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1、抗NMDA受体脑炎 抗N-甲基-D-天冬氨酸受体,2014年4月3日,B7床病例介绍,患者侯伟，女，32岁，住院号 2191966入院诊断：行为迟钝和反应不良待查：病毒性脑 炎？急性应激性精神障碍？ 入ICU诊断：1.病毒性脑膜脑炎 继发性癫痫 癫痫持续状态 2.肺部感染 3.宫内感染待排目前诊断：抗NMDA受体脑炎？,简要病情,患者头痛5天，行为异常2天,此前有人流史,于2014-03-08 16：50入住神经内科查体T 37.2，R 18次/分，P 82次/分，BP 106/76mmHg，神志模糊，精神软，时间、地点定向力差，对答不切题，言语不流畅，双侧瞳孔等大等圆，直径3.0mm，对光反
2、射灵敏，颈软，肌力V级，肌张力适中，余体检正常,治疗过程,2014-03-13 SPO260%，气管插管接呼吸机 2014-03-14转入ICU 2014-03-17 经皮气切 2014-03-31血浆置换 癫痫持续状态，从3-14至今已使用：德巴金：73支仙林：44支力月西：260支 效果不佳，反复癫痫发作,疾病介绍,抗N甲基D天冬氨酸受体抗体（抗NMDA受体）脑炎是一种抗NMDA受体抗体相关性自身免疫性脑炎，在成年人多与卵巢畸胎瘤相关，称为边缘叶脑炎该脑炎是一种涉及大脑海马、杏仁核、岛叶皮质的炎症性疾病。,发病机制,其发病机制迄今尚不清楚NMDA受体在哺乳类动物的神经组织内由3种亚单位构成
3、，具有功能活性的NMDA受体至少含有1个NRl和1个NR2亚单位NMDA受体的重要作用包括调节突触传递、触发突触重塑以及参与学习记忆等其功能障碍与脑发育、精神行为异常、药物成瘾、神经退行性变等有关。,流行病学,在英国该病约占脑炎病因的4，在最常见的急性免疫介导性脑炎中仅次于急性播散性脑脊髓膜炎位居第二。在英国仅3年内就报道了400例1抗NMDAR抗体脑炎，作者认为该病发病率并不低。国内近年来仅1例确诊病例报道（2011年）,流行病学,2005年，有学者发现存在一种新的边缘叶副肿瘤性脑炎，其受累患者均为伴有良性畸胎瘤的年轻女性，患者体内存在一种主要表达于海马神经元细胞膜的不明抗原这种脑炎症状严莺
4、，具有潜在致死性，患者常常需要长期接受重症监护支持治疗，但在接受肿瘤切除和免疫治疗后多数患者最终康复,流行病学,抗NMDAR受体脑炎可见于任何年龄段。以年轻女性多见(约91)，约59的患者伴有肿瘤，多为成熟型卵巢畸胎瘤,治疗,目前把糖皮质激素、静脉注射免疫球蛋白和血浆置换作为一线免疫治疗。肿瘤患者经一线免疫治疗和肿瘤切除，80的症状有显著改善，而非肿瘤患者中仅48的患者缓解，其余的仍需要使用二线免疫治疗,临床表现,精神症状 运动障碍 语言障碍 抽搐 自主神经功能紊乱及通气障碍 睡眠障碍,精神症状,多成年患者最初出现精神症状，如焦虑、烦躁、行为怪异及妄想等，因此多数患者最先就诊于精神科。,运动障
5、碍,以口面部运动障碍较为显著，且具有特征性，表现为：亲吻、咀嚼、舌前顶、扮鬼脸、鱼或兔子样动作；同时可伴有复杂性或刻板性动作：双手划船样动作、弹钢琴样动作、肢体旋转样动作，伴有或不伴有上肢异常运动，似癫痫发作。,语言障碍,要表现为进行性语言障碍，由最初的语言效仿减少，到后来的缄默，患者常常被认为是失语，却不符合任何一种类型的失语。,抽搐,抽搐往往难以诊断及治疗，在同一患者，可表现为类似癫痫发作的异常重复动作或者亚临床型的癫痫放电，视频脑电图有助于及时诊断和治疗。,自主神经功能紊乱,心律失常、心动过速、心动过缓、甚至需要应用人工起搏器均有报道。,睡眠障碍,使用药物治疗的情况下患者仍可以连续数日不
6、入睡，或者睡眠一觉醒周期紊乱，夜间彻夜不眠，睡眠的好转往往提示着疾病的好转,实验室检查,辅助检查：2014-03-08 头颅MR平扫弥散：颅脑MRI平扫+弥散成像未见明显异常征象.查血常规：白细胞计数 9.010E9/L，中性粒细胞(%) 71.2%，淋巴细胞(%) 21.7%。查血气分析：全血乳酸 2.9，血液酸碱度pH 7.51，二氧化碳分压pCO2 28.7mmHg。查Cr、BUN、UA（急诊）：肌酐 59mol/L，尿素 7.0mmol/L，尿酸 187mol/L。查凝血功能常规检查+D-二聚体：正常。,实验室检查,2013-03-10行腰椎穿刺术，查脑脊液糖、氯、蛋白测定： 脑脊液氯
7、 135mmol/L，葡萄糖(脑脊液) 3.6mmol/L，蛋白（脑脊液） 0.26g/l。2014-03-10查新型隐球菌涂片检查（脑脊液）+脑脊液检查CSF：红细胞 30/l，有核细胞 50/l，嗜中性细胞 40%，淋巴细胞 60%。脑电图示：脑电图呈弥漫性慢波，提示大脑皮层弥 漫性损害；,实验室检查,2014-03-30痰培养出脑膜脓毒性黄杆菌血培养出溶血性葡萄球菌及表葡,诊断,目前尚无统一诊断标准目前倾向认为，对于年轻女性患者，临床出现不明原因的精神症状伴痫性发作、记忆丧失、意识水平降低、运动障碍甚至出现中枢性通气不足特别是伴有卵巢畸胎瘤者，脑脊液和或血清抗NMDA受体抗体阳性即可诊断,治疗,免疫治疗 肿瘤切除 促肾上腺皮质激素 血浆置换 抗癫痫及肌松 机械通气,护理,高热惊厥的护理 安全的护理 呼吸道的管理 静脉通路的护理 尿潴留的护理 皮肤的护理 精神行为异常的护理 注意营养及维持水、电解质平衡 心理护理,高热惊厥的护理,肛温监测、冰毯物理降温 使用镇静、肌松及抗癫痫药物 放置牙垫, 防止舌及口唇的咬伤,End,
