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1、.,缺铁性贫血 全科医师：王宁波,案 例,患儿，女，1岁3个月，发现面色苍白2个月入院。 患儿系第1胎第1产，胎龄34周早产，无窒息缺氧史，母乳喂养，8个月开始添加奶粉以及少量辅食（面食），但很难喂进。自两个多月前发现面色苍白，进行性加重，喜食蛋壳、烟丝等，大便稀，日4-5次，无脓血，无发热、咳嗽以及呕吐，无鼻衄、呕血或便血。在外未诊治。,案 例,查体：T 36.9 ，P 116次/分，R 32次/分，W 9kg，神志请，精神可，发育正常，营养稍差，头发干枯而黄。面色苍黄，口唇以及甲床苍白，全身无黄染，无出血点以及瘀斑。浅表淋巴结无肿大。颈部无抵抗，双肺呼吸音清，无罗音，心律齐，心音有力，心前
2、区闻及/6级收缩期杂音，不传导。腹软，肝肋下2.5cm，质软，脾未及，四肢活动好，甲床苍白并有反甲。生理反射存在，病理反射未引出。,思考题： 1.本病最可能的诊断是什么？诊断依据有哪些？ 2.为确立诊断，须做哪些基本的化验？ 3.本病如何治疗？,内容,概述 铁在体内的代谢 病因、发病机制 临床表现 实验室检查 诊断和鉴别诊断 治疗和预防,.,解放以来，各种营养缺乏症都已经明显减少，但缺铁性贫血仍是常见的威胁小儿健康的营养缺乏症。流行病学调查显示，6个月-6岁的小儿缺铁性贫血患病率达30-40%，因此仍然是儿保工作中亟待解决的问题。我国卫生部将缺铁性贫血列为小儿重点防治的四大疾病之一。,概 述,
3、.,缺铁性贫血是由于体内铁缺乏致使血红蛋白合成减少所致，以小细胞低色素性贫血、血清铁蛋白减少和铁剂治疗有效为特点。为小儿贫血中最常见者，尤以婴幼儿(6个月-2岁)发病率最高。,.,铁在体内的代谢,铁在体内的代谢,含 量 新生儿 75mg/kg 儿童 35-70mg/kg 成人 男性 50mg/kg 女性 35mg/kg,分 布 血红蛋白（64%） 肌红蛋白（3.2%） 储存铁 （32%） 铁蛋白 含铁血黄素 酶 （0.2-0.4%） 血清铁,(一)人体总铁含量及其分布,.,(二)铁的来源 外源性: 自食物中摄取铁。 动物性食物中-血红素铁：吸收率较高，约10-25%； 肉类/猪肝/蛋类/乳类
4、植物性食物中-非血红素铁，吸收率低（1.7-7.9%） 黑木耳/海带/豆类/绿叶蔬菜 内源性: 衰老的红细胞破坏释放的铁。,.,十二指肠和空肠上部 氧化 食物中的铁（Fe2+） 肠粘膜细胞 +细胞内去铁蛋白 铁蛋白（储存） Fe3+血浆转铁蛋白(Tf)红细胞破坏释放的铁骨髓等需铁和贮铁组织肠粘膜细胞对铁的吸收有调节作用，主要通过体内储存铁和转铁蛋白受体（TfR）来调控。,(三)铁的吸收和运转,.,影响铁吸收的因素 - 维生素C、果糖、稀盐酸、氨基酸还原物质 - 磷酸、草酸、植物纤维、茶、咖啡、抗酸药物等。,.,无论是从肠道吸收的铁或是红细胞破坏释放的铁均需由转铁蛋白( TF)进行运输。1/3与
5、铁结合 血清铁(SI) 转铁蛋白 =总铁结合力其余2/3 未饱和铁结合力（血清铁/总铁结合力）100%转铁蛋白饱和度总铁结合力(TIBC)转铁蛋白饱和度(TS),.,(四)铁的贮存与利用 铁在体内以铁蛋白及含铁血黄素形式贮存。当机体需要铁时，即通过还原酶的作用使铁蛋白中的Fe2+释放，然后由氧化酶氧化成Fe3+，再与转铁蛋白结合，转运至需铁组织。 铁到达骨髓造血组织后即进入幼红细胞，在线粒体中与原卟啉结合形成血红素，后者再与珠蛋白结合形成血红蛋白。此外，铁还在肌红蛋白的合成中和某些酶中被利用。,.,(五)铁的需要量和排泄量 体内铁代谢中最独特的一点就是机体在正常情况下很少丢失铁。 需要量 排泄
6、量 成人 1mg/d 1mg/d 4个月-3岁 1mg/kg 15ug/kg/d 早产儿 2mg/kg 各年龄小儿每天摄入总量不宜超过15mg。,.,(六)胎儿和儿童期铁代谢的特点 1.胎儿期铁代谢特点： 胎儿通过胎盘从母体获得铁，以孕期后3月最多-足月新生儿从母体所获铁量足够其生后45月之用； 未成熟儿则容易发生缺铁。 孕母严重缺铁可影响对胎儿的铁供应。,.,2.婴幼儿铁代谢的特点： 婴儿早期不易出现缺铁 早产儿可较早发生缺铁 6个月2岁小儿缺铁的发生率高,.,儿童期和青春期铁代谢的特点 儿童一般不易缺铁 儿童期缺铁主要原因为:偏食使摄取的铁不足，或食物搭配不合理使铁吸收受抑制，钩虫、蛲虫感
7、染使得经肠道隐性失血。 青春期生长发育加快对铁的需要增加,病因和发病机制,（一）病因 1.先天储备不足或丢失 2.生长发育快 3.铁摄入不足 4.铁的吸收障碍 5.铁的丢失过多,病因和发病机制,病因 先天储备不足或丢失 早产儿/双胎多胎/低体重儿/脐带结扎过早 胎内输血 孕母严重贫血 生长发育快 铁摄入不足 铁的吸收障碍 铁丢失过多,病因和发病机制,病因 先天储备不足或丢失 生长发育快 生后3-5 mo / 1yr 早产儿 青春期 铁摄入不足 铁的吸收障碍 铁丢失过多,病因和发病机制,病因 先天储备不足或丢失 生长发育快 铁摄入不足主要原因 乳类/谷类食物含铁低 母乳含铁量与母亲饮食有关，一般
8、含铁1.5mg/L，牛乳0.5-1mg/L，羊乳更低 铁的吸收障碍 铁丢失过多,病因和发病机制,病因 先天储备不足或丢失 生长发育快 铁摄入不足 铁的吸收障碍和丢失过多 食物搭配不合理 肠粘膜代谢速度快 慢性腹泻增加铁的排泄 长期慢性失血 鲜牛奶喂养 长期反复感染,病因和发病机制,（二）发病机制 血液系统-小细胞低色素性贫血 ID IDE IDA 其他 肌红蛋白/酶/皮肤黏膜,.,1.血液 小细胞低色素性贫血。 缺铁的病理生理过程包括3个阶段: 铁减少期(ID):体内贮存铁减少，但是供RBC制造Hb的铁尚未减少； 红细胞生成缺铁期(IDE):此期贮存铁进一步耗竭，RBC生成所需的铁亦不足，但循
9、环中Hb尚不减少； 缺铁性贫血期(IDA)：此期出现低色素小细胞贫血和一些非血液系统症状。,.,2.其他 缺铁可影响肌红蛋白的合成 可使某些酶的活性降低，细胞功能发生紊乱，出现一些非血液系统症状，如影响小儿的神经精神行为、消化吸收、免疫、肌肉运动等功能。 还可引起皮肤、粘膜上皮损害，出现口腔炎、舌炎、胃酸缺乏、反甲等。,.,临 床 表 现,任何年龄均可发病，以6个月至2岁最多见。发病缓慢，其临床表现随病情轻重而有不同。,临床表现,一般表现 髓外造血表现 其他 消化系统 神经系统 心血管系统 免疫功能,.,(一)一般表现 皮肤粘膜逐渐苍白，以唇、口腔粘膜及甲床最为明显。易疲乏无力，不爱活动。年长
10、儿可诉头晕、眼前发黑、耳鸣等。(二)髓外造血表现 由于骨髓外造血反应,肝、脾可轻度肿大；年龄愈小、病程愈久、贫血愈重，肝、脾肿大愈明显。,.,(三)非造血系统症状 1.消化系统症状 食欲减退，少数有异食癖，如喜食泥土、墙皮、煤渣等。常有呕吐、腹泻。可出现口腔炎、舌炎或舌乳头萎缩。重者可出现萎缩性胃炎或吸收不良综合征。,.,2.神经系统症状 常有烦躁不安或萎靡不振，年长儿常精神不集中、记忆力减退,智力多数低于同龄儿。 3.心血管系统症状 明显贫血时心率增快、心脏扩大，重者可发生心力衰竭。 4.其他 因细胞免疫功能低下，常合并感染。可因上皮组织异常而出现反甲。,.,实验室检查,.,1.血象 血红蛋
11、白降低比红细胞数减少明显，呈小细胞低色素性贫血。血涂片可见红细胞大小不等，以小细胞为多，中央淡染区扩大。 网红细胞数正常或轻度减少。 白细胞、血小板一般无特殊改变。,.,2.有关铁代谢的检查 1）血清铁蛋白(SF) 可较敏感的反映体内贮存铁情况。在缺铁的ID期即已降低，IDE和IDA期更明显。其放射免疫法测定的正常值为:3个月婴儿为194238g/L；3个月以后为1891g/L。低于12g/L提示缺铁。 感染、肿瘤、肝脏及心脏疾病时SF明显增高，故当缺铁合并这些疾病时，SF值可不降低，此时，可测定红细胞内碱性铁蛋白（不受以上因素影响）来帮助诊断。,.,2）红细胞游离原卟啉 (FEP) FEP值
12、增高0.9mol/L即提示细胞内缺铁。 SF值降低、FEP值增高而尚未出现贫血，即为缺铁IDE期的典型表现。 FEP增高也见于铅中毒、慢性炎症和先天性原卟啉增多症等，应予鉴别。,.,3）血清铁(SI)、总铁结合力(TIBC)和转铁蛋白饱和度(TS) 反映血浆中铁含量。IDA时,SI和TS降低,TIBC增高。 SI正常值为12.8-31.3mol/L(75-175g/dl)，62.7mol/L(350g/dl)有意义，其生理变异较小，在病毒性肝炎时可增高。 TS15%有诊断意义。,.,4）骨髓可染铁 骨髓涂片用普鲁士蓝染色镜检，缺铁时细胞外铁粒减少，铁粒幼细胞数亦可减少(15%)。 是反映体内贮
13、存铁的敏感而可靠的指标。,.,3.骨髓象 幼红细胞增生活跃，以中、晚幼红细胞增生为主。各期红细胞均较小，胞浆量少，边缘不规则，染色偏蓝，显示胞浆成熟程度落后于胞核。 粒细胞和巨核细胞系一般无明显异常。,实验室检查小结,血象：小细胞低色素贫血 Hb: 红细胞：MCV 80fl, MCH 26ug, MCHC 350ug/dl) TS： 15% （30-50%）,诊断和鉴别诊断,诊断： 初步： 年龄、喂养史、血象 确诊： 铁代谢生化，必要时可做骨髓检查。 证实： 治疗,治 疗,一般治疗 去病因治疗 铁剂治疗 输血治疗,.,主要原则为去除病因及给予铁剂。 (一)一般治疗 对重症患者应加强护理，避免感
14、染，注意休息，保护心脏功能。根据患儿消化能力，适当增加含铁质丰富的食物，注意饮食的合理搭配以增加铁的吸收。,.,(二)去因治疗 对饮食不当者应合理安排饮食，纠正不合理的饮食习惯和食物组成，纠正偏食。此外，如驱除钩虫、手术治疗肠道畸形、控制慢性失血等。,.,(三)铁剂治疗 铁剂是治疗本病的特效药物，以口服铁剂最常用，二价铁盐较易吸收。 常用制剂有硫酸亚铁(含元素铁20%)、富马酸铁(含铁33%)、葡萄糖酸亚铁(含铁12%)、琥珀酸亚铁(含铁35%)和力蜚能(含铁46%)等。,.,口服铁剂注意事项： 1.二价铁盐较易吸收，应避光保存 2.剂量以元素铁计算，一般4-6mg/kg.d，每日3次，一次量
15、不超过1.5-2mg/kg， 3.最好于两餐之间服药； 4.同时口服维生素C能促进铁的吸收。,.,对于极少数反应强烈的小儿，可用刺激性小的葡萄糖酸亚铁，或将上述铁剂减至半量，待恶心、呕吐、腹泻或胃部不适等症状消失后再加至常量。对于不能耐受口服铁剂或有严重腹泻等而又贫血较重的患儿，方考虑铁剂注射。,.,注射铁剂较易出现不良反应，如肌肉注射可有局部疼痛、荨麻疹及发热、头痛、关节痛、局部淋巴结肿大等；静脉注射可导致血栓性静脉炎。 注射铁剂疗效并不比口服快，故较少应用。 能用肌肉注射者应尽量不用静脉注射。,.,适应症：1.诊断明确，但口服无效者；2.口服铁剂胃肠反应重，虽改变剂型、剂量及给药时间后仍无效者； 3.因患胃肠道疾病不能口服或口服吸收不良者。 常用的注射铁剂有右旋糖酐铁、山梨醇枸櫞酸铁复合物(均含铁50mg/ml时，可作肌肉注射，前者还可作静脉注射)；专供静脉注射用者有葡萄糖氧化铁(含铁20mg/ml)。,
