恶性淋巴瘤课件

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1、恶 性 淋 巴 瘤 malignant lymphoma,内容提要,恶性淋巴瘤概述 病因和发病机制 病理和分型 临床表现 实验室检查和特殊检查 诊断 鉴别诊断 治疗 预后,概 述,免疫系统的恶性肿瘤 起源：淋巴结和淋巴组织 发生：在免疫应答过程中淋巴细胞增殖分化产生的某种免疫细胞恶变,概述定义,发生部位 身体的任何部位 易累部位 淋巴结、扁桃体脾、骨髓、鼻咽胃肠、骨、皮肤,概述发生部位,无痛进行性淋巴结肿大及器官受压迫 侵犯结外的淋巴组织有相应的表现骨髓淋巴细胞白血病皮肤蕈（xun）样肉牙肿和红皮病 由于病变部位和范围不同，临床表现也不尽相同,概述临床特征,霍奇金淋巴瘤(Hodgkin lym

2、phoma，HL) 非霍奇金淋巴瘤(non-Hodgkin lymphoma，NHL),概述病理学分类,T-cell Lymphoma B-cell Lymphoma Hodgkin lymphoma,概述免疫学分类,无痛性淋巴结肿大 发热、消瘦、盗汗 浸润器官组织表现,概述共同临床表现,1.39/10万,0.84/10万,Male,Female,淋巴瘤发病率(2.76/10万),概述流行病学,90%,75%,10%,25%,China,E-A,China,E-A,NHL,HD,淋巴瘤病谱,概述流行病学,3%,4.5%,5%,1966,1972,2000,淋巴瘤在恶性肿瘤发病率,概述流行病学,

3、死亡率 1.5/10万 （11-13位）,概述流行病学,地区分布 城市发病率高于农村,概述流行病学,发病年龄 20-40岁 （3月-82岁）,概述流行病学,病因和发病机制,外因 病毒学说 内因 免疫缺陷,病因和发病机制,EB病毒 组织培养 瘤组织传代中分离出 组织 在电镜下见病毒颗粒血清学 病毒抗体滴度明显增高 病毒学 R-S细胞中找到EB病毒 逆转录病毒 HTLV-、和HHV8,外因病毒学说,遗传性 获得性,内因免疫缺陷,病理和分型,正常淋巴滤泡被异常淋巴组织细胞破坏 被膜及被膜下窦被异常淋巴组织细胞破坏 被膜周围组织可见异常淋巴组织细胞浸润,典型的病理学特征,大小不一、约20-60 m 形

4、态不规则、胞浆嗜双色性 核形不规则、呈镜影状 可见多叶、多核和单核 核染色质粗细不等、核仁大 可见腔隙型R-S细胞,HL-Reed-Sternberg cell,NHL,WHO2000分型,淋巴组织肿瘤,临床表现,临床表现特点,临床表现不一致 原发部位可在淋巴结也可在结外 结外原发病变多见于 NHL 疾病播散方式不同HL向邻近淋巴结播散NHL呈跳跃式播散 多中心起源,无痛性淋巴结肿大 90肿大的表现(颈、锁、腋）压迫的表现(纵隔、腹膜后、硬膜外） 浸润表现 ：脾、肝、肺、胸膜、骨、脊髓 发热：持续发热（30-40%）周期发热（16%） 皮肤瘙痒 饮酒后淋巴结疼痛,HL临床表现,无痛性淋巴结肿大

5、（60） 肿大的表现压迫的表现 浸润 咽淋巴环、鼻、肺、胸膜、心、胃肠肝、脾、肾、CNS 、骨、骨髓、皮肤 B症状 发热（383d）盗汗体重减轻（半年减10%以上）,NHL临床表现,皮肤呈红皮病状,皮肤T细胞淋巴瘤,表面皮肤萎缩、松弛起皱,T细胞淋巴瘤,臀部皮损的痂状,T细胞淋巴瘤,髂部瘤块破溃,T细胞淋巴瘤,上臂瘤块,B细胞淋巴瘤,鼻孔堵塞,B细胞淋巴瘤,实验室检查和特殊检查,HL实验室检查,血液：HbCoombs偶阳性WBCNE三系减少 骨髓 ：R-S细胞 其他：ESR LDH AKP Ca ,血液 WBC正常 L Hb 骨髓 WBC正常 L 免疫学 IgM或IgG或Multi-Ig 其他

6、 ESR LDH AKP Ca 染色体 t(14;18)(8;14)(11;14)(2;5) 3q27 基因 bcl-2、TCR重排、H链,HL实验室检查,特殊检查-影像学,CT和MRI：胸和腹腔 B超：浅表和腹腔淋巴结、肝脾 胸片：纵隔和肺,淋巴结活检（表浅） 淋巴结穿刺细胞学（深部） 剖腹切脾活检（发热怀疑ML，无任何证据）,特殊检查-病理学,t(14;18) Follicular lymphoma t(8;14) Burkitt lymphoma t(11;14) Mantle cell lymphoma 3q27 Diffuse large B-cell lymphoma t(2;5)

7、 Anaplastic large cell lymphoma(T),染色体,诊 断,临床表现B症状、淋巴结肿大和浸润 实验室检查常规(三大常规、生化、免疫功能 、蛋白电泳) 特殊(BM、B超、胸片、CT、MRI) 病理学检查淋巴结活检、剖腹探查,诊断,两大类 NHL HL,分类诊断,NHL工作分型 低、中、重度和其它 HL工作分型 病理组织学分型（四型）,分型诊断（工作）,NHL临床分类,惰性淋巴瘤 侵袭性淋巴瘤,惰性淋巴瘤 B细胞：小淋巴细胞边缘区滤泡性 T细胞：蕈样肉芽肿,NHL临床分类,侵袭性淋巴瘤 B细胞：套细胞大B细胞Burkitt T细胞：免疫母细胞性T细胞间变性大细胞周围性T细

8、胞,NHL临床分类,（WHO2000） B 细胞 T和NK细胞 HL,分型诊断（MICM）,Stage of lymphoma Stage I represents apparent involvement ofa single lymph node region ora single organ, such as bone Stage II indicates the involvement of two or three lymph node regionsthat are close to each other, for exampleall in the neck and chesto

9、r all in the abdomen Stage III represents the involvement of several lymph node regions in the neck, chest and abdomen Stage IV means there is widespread involvement of lymph nodes and other organs such as lungs, liver and bone,期 病变仅限于一个淋巴结区()或单个结外器官局限受累(E),分期-1,期 累及横膈同侧二个或更多的淋巴结区 ()或局限侵犯淋巴结以外器官及横 膈

10、同侧一个以上淋巴结区(E),分期-2,期 横膈上下均有淋巴结病变()可伴脾累及(s)结外器官局限受累(E)脾与局限性结外器官受累(sE),分期-3,期 一个或多个结外器官广泛性或播散侵犯,分期-4,E（ Extranode ） 淋巴结外 X（extra large) 10cm M（marrow) 骨髓 S（spleen） 脾 H（hepar） 肝 O（ossa） 骨 D（derm） 皮肤 P（pleura） 胸膜 L（lung） 肺,记录符号,A组无症状、B组有症状 B症状包括三个方面发热38以上 三天以上 无感染6个月内体重减轻10以上盗汗,分组,鉴别诊断,传染性单核细胞增多症 急性渗出性扁

11、桃体炎 慢性非特异性淋巴结炎 急性单纯性淋巴结炎 传染性淋巴细胞增多症 淋巴结结核 嗜酸性肉芽肿 重链病 巨球蛋白血症 恶性组织细胞病 骨髓转移癌,淋巴结肿大的鉴别,感染性疾病 结缔组织疾病 其它血液病 肿瘤性疾病,长期发热的鉴别,HL 脾、肝、肺、胸膜、骨、脊髓 NHL 咽淋巴环、鼻、肺、胸膜、心、胃肠道、肝、脾、肾、 CNS 、骨、骨髓、皮肤,器官浸润的鉴别,治 疗,治疗措施,化学治疗 放射治疗 生物治疗 造血干细胞移植 手术治疗 支持治疗,化疗为主 化放结合,治疗策略,临床分期 主要治疗方法 AA 扩大照射（T and inversive Y） BB 联合化疗加局部照射,HL化放疗方法选

12、择,照射方法 局部照射 扩大照射 全淋巴结照射 设备 60Co治疗机 直线加速器 照射剂量 扩大照射 30-40Gy 3-4周为一疗程局部照射 10-25Gy,HL放射治疗,适应症 扩大照射 HLAA(40岁以下、 ESR小于70mm/h、淋巴细胞为主和结节硬化型 纵隔无巨大 肿块） 全淋巴结照射 HLAA(淋巴细胞消减型 纵隔大肿块） HLBB 局部照射 作为联合化疗的一部分 全身照射（TBI）作为造血干细胞移植预处理的一部分,HL放射治疗,低度恶性 期中度恶性 期伴局部巨大肿块 皮肤T细胞淋巴瘤 预处理方案 中度恶性中的局限性血管中心淋巴瘤,NHL放射治疗,适应症 BB 解除压迫症状：脊髓

13、 心包 气管 上腔静脉 局部放疗的辅助疗法 放疗后复发的补救疗法,HL化学治疗,化疗方案-1 MOPP (M)氮芥 4mg/m2 iv d1 d8 (O)长春新碱 1-2mg iv d1 d8 (P)丙卡巴肼 70mg/(m2d) po d1-14 (P)泼尼松 40mg/d po d1-14 两疗程间间歇2周,HL化学治疗,化疗方案-2 ABVD (A)阿霉素 25mg/m2 d1 d15 (B)博来霉素 10mg/m2 iv d1 d15 (V)长春碱 6mg/m2 iv d1 d15 (D)甲氮咪胺 375mg/m2 iv d1 d15 两疗程间间歇2周,HL化学治疗,化学治疗-CHOP

14、(21) 环磷酰胺 750mg/m2,iv,d1 阿霉素 50mg/m2,iv,d1 长春新碱 1.4mg/m2,iv,d1 泼尼松 100mg /m2,po,d1-5,侵袭性NHL化疗,化学治疗- m-BACOD (21) 甲氨喋呤 0.2g/m2,iv,d8,15 亚叶酸钙 10mg/m2,po,q6h6,d9,16 博来霉素 4mg/m2,iv,d1 阿霉素 45mg/m2,iv,d1 环磷酰胺 600mg/m2,iv,d1 长春新碱 1mg/m2,iv,d1 地塞米松 6mg/m2,po,d1-5,侵袭性NHL化疗,化学治疗- MACOP-B(28) 氨甲喋呤 0.4g/m2,iv,d8 四氢叶酸 15mg,iv,q6h6,d9 阿霉素 50mg/m2,iv,d1,15 环磷酰胺 350mg/m2,iv,d1,15 长春新碱 1.4mg/m2,iv,d8,22 泼尼松 75mg,po,d1-28 博来霉素 10mg/m2,iv,d22,