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1、,少见病例影像分析,病例一,女，25岁，一年前无意中发现左颈部一包块，无红肿、疼痛、畏寒、发热，无声嘶及吞咽困难，无心悸胸闷及呼吸困难，无突眼。无特殊治疗，渐感包块增大。,体检：T：36，P：81次/分，R：21次/分，BP：90/60mmhg。 全身浅表未及肿大的淋巴结，颈软，气管居中，左颈部可扪及一包块，质硬，边界尚清，大小约33cm，随吞咽上下移动，压痛（-）心肺（-）。,实验室检查,血常规：WBC 4.2109/L，N 38.7%、L 52.8%、E1%，嗜碱性粒细胞0.4%，单核7.1%；RBC 3.61012/L，Hb 112g/L，血小板106109/L；三碘甲状腺原氨酸（T3)
2、1.32nmol/L，甲状腺素（T4）82.530nmol/L，促甲状腺素2.590mIU/L；尿常规（-），大便常规（-）；血电解质（-）。,手术所见,手术：全麻下行“左侧甲状腺全切术”，术中见左侧甲状腺呈多结节性病变，结节融合，质地硬，边界不清，正常腺体少，峡部及右侧甲状腺正常，完整切除左侧甲状腺。,病理诊断,病理：甲状腺一枚74.52.5cm，切面灰红，质韧，多结节状。免疫组化：EMA部分+，S100-，cyclimD1-，LCA+，CD5部分+，calcitomin-， cgA-，CD10+-，Syn-，TTF1-，TG-CD3部分+，CD79a+，NSE-，CK-，CD30+- 病理
3、诊断：甲状腺弥漫大B细胞淋巴瘤伴MALT淋巴瘤表现。,讨论,原发于甲状腺的淋巴瘤(primary thyroid lymphomas,PTLs）是指起源于甲状腺的结外型淋巴瘤，病变局限于甲状腺，可伴有区域性淋巴结受累。临床极为少见，其发病率约占甲状腺恶性肿瘤的2%8%，淋巴瘤的2 %7.5%. 多见于中老年人，女多于男性。临床多表现为生长较快的颈部包块或原有颈前肿块短期内明显增大。可以伴有呼吸困难、声音嘶哑等症状，体检甲状腺弥漫性肿大，质地中等偏硬。,影像表现特点,1、CT表现为甲状腺肿块，根据肿块的形态分为三种类型： 单发结节型，较少见，表现为肿块被周围正常密度甲状腺包绕，病灶密度均匀，增强
4、扫描强化程度类似肌肉。 巨块型，最多见，表现为一叶或双叶甲状腺2/3以上被肿块取代，密度多均匀与肌肉密度接近，极少发生囊变坏死，肿块轮廓相对光整。 渗透型，最有特征性，表现为甲状腺内结节，甲状腺外浸润生长的病灶，增强时可见强化的甲状腺仍有相对清晰的轮廓，轮廓外见低密度的肿瘤组织向四周渗透。此时强化的甲状腺与向四周浸润不强化的肿瘤组织形成鲜明对比。,影像表现特点,2.CT平扫肿块密度均匀，呈等或稍低密度，增强时呈轻至中度强化。 3、周围侵犯和淋巴结受累：CT表现病变不同程度地浸润周围脂肪间隙及邻近器官组织；晚期肿瘤可侵犯喉、会厌及甲状软骨；颈动脉鞘受侵表现颈动脉鞘被包绕，但血管无明显狭窄；颈部甲
5、状腺邻近区域淋巴结肿大。,影像表现特点,4、MRI：表现一叶甲状腺巨大肿块，T1WI呈等信号，T2呈明显高信号，增强后均匀强化，但强化程度低于甲状腺其他实质性肿瘤。,鉴别诊断,由于发病率低，临床认识不足，PTLs常被误诊为甲状腺癌或结节性甲状腺肿。 PTLs的治疗原则与其他结外型淋巴瘤相似，以化疗和放疗等综合治疗为主，一般不行手术治疗。,鉴别诊断,1、甲状腺癌：可以原发，也可以是结节状甲状腺肿或甲状腺瘤恶变而来。临床常有声嘶、吞咽困难，呼吸不畅。CT表现甲状腺内结节或肿块状低密度灶，密度不均匀，其内常有坏死，可见钙化，病灶形状多不规则，边界模糊、有分叶，甲状腺癌多侵蚀或穿破包膜破坏周围组织，累
6、及颈静脉引起癌栓，增强扫描肿块动脉期明显不均匀强化，延迟扫描强化程度明显减退。,鉴别诊断,2.结节性甲状腺肿：多为类圆形多发结节，包膜完整，边界清晰，密度均匀，增强轻度强化。 3.甲状腺腺瘤：特征性表现为类圆形低密度或混杂密度肿块，包膜完整，边缘清楚，环状强化和瘤内结节强化。延时扫描强化范围扩大或等密度强化。,小结,PTLs的CT表现具有一定的特征性，表现为甲状腺内结节，甲状腺外浸润生长，增强时可见强化的甲状腺仍有相对清晰的轮廓，其内及轮廓外见低密度的肿瘤组织。 认识其表现有助于正确诊断，对临床治疗方案的制定有重要意义。,病例二,男，48岁。12年前出现右侧面部瘘管、面部溃疡、皮肤糜烂，于当地
7、医院治疗3个月，右侧面部愈合，留有疤痕及右侧前鼻孔闭锁。近半年左侧鼻腔反复有黄色脓涕自鼻腔流出，在当地医院抗炎治疗效果不好。双侧鼻翼塌陷，右前鼻孔闭锁，左侧前鼻孔残余0.50.5cm大小空隙，内可见脓性分泌物。,CT所见,左侧鼻腔见不规则软组织肿块影，鼻中隔肿胀增厚，鼻翼、鼻背及左侧面颊部肿胀，左侧下鼻甲坏死、脱落，左侧上颌窦粘膜增厚。右侧前鼻孔闭锁。,鼻腔镜所见及病理诊断,鼻腔镜：左侧鼻腔较多脓性痂块，伴较多坏死物，左侧下鼻甲坏死骨完全外露，鼻腔有恶臭味，左侧鼻腔坏死骨，左侧鼻中隔处粘膜表面有较多伪膜样物。 病理诊断：左前鼻NK/T细胞淋巴瘤（鼻型）,讨 论,鼻腔NK/T细胞淋巴瘤是一种较为
8、常见的鼻腔淋巴瘤。1997年WHO正式命名，以往曾被命名为血管中心性T细胞淋巴瘤、致死性中线肉芽肿、中线恶性网织细胞增多症，占全部淋巴瘤2.6%6.7%，约占结外淋巴瘤的44%，大多数为非霍奇金淋巴瘤，根据免疫组化，分为B、T和NK/T细胞淋巴瘤，其中以NK/T细胞淋巴瘤最为多见。 该病发病率低，恶性程度高，预后较差。,临床表现,好发于男性，男女之比为2.7:1，好发年龄为40-50岁。 临床主要症状有一侧或双侧鼻塞、鼻涕，涕中带血、咽痛、鼻面部肿胀，如果出现恶臭气味或涕中带有小块坏死组织有诊断意义。 根据有无全身消耗性症状鼻部淋巴瘤可分为A、B组，B组伴有发热、盗汗、消瘦等症状，预后较差。,
9、临床表现,体检：鼻腔粘膜弥漫性增厚，表面粗糙、质脆，粘膜糜烂、难治性溃疡及坏死，严重者出现鼻甲脱落、鼻骨塌陷、鼻中隔穿孔、硬腭穿孔。鼻背、鼻翼及邻近面颊部皮肤表面可破溃，可扪及软组织肿块。,CT表现特点,1、发病部位：好发于中线附近；以弥漫性生长为主；多见于一侧或双侧鼻腔前下部。,CT表现特点,2、具有倾向于沿粘膜、皮肤和淋巴道生长的生物特性：鼻腔前部的肿瘤、常向前浸润鼻前庭、鼻翼、鼻背部及邻近面颊部皮肤，表现弥漫性软组织增厚；病变沿鼻中隔、鼻腔侧壁、鼻底部生长，可包绕中、下鼻甲，向后达后鼻孔，甚至侵犯鼻咽侧壁、顶壁；病变沿自然空间生长，侵犯上颌窦、筛窦。,CT表现特点,3、CT表现：病变呈软
10、组织密度，形态不规则，很少出现钙化，有时可见“空泡”影，可能是软组织不规则增生粘连所致；当鼻腔侧壁疤痕粘连时，可使鼻腔变窄，当肿瘤坏死、鼻甲脱落时，鼻腔可增大；早期以粘膜肿胀为主，无明显骨质破坏，中晚期可出现骨质吸收破坏呈虫噬样或虚线样、鼻中隔穿孔、中下鼻甲脱落；增强轻到中等强化，早期一般均匀强化，晚期肿块多不均匀强化；颈部淋巴结转移少见，少数可出现双侧颈部、颌下、耳前淋巴结肿大。,鉴别诊断,1、鼻息肉： 鼻息肉好发于中年人，男性多于女性,半数以上为双侧多发，鼻息肉常位于中鼻道，也可充填全鼻腔。 CT表现：密度较低且不均匀，其内有斑、片状高密度出血影，并可见低密度线包绕；周围骨质受压吸收，呈膨
11、胀性改变，一般无骨质破坏；增强扫描无强化，边缘粘膜有强化；鼻腔前部无皮肤受累。,鉴别诊断,2、内翻乳头状瘤：绝大多数为单侧发病，好发于中鼻道外侧壁；密度多均匀；一般不浸润鼻翼及邻近组织，可伴有明显的骨质破坏；增强后肿瘤呈均匀中等度强化。,3、韦格式肉芽肿：多为全身性疾病，常累及肺和肾脏；鼻腔改变较局限，常有鼻甲和鼻中隔破坏；邻近窦壁骨质增生、硬化。,小结,鼻腔淋巴瘤：好发于中线附近；病变以弥漫性生长为主；倾向于沿粘膜、皮肤和淋巴道向周围蔓延的生物学特性；多见于一侧或双侧鼻腔前下部； NK/T细胞淋巴瘤常有液化坏死和中线结构的骨质破坏，病变可与鼻咽、口咽淋巴瘤同时存在。,病例三,患儿，男，14岁
12、，G1P1，足月顺产，生后不久发现右额部骨性包块，右侧肢体较左侧长、粗，且进行性加重，逐渐发现右侧半身较左侧肥大，并发现双侧腹壁、右胸壁、左侧背部、足底皮下包块，背部及臀部多处色素斑。智力可。 患儿父母非近亲结婚，身体健康，家族中无类似症状，,讨论,Proteus（普罗蒂斯）综合征是一种非常少见、散发而复杂的先天畸形。是一种显性遗传的疾病，其特征为巨头症、脂肪瘤、血管瘤、上肢或下肢的不对称以及大的平底足。本综合征是以希腊神话中变幻不定的海神普罗狄斯来命名.其病因不明，有学者认为与遗传基因变异有关。其他的表现包括低血钙症,抽搐发作与肌肉萎缩、治疗限于对症处理。,临床表现,“普罗蒂斯综合征”不具有
13、家族史和遗传性，均为散发病例，男女发病率相同，临床表现各式各样，多达150种，各病例之间有很大差别。其病理改变属于一种罕见的错构增生综合征，以皮肤、骨骼及软组织的不对称过度生长为主要特点。皮下瘤样病变包括：脂肪瘤、血管瘤、神经纤维瘤、间叶瘤和其他结缔组织肿瘤，通常不合并恶性肿瘤。,临床表现,1、表现短管状骨增粗，长管状骨增粗、延长，随着年龄增长可出现多发骨软骨瘤； 2、颅面骨畸形，局限性隆起表现为骨瘤样向外生长； 3、椎体的过度生长使椎体不规则形态，脊柱发生侧弯改变； 4、肋骨和肩胛骨也可发生肥大性改变； 5、软组织改变:皮下多发肿瘤，肿瘤没有边界。,Proteus综合症 - 诊断标准,1989年和1994年，美国华盛顿陆军医学中心、美国斯坦福大学医学院先后对“普罗蒂斯综合征”的诊断标准进行了修订。根据该病的临床表现，提出了6条诊断标准，并分别以分值量化：偏侧肥大和/或巨指（趾）症5.0分；足跖和/或手掌脑回状增生4.0分；脂肪瘤和其他皮下肿瘤4.0分；疣状痣（表皮痣/皮脂腺痣）3.0分；巨颅和/或颅骨多发外生骨疣2.5分；其他细小异常1.0分。上述6项分值合计13分，可确诊为“普罗蒂斯综合征”。,谢 谢！,
