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1、2007年CNS肿瘤WHO分类中新出现的肿瘤类型,New entities of CNS Tumors,Papillary glioneuronal tumor (PGNT) Rosette-forming glioneuronal tumor (RGNT) of the fourth ventricle Extraventricular neurocytoma Angiocentric glioma Atypical choroid plexus papilloma Papillary tumor of the pineal region Pituicytoma Spindle cell o
2、ncocytoma of the adenohypophysis,The 2007 Revised World Health Organization (WHO) Classification of Tumours,乳头状胶质神经元肿瘤 papillary glioneuronal tumor, PGNT,PGNT,1998年，Komori首次报道 为罕见的混合性胶质神经元肿瘤 2000年WHO分级中作为节细胞胶质瘤的变异型出现 2007年WHO分级中因其特殊的病理特征作为新的肿瘤类型单独列出 WHO级,PGNT,目前英文文献报道约40例，缺乏具体流行病学资料 好发于青少年和年轻人，1030岁
3、最多见 F:M=1:1 临床症状：头痛、癫痫最多见,病理特征,病理特征：典型的假乳头状结构 乳头轴心为纤维组织和血管， 乳头表面排列单层或假复层的小圆形细胞和短梭胶质细胞。乳头中心血管可有或无玻璃样变性 肿瘤中出现胶质瘤组织改变，可呈毛细胞性星形细胞瘤样改变或类似少突胶质细胞瘤样 肿瘤细胞出现神经元方向分化,免疫组化,神经元标记如NeuN 、Syn、NSE和NF阳性 Olig-2阳性， GFAP（神经纤维酸性蛋白）阳性 Ki-67含量较低，提示PGNT为低增殖活性肿瘤 Rosenthal纤维形成被认为是一种退行变性,MRI表现,为幕上肿瘤，幕下未见报道 多数位于大脑半球白质内，少数见于脑室内
4、额、顶叶多见，颞叶次之，约1/3与脑室关系密切 以囊实性肿块或囊性病灶伴壁结节最多见，偶见实性病灶 边缘清楚，瘤周水肿轻微或无 可见钙化及出血 增强扫描实性部分、壁结节或囊壁明显强化,F,28岁。 乳头状胶质神经元肿瘤累及胼胝体和侧脑室。病灶内可见出血和钙化。,乳头状胶质神经元肿瘤 papillary glioneuronal tumor, PGNT,F/12 于1月前无明显诱因出现失神发作，每次持续2030秒恢复，间断性唾液分泌过多，不自觉咀嚼，自觉困倦明显。 查体：神志清楚，视力、听力、理解力、记忆力正常，四肢肌力级，肌张力正常，神经系统检查阴性,手术及病理,术中见肿瘤呈暗灰色，质地软，血
5、供不丰富，肿瘤外侧与周围脑组织有明显边界，但内侧浸润生长，瘤内可见囊变。 病理组织学镜下见瘤组织呈假乳头结构, 乳头中心血管部分管壁增厚及透明变性。乳头的表面被覆单层或多层细胞，细胞多呈圆形或梭形，乳头间见肿瘤细胞散在。,免疫组化染色显示肿瘤细胞：p53(-)，Syn(灶状)， NeuN(片状), GFAP(+)， Olig-2(+)， Ki-67(+1%)，NF(-)，S-100(+)，CK(-)，Nestin(-)，Map-2(灶状)，,Olig-2(+),NeuN (+),病理回报：PGNT，WHO级,M，27岁。癫痫发作1次。,手术及病理,术中见肿瘤血运不丰富，有灰白色瘤结节 病理组织
6、学镜下见瘤组织呈典型假乳头结构，瘤细胞分布均匀，大小相对一致，核圆形，胞质较少,可见小核仁 免疫组化染色显示肿瘤细胞：p53(+25%)，Syn(+)，GFAP(灶状)，Ki-67(+2%)，Olig-2(+)，MAP-2(+)，NeuN(灶状+) 病理回报：PGNT，WHO级,鉴别诊断,毛细胞星形细胞瘤 节细胞胶质瘤 多形性黄色星形细胞瘤 中枢神经细胞瘤,Ganglioglioma,发生部位主要为颞叶，皮层为主，典型表现为大囊及壁结节，壁结节可见钙化，常伴邻近皮层发育不良。 临床症状主要是长期难治性癫痫。 影像上与PGNT较难鉴别。 镜下节细胞胶质瘤与PGNT的主要区别是神经元细胞明显的不典
7、型性，且缺乏假乳头状结构。,Pilocytic astrocytoma,典型影像表现为囊性病变伴明显强化的壁结节 ，与PGNT类似，发病年龄也相仿。 PAC以下丘脑及幕下多见，而PGNT为大脑肿瘤 。 镜下除梭形的星形细胞外，有时也见圆形的少突胶质样细胞，类似PGNT，但无神经元分化特点。,PXA,常位于脑的表浅部位，颞叶常见。 典型MRI特征为囊及靠近脑膜的壁结节。增强扫描壁结节明显强化。 钙化较少见。 镜下缺乏神经元方向分化细胞及假乳头状结构。,CNC,主要见于侧脑室体部，多与透明隔关系密切。 通常以实性为主，较大病变可见囊变、出血、钙化。 镜下见小圆形细胞和特征性的纤维基质，无假乳头结构
8、及双向分化的神经胶质细胞。,治疗及预后,良性肿瘤 手术全切，无需辅助放化疗 预后良好，最长随访19年无复发及恶变,第四脑室玫瑰花结样胶质神经元肿瘤 Rosette-Forming Glioneuronal Tumor of the Fourth Ventricle，RGNT,RGNT,1998年首次报道 2002年被确定为独立的肿瘤实体（Komori报道11例) 原称为小脑胚胎发育不良性神经上皮瘤（1995年首次报道） 常累及第四脑室或中脑导水管 WHO级,RGNT,共18例报道 1259岁，平均32.5岁 M:F=1:1 头痛、共济失调、视力障碍、眩晕 病变部位除第四脑室外，导水管、松果体区
9、、小脑蚓部、中脑和丘脑也经常受累,病理学特征,组织学特征为双相结构 神经元成分/血管旁假玫瑰花结 星形细胞成分，类似毛细胞星形细胞瘤样 Rosenthal纤维、嗜酸性颗粒、钙化可见 无有丝分裂和坏死,A.Diminutive rosettes often seem to float in tumoral clefts or cavities (right) that border solid astrocytic components. Perivascular pseudorosetting is also seen (left). B. True Homer Wright-like ros
10、ettes consist of delicate fibrillar cores rimmed by small, monomorphous, rounded nuclei. C. Perivascular pseudorosettes assume columnar configurations when sectioned along vascular axes. Myxoid and microcystic alterations are apparent. D. Rosettes consistently manifest granular synaptophysin immunor
11、eactivity of their cores.,E. Glial components of the RGNT are usually dominated by spindled astroglial cells that may achieve moderate cell density and are immunoreactive for glial fibrillary acidic protein (GFAP) (F). G.Small oligodendrocyte-like cells may also populate glial regions and are non-re
12、active for GFAP andneuron-associated antigens. H. Complex microvascular proliferation is a feature of some RGNTs.,MRI表现,中线部位以第四脑室为中心肿块 边界相对清楚，密度/信号混杂，常呈实性，可部分囊变呈多房分隔状 T1WI等信号或低信号，T2WI高信号，CT低密度 部分病例可见钙化 增强扫描病灶内见局灶性、线状、环形或散在斑点状强化,RGNT,F,13-Y-O, 头痛、呕吐,鉴别诊断,毛细胞星形细胞瘤 髓母细胞瘤 DNET 中枢神经细胞瘤,脑室外神经细胞瘤 extravent
13、ricular neurocytomas, EVNs,背景,以往文献报道中，发生于脑室外的中枢神经细胞瘤样肿瘤可见于大脑半球、小脑、脑干、脊髓、马尾、视网膜，还可见于中枢神经系统外（如盆腔） 大脑半球通常为此类肿瘤最好发生的部位 2000年WHO分类中提及该肿瘤但未作分类 病理学研究发现形态学、细胞构成、细胞增值率均不同于脑室内中枢神经细胞瘤 WHO级,中枢神经细胞瘤组织形态学上类似于少突胶质细胞 脑室外神经细胞瘤形态学上类似于星形细胞，尤其是毛细胞型星形细胞，和/或神经节分化 可发生于276岁，平均34岁 无性别差异,影像表现,深部脑白质及皮质均可受累 通常边界清楚 部分或大部分囊变 瘤周水肿可无或轻微 强化方式多样 MRI信号表现无特异性（与细胞密度和有无钙化有关）,男，38岁。 左侧颞叶脑室外神经细胞瘤。病变累及皮层及皮质下白质，呈囊实性，无出血及钙化。,鉴别诊断,毛细胞星形细胞瘤 多形性黄色星形细胞瘤 少突胶质细胞瘤,
