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1、血液系统疾病,菏泽医专内科教研室,第一章 总 论,血液病学（hematology）包括：血液系统疾病输血医学 血液系统疾病定义：是指原发（如白血病）或主要累及 （如IDA）血液和造血器官的疾病。,血液系统疾病,分类： 红细胞疾病：贫血、RBC 粒细胞疾病：粒缺、类白。 单核细胞和巨噬细胞疾病：炎症性组织细胞增多 症、恶组等。 淋巴细胞和浆细胞疾病：ML、ALL、CLL、MM。 造血干细胞疾病：AA、PNH、MDS、ANLL、骨纤等。 脾功能亢进： 出血性及血栓性疾病：血管性紫癜、血小板减少性紫癜、 凝血障碍性疾病、DIC、血栓性疾病。,血液系统,组成： 血液血浆血细胞WBC、RBC、PLT 造
2、血器官骨髓：出生后是主要造血器官胸腺脾淋巴结肝脏：出生前是主要造血器官,淋巴系统,中枢淋巴器官：胸腺、胚胎肝、出生后的骨髓周围淋巴器官：淋巴结、扁桃体、脾、沿消化道及 呼吸道分布的淋巴组织。,单核巨噬细胞系统,骨髓中的幼单核细胞、血液中的单核细胞。巨噬细胞（淋巴结、脾、结缔组织、肺泡等处巨噬细胞，肝脏的kupffer细胞，神经系统的小神经胶质细胞等）。,第二章 贫血概述,定义：贫血是指外周血液的RBC容量减少，低于正常范围下限的一种症状。我国标准：海平面地区，成人男性Hb 120g/l，女性110g/l，孕妇 100g/l，即为贫血。WHO标准（1972）：比我国各10g/l。,分类,按贫血进
3、展速度分：急性、慢性贫血 按RBC形态分： 按贫血程度分： 按骨髓红系增生情况分： 按发病机制或病因分 ：可反映贫血的病理本质,贫血的细胞学分类,类 型 MCV（fl） MCHC（%） 常 见 疾 病大细胞性贫血 100 3235 巨幼贫、溶贫、MDS 正常细胞性贫血 80100 3235 AA、纯红AA、急性 失血、溶血性贫血、小细胞低色素性贫血 80 32 IDA、铁粒幼贫血、海洋性贫血,贫血的严重度划分标准,轻度贫血： Hb 90g/l（低于正常低限） 中度贫血： Hb 6090g/l 重度贫血： Hb 3059g/l 极重度贫血：Hb 30g/l,贫血的骨髓增生程度分类,骨髓增生分类
4、相关疾病增生不良性贫血 AA增生性贫血 除AA以外的贫血,贫血的病因学分类,RBC生成减少性贫血： RBC破坏过多性贫血 ：如溶贫（HA） 失血性贫血：,RBC生成减少性贫血,造血干祖细胞异常所致贫血 造血调节异常所致贫血 造血原料不足或利用障碍所致贫血,造血干祖细胞异常所致贫血,AA 纯红AA（pure red cell anemia，PRCA） 先天性RBC生成异常性贫血（congenital dyserythropoietic anemia ，CDA） 造血系统恶性克隆性疾病：包括MDS，白血病等,RBC生成减少性贫血,造血干祖细胞异常所致贫血 造血调节异常所致贫血 造血原料不足或利用障
5、碍所致贫血,造血调节异常所致贫血,骨髓基质细胞受损伤所贫血：骨髓坏死，骨髓纤维化，骨髓硬化症，转移性骨髓癌，骨髓炎。 淋巴细胞功能亢进所致贫血：T细胞功能亢进可直接杀伤造血细胞或T细胞因子介导造血细胞凋亡而发生AA 造血调节因子水平异常所致贫血：肾衰、甲减等可因EPO而贫血，TNF、炎症因子也会抑制造血而贫血。 造血细胞凋亡亢进所致贫血：PNH的发生是因异常造血克隆的扩增及T细胞介导的正常造血细胞凋亡所致。,RBC生成减少性贫血,造血干祖细胞异常所致贫血 造血调节异常所致贫血 造血原料不足或利用障碍所致贫血,造血原料不足或利用障碍所致贫血,叶酸/B12 缺血或利用障碍致巨幼贫缺铁或利用障碍致I
6、DA,失血性贫血,出凝血性疾病：ITP、血友病、严重肝病非凝血性疾病：外伤、支扩、溃疡病、痔疮,临床表现,共同表现（一般表现）1、神经系统：头痛、眩晕、失眠、多梦、耳 鸣、眼花、记忆力等。2、皮肤粘膜：苍白、粗糙、无光泽3、呼吸系统：呼吸加快加深，气短，甚至端 坐呼吸。 4、循环系统：心悸、心律失常、心衰。5、消化系统：腹胀、食欲6、泌尿系统：重者可有少尿，蛋白尿甚至肾 衰竭。,共同表现（一般表现） 7、内分泌系统：长期严重贫血可发生内分 泌功能紊乱，如甲状腺、性腺、胰腺功能8、生殖系统：男性特征减弱（长期贫血使 睾酮分泌）9、免疫系统：贫血使RBC在抵御感染过程中的 调理素作用而易于感染10
7、、血液系统：溶贫有肝脾大，骨纤和脾亢有 脾大。,临床表现,不同病因的贫血有各自特殊表现：溶贫有黄疸，脾大；巨幼贫可有肢端麻木；,临床表现,影响贫血的临床表现有4个因素： 贫血病因：不同病因的贫血除具有贫血的共同表 现外还有一些特殊表现，如溶贫有黄 疸、IDA则无 贫血的程度：一般来讲贫血越重，临床表现也越 多、越重。 贫血的速度：贫血发生的速度越快，症状越重。 呼吸、循环系统的代偿能力：代偿能力越强症状越轻（贫血程度相 同的年青人症状比老人轻些）,第三章 缺铁性贫血 (Iron Deficient Anemia ，IDA ),定义：因机体内贮存铁被消耗尽而发生的贫血，称为缺铁性贫血。 流行病学
8、：上海地区调查IDA发生率；月岁 .8%.%，孕妇 .%， 育龄妇女 .%，岁 .%。可见婴幼儿及妇女为高发人群全世界约有亿人患IDA ，发展中国家发病率最高。,铁代谢,铁分布 功能状态铁：血红蛋白铁（占67%）肌红蛋白铁（占15%）铁蛋白铁，酶中的铁贮存铁：男性1000mg，女性300400mg 铁蛋白 含铁血黄素,铁代谢,铁总量：成年男性5055mgkg，女性3540mgkg 铁来源：衰老破坏的食物- 平均每天摄入铁11.5mg。动物食品中铁吸收率高（20%）植物性食物铁吸收率低（1%7%）,铁代谢,铁的吸收吸收部位：主要在十二指肠及空肠上段影响铁吸收因素： Fe3+需还原成Fe2+才易被
9、吸收胃酸利于铁的吸收体内铁贮存量少则吸收VitC利于铁吸收（使Fe3+还原成Fe2+）,铁代谢,铁的运转：Fe2+ 血液 Fe3+ 组织、骨髓铁的排泄：排泄途径：肠和输尿管脱落细胞、汗、乳汁平均每天排铁约1mg,铜蓝蛋白氧化,转铁蛋白结合,病因,需铁量而铁摄入不足婴幼儿、青少年、孕妇、哺乳期 铁吸收障碍1、胃次全切除（胃酸少）2、慢性腹泻：胃蠕动快食物在十二指肠、空肠停留时间短 铁丢失过多1、慢性胃肠道出血：溃疡病、胃肠息肉、肿瘤、寄生虫、痔疮2、月经过多3、咯血：TB、肺Ca、支扩4、血红蛋白尿：PNH、溶血5、其他：血液透析、多次献血,发病机制,缺铁Hb合成小细胞低色素性贫血缺铁含铁酶的活
10、性精神异常、免疫、智力缺铁粘膜病变、外胚叶组织营养障碍,临床表现,缺铁的原发病表现：月经多、痔疮、溃疡病等 贫血的一般表现：乏力头晕、眼花、耳鸣、心 悸、苍白等到 组织缺铁的表现：1、精神行为异常 烦躁、注意力、异食癖2、粘膜改变 腔炎、舌炎、舌乳头萎缩、吞咽 困难3、外胚叶组织改变 皮肤干燥、皱缩；指甲无光 泽、易裂、甲床平坦、凹陷（反甲）,实验室检查,血象：1、小细胞低色素性贫血MCV80fl，MCH27pg，MCHC32%，Hb， RBC中心淡染区扩大2、网织红 3、WBC、PIt可正常/减少 骨髓象：1、有核细胞增生活跃/明显活跃2、中晚幼红细胞增多、体积小、浆少3、粒、巨无异常,实验
11、室检查,铁代谢1、血清铁，64.44 umol/l3、转铁蛋白饱和度8mg/l5、血清铁蛋白12ug/L6、骨髓涂片：外铁消失，内铁0.9 umol/l， (全血)2、锌原卟啉（2pp）0.96 umol/l，(全血)3、血红蛋白中的游离原卟啉FEP/Hb4.5ug/gHb,诊断,体内贮存铁耗尽（ID）1、血清铁蛋白4.5ug/gHb 4、Hb正常 缺铁性贫血（IDA）1、IDE的1、2、3条 2、小细胞低色素性贫血 原发病诊断 胃肠道及妇科检查等,鉴别诊断,主要应与其它小细胞性贫血的疾病鉴别 铁粒幼细胞性贫血是由于RRC对铁的利用障碍发生的贫血1、血清铁蛋白2、骨髓细胞外铁，内铁。可见环形
12、铁粒幼RBC3、血清铁铁饱和度总铁结合力正常,鉴别诊断,海洋性贫血属Hb病1、有家族史 2、血片中靶形RBC易见 3、有溶血表现 4、异常Hb存在（Hb电泳）5、血清铁、骨髓细胞外铁、铁饱和度均 慢性病性贫血1、骨髓细胞外铁2、总铁结和力,治疗,治疗原则：尽力根除病因，补足储存铁 病因治疗：及时补充铁剂（青少年、孕妇等)治疗月经过多，消化道出血等 补铁治疗1、口服铁剂：是首选疗法 2、注射铁剂：,口服铁剂,方法： 无机铁硫酸亚铁0.3g，tid，Po有机铁右旋糖酐铁50mg，tid葡萄糖酸亚铁山梨醇铁、富马酸亚铁、琥珀酸亚铁。 口服铁剂注意事项：餐后服用，以减轻对胃肠刺激茶、乳类、谷类可减少铁
13、的吸收肉类、鱼、vitc可增加铁的吸收 疗效观察:口服铁剂510天网织红达高峰二周后Hb开始二个月左右Hb可达正常Hb达正常后再服铁剂46个月（以补足贮存铁）,注射铁剂,指征：口服不能耐受者口服不能吸收者 方法：右旋糖酐铁 50mg，im/第1天，以后100 mg，im，gd/god补铁总量=正常（Hb量患者Hb量）0.33患者体重（kg）,预防,需铁量大者应及时补充铁剂，如婴幼儿、青少年、孕妇防治慢性失血性疾病，如胃肠道失血、月经过多,预后,凡原发病可根治者，IDA均可治愈,第五章 再生障碍性贫血,定义：再障是一种获得性骨髓造血功能衰竭症，主要表现为骨髓造血功能低下，全血细胞减少及贫血，出血
14、，感染综合症，免疫抑制治疗有效。,分类,按病情严重程度分为： 1、重型（SAA）2、非重型（NSAA） 按病程进展速度分为： 1、急性型（AAA）2、慢性型（CAA） 按病因分为：1、先天性（遗传性）：如 Fanconi，家族 性低下性贫血2、后天性（获得性）原发性无明确病因继发性物理、化学、生物等因素,病因,AA的发生可能与下列因素有关：病毒感染尤其是肝炎病毒，如乙肝相关性AA化学因素如氯毒素，磺胺药、化疗药物、苯等放射线如X线、镭、放射线核素等。,发病机制,造血干祖细胞缺陷依据：1、AA患者骨髓的CD34+细胞明显减少，且 越少其病情越重2、AA的造血干细胞集落形成能力显著降低3、部分AA可转化为PNH、MDS、白血病。 造血微环境异常依据：AA的骨髓活检显示有出血、毛细血管坏死、 静脉窦水肿,发病机制,免疫异常依据：1、外同血及骨髓的淋巴细胞比例高2、T细胞分泌的造血负调控因子明显增多3、髓系细胞凋亡亢进4、多数AA用免疫治疗有效 目前多数人认为AA的主要发病机制是免疫异常，而造血干祖细胞及造血微环境的改变都是免疫异常损伤所致。,
