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1、川崎病,是以急性发热，皮肤粘膜病损和淋巴结肿大为特点的血管炎综合征。,一、病因和病理 (一)病因未明。感染、免疫反应、环境理化因素 (二)病理：累及动、静脉，毛细血管。血管周围炎、血管内膜炎、全层血管炎,二、临床表现 (一)主要症状和体征 1、发热：稽流热或弛张热，周。 2、皮肤粘膜：（）皮疹：寻麻疹，猩红热样疹 向心性，多形性。 （）肢端皮肤硬性水肿，疼痛， 关节强直，皮肤脱霄,（）结膜充血，口腔杨梅舌， 唇粘膜干燥、皲裂、出血、结痂。 3、淋巴结肿大：多见于颈部,(二)心血管症状和体征 1、冠状动脉炎 动脉瘤 栓塞致死亡 2、冠状动脉受累体征：收缩期杂音、心律不齐、心脏扩大多在起病周，甚至
2、数月至数年。 3、恢复期留有冠状动脉病变。 (三)其他伴随症状：消化道、泌尿道、呼吸、 中枢神经系统,发生冠状动脉瘤的高危因素,男性患儿 年龄1岁 发热14天 血沉增快30天 血沉100mm/h 血红蛋白1009/ 白细胞计数30109/L 血小板计数20109/L,三、实验室检查 (一)血液：白细胞增高，中性为主 血小板升高 血沉、反应蛋白增高 2球蛋白增高 CD、CD减少，IgE、IgM、IgA增高,(二)心血管系统检查 心电图：改变，、 间期延长；心律失常， 低电压。超声心动图：冠状动脉扩张，动脉瘤形成。 (三)尿液：白细胞增多，脓尿。 脑脊液：白细胞增多，淋巴细胞为主。,四、诊断 诊断
3、标准：、持续发热天以上 、结合膜充血 、口唇鲜红、皲裂、杨梅舌 、手足硬肿、掌趾红斑、指趾脱皮 、多形性红斑样皮疹 、颈淋巴结肿大 符合项（需包括发热）可确诊,五、鉴别诊断 猩红热、败血症、儿童类风湿病 渗出性多形红斑,六、治疗 减轻血管炎症，抗血小板凝集 1、阿斯匹林 3050mg/kgd，热退后减为35mg/kgd。至症状消失，血沉正常。共周。 冠状动脉扩张：加 潘生丁35mg/kgd 维生素20-30mg/kgd,2、大剂量丙种球蛋白静脉滴注。减少冠状动脉病变 400mg/kgd，连续天输注。 或/kg，一次输注。 3、对症及支持疗法：如能量合剂 一般禁用肾上腺皮质激素,七、随访 恢复后半年年需随访 冠状动脉病变，长期随访。个月复查超声心动图。,
