要因素。发育期的社会环境因素，特别是婴幼儿期的教育都会影响脑发育。心理社会因素主要指各种原因导致幼年文化教育机会被剥夺这一情况，如有资料称不良社会心理因素可导致精神发育迟滞，指一些不寻常环境中成长起来的狼孩。,三、临床表现,精神发育迟滞以智力低下及社会适应不当的主要表现。智力高低一般用智力测验测定，社会适应能力的衡量标准较复杂，常与年龄、职业要求、社会文化背景等因素有关。智力低下程度与社会适应能力程度并不经常一致，有些智商较低者的社会适应能力还可以，因此，不宜单纯根据智力水平来
6、诊断精神发育迟滞。以往根据症状严重程度分为愚鲁、痴愚和白痴三级。中国精神疾病分类中采用4级分类。,一、轻度：,一、轻度：智商为5069。占精神发育迟滞的大多数。在学龄前期的智力发育、说话、走路均比同龄儿童缓慢。勉强能小学毕业，但多不能进入中学、学习中机械记忆尚可，理解记忆困难，特别是数学犹为困难。日常生活用语困难不大。但说话内容单调、幼稚。情绪发育也不成熟，对善恶等道德观念的区分能力差。身体发育无特殊异常，能在指导下从事简单劳动，学习简单技术，但缺乏主动性。部份患者有多动症表现。从其性格特征上可分稳定型与不稳定型两类；前者较安静，易于接受教育，掌握一定的技能，尚能适应社会环境，容易得到同情和照
7、顾；不稳定型又称兴奋型，兴奋、多动、喋喋不休，缺乏自知之明、社会适应差、常使人讨厌或遭到戏弄。“相当”于“愚鲁”。,二、中度：,二、中度：智商为3549。约占精神发育迟滞的1020%。在学龄前能学会简单生活用语，但词汇贫乏，不能表达较复杂的内容，不易与同龄儿童建立合群关系，进入小学后发现其接受与理解能力均较同龄儿童差，能计算个位十位数的加减法，难以进入较高年级学习。经适当训练，能学会一些简单劳动，生活需人督促和照顾，缺乏自发性。情绪波动，不易控制。身体较小，面容较特殊，很容易被发现有智力低下，相当于“痴愚”。,三、重度：,三、重度：智商为2034。约占精神发育迟滞的1%，从小就发现有躯体及运动
8、功能发育迟缓，长至成人也只能达到45岁正常儿童的智力水平，完全不能上小学。经过训练学会自己吃饭及基本卫生习惯，在监护下生活，不能进行生产劳动，常伴有其他先天疾病、癫痫发作；可因发生感染或罹患躯体疾病而早年夭折。,四、极重度：,四、极重度：智商为20以下，极少见，约占精神发育迟滞的1%以下。出生时即有躯体和神经系统异常，一般不能学会走路与说话，只能发出类似叫人的简单声音。感觉迟钝，不能躲避危险。生活完全不能自理。重度与极重度相当以往诊断的“白痴”。从性格特征上分为愚蠢呆板的迟钝型和不受约束，任性易怒的兴奋型。,身体症状：,身体症状：轻者可有门齿切面不整，诸齿排列不齐，皮肤松弛、干燥，并无明显阳性
9、神经系统体征。中、重度患者多有躯体和神经系统体征，如全身发育障碍；巨人症，侏儒症或病态肥胖等；头颅畸形；巨头、尖头、长头、斜头、舟形头等；此外还有指趾畸形、掌跖皮纹异常、两眼距增宽、耳廓畸形等；以及运动麻痹、肌张力亢进、共济失调、言语障碍或聋哑等神经系统体征。,诊断与鉴别诊断,由于婴幼儿期的精神和身体发育速度存在着个体差异，故除参考正常儿童发育标准外，还需结合详细的养育史和家庭环境，社会环境等因素，进行综合判断。中国精神疾病分类与诊断标准 第二版中精神发育迟滞诊断标准： 一、起病于18岁以前； 二、智商低于70； 三、有不同程度的社会适应困难。,轻度精神发育迟滞的诊断标准： 一、智商5069；
10、 二、无明显言语障碍； 三、学习能力不能顺利完成小学教育，能学会一定的谋生技能。 中度精神发育迟滞的诊断标准： 一、智商3549； 二，能掌握日常生活用语，但词汇贫乏； 三、不能适应普通学校学习，但可以学会生活自理与简单劳动。 重度精神发育迟滞的诊断标准： 一、智商2034； 二、言语功能严重受损，不能进行有效的语言交流； 三、生活不能自理。 极重度精神发育迟滞的诊断标准： 一、智商低于20； 二、言语功能缺失； 三、生活完全不能自理。 本病的病因诊断，要了解患者的双亲有无不良嗜好，母亲于怀孕期有无病毒感染，或其它慢性疾病、精神疾病等，有无急或慢性中毒、放射性物质接触史、有无地方病倾向及服药情
11、况等。还应进行详细的躯体检查、神经系统检查、染色体检查及其它相关的辅助检查等。 应排除脑器质性疾病、精神分裂症及儿童孤独症等。,精神发育迟滞常见的类型,(1)地方性克汀病：又称地方性呆小病。发生在地方性甲状腺肿流行区。地方性克汀病的患病率明显地与地方性甲状腺肿的患病率相关。还有一种称为“地方亚临床克汀病（亚克汀），即在缺碘地区的所谓正常人群有相当一部分人，虽不能构成地方性克汀病的诊断，但实际上并不正常，表现为轻度智力落后、轻度身体发育落后和神经系统损伤，如协调运动差，运动速度慢，动作灵活性和准确性差；听力和前庭功能障碍；身高和体重低于常人及轻度骨发育落后。在非甲状腺疾病流行区发现的病例称散发性
12、呆小病。,地方性克汀病的临床表现,(1)精神发育迟滞：智力低下程度比较严重，中度及重度者占60。安静、反应迟钝、精神委靡、活动少，少部分患者性情暴躁、哭笑无常，言语障碍及听力障碍都比较常见。 (2)躯体发育延迟：患者身材矮小且不匀称，身体下部短于上部，骨骼发育迟缓，不少患者合并运动功能不良，重者可见瘫痪，体重低于同龄人，性发育也迟缓，但轻度病人性发育完全并可以生育。 (3)化验检查：甲状腺功能基本正常，血清蛋白结合碘及丁醇提取碘大多减低，甲状腺吸碘一133率增高，血清胆固醇稍低。 (4)X线检查：骨龄落后于实际年龄，颅脑脑回压迹可增多，蝶鞍偶见增大。 (5)脑电图：基本频率偏低，节律不整，大多
13、出现阵发性双侧同步波，可见波。 (6)心电图：重度病人的心电图可见低电压，T波低平或双相，QT间期延长或不完全性右束支传导阻滞。,精神发育迟滞常见的类型,(2)苯丙酮尿症：是一种氨基酸代谢病，是遗传代谢缺陷所致精神发育迟滞较常见的类型。由于苯丙氨酸羟化酶的先天缺乏，体内苯丙氨酸不能转化成酪氨酸而引起的一系列代谢紊乱。,苯丙酮尿症的治疗方法及预防措施,(1)治疗方法：严格限制苯丙氨酸摄入。由于苯丙氨酸又是身体生长发育必须的氨基酸，因此血中苯丙氨酸维持在5-10mg的水平较为合适，治疗时用低苯丙氦酸水解蛋白来喂养患儿，但因价格昂贵，一般难以坚持。此时可用饮食治疗，如食用羊肉、大米、大豆、玉米、淀粉
14、、糖、蔬菜、水果等低苯丙氨酸的食物，同时应限制如小麦、蛋类、肉、鱼、虾、乳类等含丰富的苯丙氨酸食物的摄入，定期根据血浓度调整饮食。决定疗效好坏的主要因素是开始治疗时间的早晚，生后立即开始治疗效果最好。一般认为生后3个月内开始治疗，日后智力发育可以正常；但如在6个月以后才开始治疗，以后仍可能存在智力低下；在4-5岁以后才开始治疗者，智力不会改善。通常主张5-6岁可以停止饮食治疗。影响疗效的另一因素与是治疗前苯丙氨酸浓度的原始水平有关，血中浓度越高，控制就越难，日后的智力越差。,(2)预防措施：预防本病的根本办法是避免使本症的患者出生，可运用分子生物学技术进行产前检查。方法：通过采集患儿父母外周血
15、，得到DNA分析图谱，获得该家长的RFLP信息。在通过羊膜穿刺抽取羊水细胞分离提取DNA，得到胎儿的DNA图谱，通过胎儿与家庭成员的苯丙氨酸羟化酶基因的RFLP位点多态性连锁分析，便可以对胎儿作出产前诊断，适时流产，避免产出患儿。,精神发育迟滞常见的类型,(3)染色体异常所致精神发育迟滞：染色体异常在精神发育迟滞的发病中占有重要的地位，在中、重度的患儿中可达到35，轻度为8。染色体异常的种类很多，常染色体引起的躯体症状和智力损害较为严重，性染色体引起的症状较轻，有的只部分患者涉及智力损害。主要类型有：先天愚型（21三体综合征，Down综合征）、先天睾丸发育不全、先天性卵巢发育不全、脆性X综合征
16、。,五、精神发育迟滞的治疗方法,(1)病因治疗：有些精神发育迟滞病因明确，可以针对病因进行有效治疗。例如，苯丙酮酸尿症，可采用大米、玉米淀粉、蔬菜、水果、羊肉等低苯丙氨酸饮食，并限制小麦、蛋白类、鱼、虾、乳类等含苯丙氨酸丰富的饮食摄入，可采用低苯丙氨酸水解蛋白治疗，常用量为每日310g。半乳糖血症要停止应用乳类食品，要早期食用米麦粉或代乳粉、代乳类食品，并辅以多种维生素和无机盐。对地方性呆小症应早期使用甲状腺素治疗和碘的应用。先天性睾丸发育不全，可用丙酸睾丸酮25mg，肌注，每周2次。对先天性脑积水患儿做脑室分流术。对先天性梅毒所致的精神发育迟滞进行青霉素驱梅治疗。,(2)对症治疗：由于很多精神发育迟滞病因不明，即使查明病因，目前尚无特殊治疗手段，因此，对症治疗有时也是必要的。对伴有兴奋、躁动、幻觉、妄想者给予抗精神病药处理如氯丙嗪、奋乃静、氟哌啶醇等；对伴有焦虑烦燥不安者可予安定、佳乐定等抗焦虑药物治疗；对抽搐发作者可予抗癫痫治疗，如苯妥英钠、安定、硝基安定等；此外，可使用谷氨酸、维生素、脑磷脂等药物，促进大脑代谢，改善和提高智能。,
