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1、第一章 总论,神经病学是研究神经系统疾病及 神经肌肉接头疾病和某些肌肉疾病的一门科学 神经系统包括 中枢神经系统、周围神经系统,第一节神经系统的病因学分类及其特点神经系统疾病的临床表现和神经系统的剖、生理特点紧密相关病因相同但神经系统损害部位不同时症状表现可迥然不同不同的病因损害同一部位时神经定位症状基本或完全相同,1.血管性疾病 2.感染性疾病 3.神经变性疾病 4.外伤 5.肿瘤 6.脱髓鞘疾病 7.营养和代谢障碍性疾病 8.中毒 9.遗传性疾病 10.先天性发育异常 11.系统性疾病伴发的神经系统损害,第二节,感觉和运动的解剖生理及其功能障碍,一、感觉障碍,感觉(sense)是将作用于感
2、受器的各种刺激传入到脑中的直反映。,感觉的分类,特殊感觉 视、听、嗅、味等 一般感觉浅感觉（皮肤粘膜）痛、温、触觉深感觉（肌腱、肌肉、骨膜和关节）运动觉、位置觉、振动觉等复合感觉（皮质觉）实体觉、图形觉两点辨别觉、定位觉、重量觉等,（一）解剖生理特点 感觉传导通路 三个向心的感觉神经元相连成,第一级神经元 痛温触觉深感觉,位于脊髓后根神经节中感觉纤维末梢感受器接受刺激后根神经节,进入脊髓。,第二级神经元 痛温觉,痛温觉 位于脊髓后角细胞 发出纤维经前连合 交叉到对侧侧索形 成脊髓丘脑侧束上 行达丘脑外侧核,第二级神经元 触觉,进入脊髓后分为二支一般触觉：位于后角细胞，由此发出纤维经前连合交叉到
3、对侧前索形成脊髓丘脑前束上行达丘脑外侧核。 精细触觉：入后索上行与深感觉纤维同行,第二级神经元 深感觉和精细触觉,自后根神经节发出，经后根进入同侧脊髓后索上行，构成薄束和楔束，分别终止于延髓的薄束核和楔索核。由此发出纤维交叉 （丘系交叉）到对侧形成内侧丘系上行终止于丘脑外侧核。,第三级神经元-痛温触深感觉,丘脑外侧核发 出纤维，经内囊后肢丘脑辐射至大脑皮质中央后回的感觉区,顶枕部 C2 颈部 C3-4 肩部 C5 上肢 C6-8T1 胸骨角 T2 乳头平面 T4 剑突 T6 肋弓 T7-8 脐 T10 下肢 L1-5 足底小腿股后 S1-2 马鞍区 S3-5,节段性和周围性感觉支配,脊髓丘脑束
4、 位于脊髓侧索中，其纤维的排列次序从内外分别为颈胸腰骶 薄索楔索位于脊髓後索中，其纤维的排列次序从内外分别为骶腰胸颈,脊髓内感觉传导束的层次排列,1、刺激性症状 2、抑制性症状,（二）感觉障碍的分类,1、刺 激 性 症 状,感觉过敏（hypersthesia） 轻刺激引起强烈感觉 感觉倒错（dysesthesia） 非疼痛刺激诱发出痛觉或冷刺激有热觉 感觉过度（hyperpathia） 感觉的刺激阈增高 感觉异常（paresthesia） 无外界刺激而发生的异常感觉，如酸麻木痒、针刺、蚁走、电击感等 疼痛（pain） 任何过强的刺激均可引起疼痛,2、抑制性症状,感觉通路被破坏或抑制，出现感觉缺
5、失、减退及分离性感觉障碍（痛觉消失，触觉存在）,（三）感觉障碍的定位诊断,1、末梢型 2、神经干型 3、节段型 4、脊髓传导束型 5、脑干型 6、丘脑及内囊型 7、皮质型,1、末梢型,肢体远端对称性呈手套袜 子样感觉障碍 伴有运动及自主神经功能 障碍 见于多发性神经炎,周 围 神 经 型,感觉障碍局限于一周围神经支配区桡神经、尺神经、正中神经损害的表现,下肢神经损害的感觉障碍,2、神经干或神经丛型,影响几个有关神经，引起一个肢体多数周围神经的各种感觉障碍，如臂丛、腰丛神经损害 五个神经丛颈丛（C1-4）臂丛（C5-T1）腰丛（L1-4）骶丛（L5-S4）尾丛（S5-Co),3、节段型,后根型
6、一侧脊神经根或后根神经节病变，出现单侧节段型完全感觉障碍，可伴有神经根痛 常见于脊髓髓外肿瘤、椎间盘结核、外伤等,后角型 一侧脊髓后角损害，产生单侧节段性分离性感觉障碍（相应节断内痛温觉消失而触觉保存） 前联合型 脊髓中央部损害，损及前联合产生，双侧对称性分离性感觉障碍 见于 脊髓空洞症髓内肿瘤早期,脊髓传导束型,横贯性病变受损平面以下全部感觉缺失、常伴有截瘫或四肢瘫大小便功能障碍,脊髓半切综合症Brown Sequarsyndrom,病变以下同侧上运动神经元瘫痪及深感觉丧失对侧的痛、温觉丧失 见于 慢性脊髓压迫症,、后索型：薄束、楔束损害，表现受损平面以下深感觉和精细触觉障碍，出现感觉性共济
7、失调。 、侧索型：脊髓丘脑侧束受损，出现对侧病变平面以下痛觉、温度觉障碍，而触觉、深感觉保留, 脑干型,产生交叉性感觉障碍 （病变同侧面部和对侧身体痛温觉失） 如延髓外侧综合症（Wallenberg syndrom) 见于小脑后下动脉闭塞,丘脑及内囊型,丘脑型 对侧偏感觉减退或消失可伴有自发性疼痛和感觉过度 内囊型 对侧偏身 （包括面部）感觉减退或消失，可伴有偏瘫和偏盲,皮质病变,大脑皮质感觉区分布较广，一般病变仅影响部分区域，常表现为：对侧上肢或下肢感觉缺失和复合感觉障碍 大脑皮质感觉区刺激性病灶可引起局部性感觉性癫痫发作,二、运动障碍, 运动系统解剖生理,运动系统的组成 上运动神经元（即锥
8、体系统） 下运动神经元 锥体外系 小脑系统,1.上运动神经元,又称锥体系统, 包括大脑皮质运动区和锥体束（皮质脊髓束和皮质延髓束）,2、下运动神经元,指脑干运动神经核、脊髓前角运动神经细胞和它们所发出的周围神经。 是锥体束、锥体外系统和小脑系统的各种冲动到达骨骼肌的唯一途径。,3、锥体外系统,调节肌张力、协调肌肉运动，维持和调整体态姿势，负责半自动刻板动作和反射性运动。,4、小脑,调节肌张力，控制姿势和步态，维持躯体平衡和协调随意运动。,运动障碍的定位诊断,1.上运动神经元损害 产生痉挛性瘫痪或中枢性瘫痪,、皮质型 破坏性病灶：对侧肢体单瘫 刺激性病灶：对侧躯体相应 部位局限性抽搐，称为Jac
9、kson癫痫,、内囊型一侧锥体束完全受损出现的对侧完全性中枢性面、舌瘫、肢体瘫痪合并对侧偏身感觉障碍、偏盲,、脑干 病变引起交叉性瘫痪，即同侧脑神经下运动神经元性瘫痪和对侧肢体上运动神经元性瘫痪 中脑 Weber综合症 桥脑 Millard-Gubler综合症 延脑 Wallenberg综合症,、脊髓 横贯性损害可出现四肢瘫痪或截瘫，脊髓半横贯可出现脊髓半切综合征。,2.下运动神经元损害,下运动神经元损害 产生迟缓性瘫痪或周围性瘫痪,上、下运动神经元性瘫痪的鉴别,3.锥体外系损害,主要表现为肌张力变化和不自主运动 苍白球、黑质损害：肌张力增高-运动减少综合征 新纹状体（尾状核、壳核）损害：肌张
10、力减低-运动增多综合征 丘脑底核损害:偏侧投掷运动。,4.小脑系统损害,主要表现共济失调，走路步态不稳，左右摇摆，意向性震颤，可伴肌张力减低，眼球震颤、言语缓慢或爆发式语言小脑蚓部损害 表现为躯体和两下肢的共济失调，病人站立不稳，步距宽，步态蹒跚，上肢不明显。小脑半球损害 引起同侧肢体的共济失调，眼球震颤，行走时步态不稳，易向患侧倾倒。多见于小脑半球的脓肿、星型胶质细胞瘤或血管细胞瘤等。,第三节 神经系统检查,一般检查 意识障碍 嗜睡、昏睡、昏迷、意识模糊 、 谵妄、去皮质综合征、无动性缄默 症。 精神状态及语言功能 精神状态 语言障碍,脑神经 嗅神经 视神经动眼、滑车和外展神经三叉神经 面神
11、经 前庭蜗神经 舌咽神经、迷走神经 副神经 舌下神经,运动系统 肌容积肌张力 肌力 共济运动 一般观察 指鼻试验轮替试验 跟-膝-胫试验 闭目难立征不自主运动姿势和步态,感觉系统 浅感觉 痛、温触觉深感觉 运动觉 位置觉 振动觉 复合感觉 定位觉 两点辨别觉图形觉 实体觉,反射 机体对于环境刺激的不随意 定型反应，包括浅反射、深反射、病理反射，其解剖基础为反射弧消失（一） 减退+ 正常+ +增强+ + + 亢进+ + + +,浅反射 角膜反射腹壁反射 上：胸 7-8，中：胸 9-10下：胸 11-12提睾反射 腰 1-2 肛门反射 骶4-5 深反射 肱二头肌反射 （颈 5-6）肱三头肌反射 （
12、颈 6-7） 桡骨膜反射 （颈 5-8） 膝反射 （腰 2-4） 跟腱反射 （骶 1-2）,病理反射当锥体束病损时，失去了对脑干和脊髓的抑制功能，而释放出的踝和趾背伸的反射作用。 Babinski Oppenheim Gordon Chaddock Conda Hoffman,脑膜刺激征颈强直Kernig signBrudzinski sign阳性见于 脑膜炎 蛛网膜下腔出血 颅内压增高等 自主神经检查 眼心反射 竖毛反射 立卧位试验 发汗试验 皮肤划痕试验,第四节 神经系统常用的辅助检查,一 、脑脊液检查 腰椎穿刺压力测定脑脊液检查 常规 生化 特殊检查,二、神经系统影像学检查头颅x线平片脊髓造影和脊髓血管造影数字减影血管造影（DSA）电子计算机体层扫描磁共振成像 三、神经电生理检查脑电图脑磁图诱发电位肌电图,四、头颈部血管超声颈动脉超声检查经颅多普勒检查 五、放射性核素检查单光子发射计算机断层扫描（SPECT）正电子发射断层扫描（PET）脊髓腔和脑池显像,六、脑、神经和肌肉活组织检查 七、基因诊断技术,第五节 神经系统疾病的诊断原则,病史采集 系统完整、客观真实、重 点突出 定位诊断 肌肉病变周围神经病变脊髓病变脑干病变内囊病变间脑病变基底节病变小脑病变大脑半球病变,定性诊断 缺损症状刺激症状释放症状断联休克症状,
