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1、第二章 神经系统疾病的常见症状 Symptomatology of the Neurological Diseases,哈尔滨医科大学第二临床医学院 神经病学教研室,Dep. of Neurology The 2nd Hospital, Harbin Medical University,第一节 意识障碍 Disorders of Consciousness,1. 意识障碍的概念维持清醒的解剖结构临床分类 及特点与闭锁综合征的鉴别 2. 失语症的概念临床分类及特点外侧裂失语综合 征的共同特点及各自特点 3. 失用症的概念 4. 失认症的概念 (眼球运动瞳孔及光反射 三叉神经周围性及核性感觉障碍
2、咀嚼肌力角膜反射 面瘫检查及周围性与中枢性面瘫鉴别 感音性耳聋与传音性耳聋鉴别Rinne试验和Weber试验 咽反射检查 胸锁乳突肌和斜方肌检查 核下性、核上性和核性舌下神经麻痹鉴别),本章重点,4. 六级(05级)肌力记录法上肢与下肢轻瘫检查肌张力检查 5. 共济运动检查(指鼻试验跟-膝-胫试验快复轮替试验闭 目难立征) 6. 感觉检查(痛温觉、触觉位置觉、振动觉复合感觉) 7. 深反射踝阵挛腹壁反射Babinski征检查及临床意义 8. 昏迷患者检查(呼吸节律失常瞳孔改变去大脑强直及去 皮层强直头眼反射)表现及临床意义 9. 失语症检查,本章重点,意识(consciousness)-概念,
3、指大脑的觉醒程度 是CNS对内外环境刺激应答反应的能力机体对自身和周围环境感知和理解能力可通过语言、躯体运动和行为表达出来,该能力减退或丧失即不同程度的disorders of consciousness，包括： 意识水平(觉醒或清醒)受损 意识水平正常而意识内容(认知功能)改变,2. 经皮质性失语,失语症-临床表现,特点 复述 较其它语言功能好 甚至不成比例地好,TCMA 非流利型口语 语言启动及扩展障碍 理解相对好 病变 Broca区前上部,病变部位不同 临床表现不同,TCSA 流利型 错语及模仿型言语 理解严重障碍 病变 颞、顶叶分水岭区,MTA 非流利型 可有模仿型言语 理解严重障碍
4、病变 分水岭区大病灶,表2-2 经皮质运动性失语(TCMA)经皮质感觉性失语(TCSA)经皮质混合性失语(MTA)的鉴别要点,失语症-临床特点,3. 完全性(混合性)失语,所有语言功能 口语 听理解 复述 命名 阅读 书写 均严重障碍,失语症-临床特点,可表现哑 刻板性语言 (吗、吧、哒等),病变 优势半球大病灶 如大脑中动脉区,病变 优势半球 颞中回后部 或颞枕交界区,失语症-临床特点,3. 命名性失语,特点 命名不能 选择性命名障碍 找词困难 赘语 在供选择名称中 能选出正确的名词,表2-2 临床常见的失语症的临床特点、伴随症状及病变部位,失语症-临床特点,发音困难 语音不清 音调 语速异
5、常,构音障碍特点,鉴别诊断-构音障碍,纯口语(speech) 语音障碍 发音器官神经肌肉病变 导致运动不能或不协调语言形成及接受能力 理解、阅读 书写正常,病变 上、下运动神经元 病变所致球麻痹 小脑病变 Parkinson病 肌肉疾病 (进行性肌营养不良 重症肌无力),脑部疾病时 患者无瘫痪 共济失调 肌张力障碍 感觉障碍 意识及智能障碍企图作有目的 或细巧动作时 不能准确执行所 了解的随意性动作 不能按要求 做简单动作 伸舌、吞咽、洗脸、 刷牙、划火柴和开锁等,失用症(apraxia)-概念,但病人不经意时 却能自发做这些动作,病变：左侧缘上回,完成任一 复杂的随意运动需上、下运动神经元
6、与小脑及锥体外系整合还需高级神经活动 如运动意念(观念)参与 是联络区皮质的功能,失用症(apraxia)-概念,失用症(apraxia)-概念,左侧缘上回 是运用功能 皮质代表区 发出纤维至 同侧中央前回 再经胼胝体到 右侧中央前回,左顶叶缘上回病变双侧失用症左缘上回至同侧中央前回间病变 右侧肢体失用胼胝体前部或右侧皮质下白质受损 左侧肢体失用,不能通过某种感觉 辨认以往熟悉的物体 却能通过其它感觉识别,脑损害患者无视觉、听觉、触觉、智能及意识障碍,如看到手表 不知为何物 触摸外形或听声音 可知是手表,失认症(agnosia),体象障碍 患者视觉、痛温觉 本体觉完好 却不能感知躯体 各部位存
7、在、 空间位置及 各组成部分间关系,失认症(agnosia),表现 自体部位失认 偏侧肢体忽视 病觉缺失 幻肢症等,病灶多见于 非优势(右侧) 半球顶叶病变,失认症(agnosia),Gerstmann 综合征,优势半球 顶叶角回病变,肢体左右 失定向,双侧手指 失认,失写,失算,第三节 智能障碍和遗忘综合征 Intelligence Disorders and Amnestic Syndrome,智能障碍(Intelligence Disorders)-概念,是一组临床综合征 至少以下3项受损,记忆,认知(概括、计 算、判断等),语言,可由 神经系统疾病 精神疾病 躯体疾病 引起,视空间功能
8、,人格,智能障碍(Intelligence Disorders)-主要症状,包括,记忆障碍 先近记忆损害 再远记忆减退,思维 判断力障碍,性格改变,情感障碍,分为两类,先天性智能障碍 如精神发育迟滞,获得性智能障碍 如急性脑外伤 代谢障碍 中毒疾病 引起 暂时性智能障碍,智能障碍(Intelligence Disorders)-分类,Dementia 是最常见的 获得性进行性 认知功能障碍,遗忘综合征(amnestic syndrome)-概念,即记忆障碍,本节讨论后一情况 见于急性和慢性病变,可为,痴呆表现,或,一种孤立的异常,也可为,急性意识模糊状态,遗忘综合征(amnestic synd
9、rome),可伴发于急性意识模糊状态 也见于 (1) 头部外伤 表现顺行性遗忘 不能形成新的记忆 也可出现逆行性遗忘 (外伤前不同时期记忆障碍),1. 急性遗忘综合征,(2) 脑缺氧 或缺血 心脏骤 或CO中毒 昏迷至少持续12h,1. 急性遗忘综合征,遗忘综合征(amnestic syndrome),心脏骤停后遗忘症 可为神经功能障碍 唯一表现 或与 脑分水岭综合征 并存 数日内常可恢复 可遗留功能缺损,CO中毒后遗忘症 皮肤粘膜樱桃红色 碳氧血红蛋白增高 情感障碍,(3) 双侧大脑后动脉闭塞,遗忘综合征(amnestic syndrome),短暂或持续近记忆受损 常伴单侧或双侧偏盲 可伴视
10、觉失认、失读,中脑上部功能异常体征 (光反射受损),1. 急性遗忘综合征,遗忘综合征(amnestic syndrome),(4) 短暂性全面遗忘症 是急性记忆丧失综合征 见于大脑后循环缺血事件表现易激惹和困惑 反复询问自己身在何处 和经历的事情 约10%病人可复发,1. 急性遗忘综合征,遗忘综合征(amnestic syndrome),(5) 酒精性一过性记忆丧失 短期内摄入大量乙醇所致 自限性 无须特殊治疗,(6) Wernicke脑病 硫胺缺乏所致 表现意识模糊而非孤立遗忘症 可伴共济失调和眼肌麻痹,1. 急性遗忘综合征,(7) 分裂性(精神性)遗忘症 精神病史和精神病症状 表现与外伤或
11、应激不成比例的记忆丧失 甚至记不住自己名字 在器质性遗忘症极罕见,遗忘综合征(amnestic syndrome),1. 急性遗忘综合征,遗忘综合征 (amnestic syndrome),常伴发于痴呆，也见于：酒精性Korsakoff遗忘综合征 见于慢性酒精中毒 及营养不良状态 约3/4的病例出现 遗忘综合征 (近记忆严重障碍) 常伴多发性神经病 眼震 步态共济失调 虚构症 定向障碍,2. 慢性遗忘综合征,遗忘综合征 (amnestic syndrome),(2) 脑炎后遗忘症 急性HSE 可遗留永久性遗忘症 不能形成新记忆 是突出特点 可有虚构症 边缘系统症状 复杂部分性发作伴或不伴继发全
12、面性发作,2. 慢性遗忘综合征,遗忘综合征 (amnestic syndrome),(3) 脑肿瘤 遗忘综合征的罕见病因第三脑室肿瘤或 肿瘤从外侧压迫 第三脑室底或壁 表现与Korsakoff综合征 颇相似 深部中线肿瘤可见 昏睡、头痛 内分泌紊乱 视野缺损 视乳头水肿 CT或MRI检查可确诊,2. 慢性遗忘综合征,Korsakoff综合征 近事遗忘 虚构错构 定向障碍,遗忘综合征 (amnestic syndrome),(4) 副肿瘤性边缘叶脑炎 症状常早于潜在的癌症 近记忆严重障碍 可有虚构、幻觉早期常见焦虑或抑郁可有复杂部分性或 全面性癫痫发作,2. 慢性遗忘综合征,检查 EEG-弥漫性
13、慢活动 或双颞部慢波和棘波 MRI-颞叶内侧异常信号 抗神经元抗体- 约60%病人血清或CSF(+) 如抗-Hu抗体 (小细胞肺癌) 抗-Ta抗体 (睾丸癌),第四节 视觉障碍 Disturbances of Vision,视觉障碍 (Disturbances of Vision)-解剖及生理,视觉传导径路 (Visual pathways)图2-3视网膜 retina 视神经 optic nerve视交叉 optic chiasm(a)视束 optic tract 外侧膝状体 lateral geniculate nuclei 视放射 optic radiations枕叶距状裂皮质 calc
14、arine cortex of the occipital lobes,视觉障碍-解剖及生理 Disturbances of Vision,视交叉处视神经纤维重组 是偏盲或象限盲的基础图2-3,视神经、视束及视放射纤维 均按严格排列顺序与 视网膜每一点精确对应,视觉障碍-血液供应 Disturbances of Vision,视觉系统动脉供血 图2-4,眼动脉 发自颈内动脉 供血视神经分支 视网膜中央动脉 供血视网膜,大脑中动脉,分支供血视放射,大脑后动脉,供血视皮质,1.视力障碍-单眼视力障碍,视觉障碍-临床表现,突然视力丧失 眼动脉 视网膜中央动脉 闭塞,单眼一过性黑朦 颈内动脉TIA 眼
15、型偏头痛,Foster-KennedySyndrome 额叶底部肿瘤 同侧原发性视神经萎缩 对侧视乳头水肿 可伴同侧嗅觉丧失,不规则视野缺损后 视力障碍或失明 视神经压迫性病变 (如肿瘤、A瘤),进行性视力障碍 -数h, d (ON、MS),1. 视力障碍-双眼视力障碍,视觉障碍-临床表现,双眼一过性 视力障碍 双侧枕叶视中枢TIA 闭塞可引起皮质盲 (瞳孔、光反射),中毒、营养缺乏性 视神经病 原发性视神经萎缩慢性视乳头水肿 (肿瘤、血肿、炎症 ICP增高),表2-3 原发性视神经萎缩与视乳头水肿的鉴别,视觉障碍-临床表现,2 . 视野缺损,解剖基础:图2-3,双颞侧偏盲 垂体瘤 颅咽管瘤等
16、 使视交叉中部受损,视觉障碍-临床表现,2 . 视野缺损,视觉障碍-临床表现,病变 外侧膝状体 视辐射完全损害 及枕叶视中枢病变,黄斑回避 视中枢病变 中心视野常保留 (黄斑区纤维投射至 双侧枕叶视皮质),对侧同向性偏盲 两眼病变对侧 视野同向偏盲,对侧视野同向象限盲,2. 视野缺损,视觉障碍-临床表现,双眼 对侧视野 同向上象限盲 颞叶后部病变 使视辐射下部受损,双眼对侧视野 同向下象限盲 顶叶病变 (肿瘤或血管病) 使视辐射上部受损,第五节 眼球运动障碍 Disturbances of Eye Movements,眼球运动障碍-临床表现 Eye Movement Disorders- Clinical features,1. 周围性眼肌麻痹,解剖生理基础 图2-5,眼肌麻痹,动眼神经麻痹 上睑下垂 外斜视、复视 瞳孔散大 光反射消失 调节反射消失,
