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1、胆管癌的诊断与治疗,胆管的解剖,概 念,胆管癌(carcinoma of bile duct, cholangiocarcinoma )是指发生在肝外胆管，即左右肝管至胆总管下端的恶性肿瘤。 肝内胆管癌(carcinoma of intrahepatic bile duct, intrahepatic cholangiocarcinoma )传统上属于原发性肝癌范畴，但病因、发病机制、病理学和生物学行为、临床表现和治疗上均与原发性肝细胞肝癌不同，而与肝外胆管癌相近。,胆管癌的分类,下段胆管癌(胆总管第二、三、四段)：自十二指肠上缘至十二指肠乳头，占10-20,中段胆管癌(胆总管第一段)：自胆囊
2、管开口处至十二指肠上缘，占10-25,肝门部胆管癌(上段胆管癌)：又称Klatskin瘤，自左右肝管至胆囊管开口处，占50-75,图示,流行病学,尸检资料显示胆管癌的发病率约为0.01%0.2% 美国胆管癌的年发病率约为十万分之一二 肝门部胆管癌占其中的40%60% 胆管癌的发病率逐年升高(1)真实发病率上升 (2)诊断水平提高 男性多于女性 3:2,病因,肝胆管结石( hepatolithus, hepatolithiasis ) ：1/3的胆管癌合并胆管结石，胆管结石5-10%发生胆管癌 原发性硬化性胆管炎(primary sclerosing cholangitis) 先天性胆管囊性扩张
3、症(congenital choledochal cysts dilatation ) 2.8%28%发生癌变 肝吸虫(华支睾吸虫，Chinese liver fluke)感染 乙型肝炎、丙型肝炎病毒感染 致癌剂：钍、亚硝酸胺、异烟肼等,病因,胆肠吻合术后(biliary-enteric anastomosis )：包括经十二指肠括约肌成形术(transduodenal sphincteroplasty)、EST、胆总管十二脂肠吻合术(choledochoduodenostomy) 和肝总管空肠吻合术(hepaticojejunostomy)，后者发生率略低 其他：结、直肠切除术后，慢性伤寒(
4、 typhoid)带菌者，溃疡性结肠炎(ulcerative colitis),大体病理,硬化型癌：好发于肝门部胆管，是肝门部胆管癌最常见的类型。肿瘤常沿胆管粘膜下层浸润，使胆管壁增厚、纤维组织增生，并向管外浸润形成纤维性硬块。癌细胞分化良好，常散在分布于大量纤维结缔组织中，易与硬化性胆管炎、胆管壁慢性炎症所致的瘢痕化、纤维组织增生相混淆，有时甚至冰冻切片也难以作出正确诊断。由于肿瘤有明显的向上浸润、向胆管周围组织、血管、肝实质及神经淋巴间隙侵犯的倾向，故根治性手术常需切除肝叶，但切缘仍经常残留癌组织，预后较差。,结节型癌：多发生于中段胆管，肿瘤呈结节状并向腔内突出。瘤体一般较小、基底宽、表面
5、不规则。肿瘤常沿胆管粘膜浸润，向胆管周围组织和血管浸润程度较硬化型轻，手术切除率高，预后较好。,乳头状癌：好发于下段胆管，肿瘤呈息肉样突至胆管腔内，引起胆管的不完全阻塞，管腔内有时有大量粘液性分泌物。肿瘤主要沿胆管粘膜向上浸润，一般不向胆管周围组织、血管、神经淋巴间隙及肝组织浸润，但有时可有多发病灶。手术切除率高，预后良好。,弥漫型癌：较少见，约占7%。肿瘤广泛浸润肝内、外胆管，难于确定癌原始发生的胆管部位，一般无法切除，预后差。,组织病理,95%以上是腺癌，鳞癌、腺鳞癌和类癌罕见。腺癌中以高分化为主，低分化、未分化癌较少且多发生在肝门部胆管。,扩散方式,局部浸润：,淋巴转移：,腹腔种植：,围
6、管浸润 肝组织，特别是肝门部胆管癌，深度可达5cm 门静脉紧靠于胆管后方，并被肝十二指肠韧带、Glisson鞘包裹，最易受侵,曾有肝门部胆管癌种植于卵巢的报道，亦称为krukenburg瘤,向上浸润肝门部LN并进入肝内，向下经肝十二指肠韧带LN、肝总动脉旁LN转移至腹腔动脉旁LN，进一步转移至腹主动脉旁LN；转移至胰前、胰头后LN进而侵及胰头,胆管癌的临床表现,胆管癌的典型症状,1.黄疸,进行性、无痛性黄疸是胆管癌最重要、最突出的症状，常伴有全身搔痒、小便颜色加深，严重时出现白陶土样便，50%患者出现皮肤瘙痒和体重减轻。,3.其他,36%合并感染时出现典型的胆管炎表现,2.胆道感染,食欲不振、
7、恶心呕吐、乏力、消瘦、体重减轻、胆道出血,胆管癌的临床表现,胆管癌的典型体征,1.胆囊肿大2.肝肿大,中下段胆管癌查体可触及肿大的胆囊，若不伴胆道感染Murphys征阴性。肝门部胆管癌胆囊缩小不可触及。,肋缘下可触及肝脏，黄疸时间较长可出现腹水或双下肢浮肿。,胆管癌的临床表现,实验室检查,血清TBil、DBil、ALP、GGT显著升高，ALT、AST轻度异常 PT延长 血清CAl9-9、CEA升高,影像学表现：超声,肝门部胆管癌,中下段胆管癌,肝内胆管普遍性扩张，I、II、IV型导致全肝内胆管扩张，IIIA型或IIIB型分别引起右半肝或左半肝内胆管扩张。扩张的胆管在块状回声或胆管闭锁处突然中断
8、或呈圆锥状终止。胆囊缩小，肝外胆管不扩张。,肝内外胆管均扩张，胆囊肿大，扩张下端的胆管内可见结节状或乳头状等回声高回声团块阻塞管腔，该团块紧贴管壁，表面回声不均，不伴声影，肿物以下胆管不显示。,影像学表现：CT,肝门部胆管癌,中下段胆管癌,影像学表现：MR,肝门部胆管癌,中下段胆管癌,影像学表现：ERCP、PTC,肝门部胆管癌,中下段胆管癌,影像学表现：超声内镜,TNM分期(cTNM、pTNM),Primary Tumor (T) TX Primary tumor cannot be assessed T0 No evidence of primary tumor Tis Carcinoma
9、in situ T1 Tumor confined to the bile duct histologically T2 Tumor invades beyond the wall of the bile duct T3 Tumor invades the liver, gallbladder, pancreas, and/or ipsilateral branches of the portal vein (right or left) or hepatic artery (right or left) T4 Tumor invades any of the following: main
10、portal vein or its branches bilaterally, common hepatic artery, or other adjacent structures, such as the colon, stomach, duodenum, or abdominal wall,Regional Lymph Nodes (N) NX Regional lymph nodes cannot be assessed N0 No regional lymph node metastasis N1 Regional lymph node metastasis,Distant Met
11、astasis (M) MX Distant metastasis cannot be assessed M0 No distant metastasis M1 Distant metastasis,TNM分期(cTNM、pTNM),II 型,IIIa型 IIIb型,IV型,a,b,I 型,肝门部胆管癌Bismuth-Corlette临床分型,诊断,结合临床典型症状、CT、MR、ERCP等影像学检查，诊断比较容易，少数与结石鉴别有困难 重点在于做好cTNM分期，力争使其符合或接近pTNM 规范的诊断： (1)术前：肝门部胆管癌IIA期 (2)术后：肝门部胆管硬化型中分化腺癌IIA期,治疗,做好
12、术前评估：可切除性、周身情况,以下情况禁忌手术 双侧二级胆管受侵犯 门静脉主干受侵 一侧肝叶萎缩伴对侧门静脉分支/胆管根部受侵双侧肝脏受侵 远处转移,治疗,一般治疗：(1)保护肝功能(2)维持机体能量需要，维持水、电解质平衡(3)纠正凝血功能障碍(4)合理减黄：TB300umol/L时术前减黄，外引流或内引流,手术治疗,手术根治性切除是胆管癌获得长期生存的唯一机会。胆管癌手术复杂多样，难度高，是腹部外科最具有挑战性的手术，手术方式主要取决于胆管癌发生的部位。,根治性手术治疗,肝门部胆管癌,原则上应切除距肿瘤0.5cm范围内的组织，包括切除肝门部胆管、部分肝方叶和/或尾状叶、胆囊，骨骼化清扫肝十
13、二指肠韧带，a、b需切除肿瘤浸润侧半肝切除。完成肿瘤切除后行胆管空肠吻合。,避免触摸与挤压技术（no-touch technique） 肿瘤连系组织的一并清除-“胆管系膜”即肝十二指肠韧带（“holy plane”） 纵向、横向及三维空间内（15cm）无癌细胞残留的切缘,根治性手术治疗,中段胆管癌,切除肿瘤及距肿瘤边缘0.5cm以上的胆管(包括胆囊)，肝十二指肠韧带骨骼化，肝总关空肠吻合术。,根治性手术治疗,下段胆管癌,行胰十二指肠切除术(PD或PPPD)。,扩大根治术,除切除胆管癌外，还包括切除其他脏器，如右三叶肝、胰十二指肠、全胰、肝动脉和/或门静脉的切除吻合或血管移植，但手术并发症和死亡
14、率较高,姑息性治疗,大多数胆管癌患者并没有接受手术治疗的机会，解除胆道梗阻成为主要治疗目的，主要包括胆肠吻合旁路手术、内镜胆道引流和经皮肝穿刺胆道引流,内镜胆道引流,经皮肝穿刺胆道引流,胆肠吻合旁路手术,安全，有效廉价，应用广泛,有效，相对安全，适用于无法内镜胆道引流时,非手术胆道引流,PTCD、ENBD或EMBE,非手术胆道引流,PTCD、ENBD或EMBE,辅助放化疗,目前研究表明，放射治疗能提高姑息性切除及胆道引流患者的生存率，建议实施X-刀、伽马刀、三维适形或调强放疗等新型放疗 常用的化疗药物有5-氟尿嘧啶、顺铂、丝裂霉素C、紫彬醇以及吉西他滨、奥沙利铂、卡培他滨等，文献报道治疗有效率为0%9%，平均生存时间为212个月,疾病预后,胆管癌恶性程度高，预后差，根治术后五年生存率在20%-43%，而绝大多数不能手术切除的胆管癌患者往往在1年内死亡，预后极差。,
