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1、骨髓纤维化,云南省第二人民医院血液科出科讲课,昆明学院医学院 2011级护理实习,蓬云琅,2015.3.,骨髓纤维化,目录,1.定义及病因,是由于骨髓造血组织中胶原增生，纤维组织严重地影响造血功能所引起的一种骨髓增生性疾病，具有不同程度的骨髓纤维组织增生，主要发生在脾，其次在肝和淋巴结内的髓外造血。,骨髓纤维化,Myelofibrosis,发病年龄多在5070岁之间，也可见于婴幼儿，男性略高于女性。,2.病因、病理,本病病因不明,与接触苯或电离辐射有关,某些病例呈常染色体隐性遗传趋势。,知因而防,骨髓纤维化主要病理改变为骨髓纤维化及脾、肝淋巴结的髓外造血。骨髓纤维化的发生是由中心逐向外周发展，
2、先从脊柱、肋骨、骨盆及股骨的近端骨骺开始，以后逐步蔓延至四肢骨骼远端。,3.临床表现,本病起病缓慢，多见于40岁以上的中老年人，病程130年，部分可转变为急性白血病。少数表现急性骨髓纤维化，其病程短且凶险，多于1年内死亡。30%患者确诊时无临床表现。,1、早期：乏力、低热、盗汗、体重减轻等代谢亢进症状，或出现腹胀、胃纳减退、左上腹或中上腹饱胀、脾大等压迫症状。,临床表现,2、进展期和晚期：多数患者出现心悸、气促、出血骨痛等。巨脾引起上腹部或全腹明显饱胀或肿块下坠感，合并脾周围炎或脾梗死时出现脾区持续性疼痛甚至剧痛。少数病例可因高尿酸血症并发痛风及肾结石，也有合并肝硬化者。因肝及门静脉血栓形成，
3、可导致门静脉高压症。,临床表现,巨脾是本病突出体征之一,4.实验室检查,1.血象 大多数患者就诊时均有轻重不等的贫血，晚期可有严重贫血，贫血通常属正细胞正色素型。外周血有少量幼红细胞。红细胞的形态有明显的大小不一及畸形，网织红细胞2%5%。外周血出现泪滴样红细胞、幼红细胞及幼粒细胞或巨大血小板是本病的特征之一。,实验室检查,2.白细胞计数早期大部分患者增多，一般在1010920109 /L，很少超过50109/L，以成熟嗜中性粒细胞为主，也可见到中幼粒及晚幼粒细胞，少数可见5%以下原粒和早幼粒细胞。约 70% 患者的中性粒细胞碱性磷酸酶活性增高。血尿酸增高，晚期血小板和白细胞减少。,实验室检查
4、,3.血小板计数和功能均有异常，早期血小板可增加，个别达101011/L，血小板随病情进展逐渐减少。外周血中可见到大而畸形血小板，偶见巨核细胞碎片。,4.X线检查约有50%患者X线检查有骨质硬化表现，骨质密度不均匀性增加，伴有斑点状透亮区，形成所谓“毛玻璃样”改变，也可见到新骨形成及骨膜花边样增厚，骨质变化好发于胸骨、肋骨、脊椎、肱骨、锁骨、骨盆等，部分患者也有颅骨变化。,实验室检查,5.骨髓穿刺涂片及活检骨髓涂片因骨质坚硬,常呈“干抽”现象是本病的一个特点。 骨髓活检可见到大量网状纤维组织为诊断本病的依据，根据骨髓中保留的造血组织和纤维组织增生的程度不同，骨髓病理改变可分为三期：,早期全血细
5、胞增生伴纤维组织增生。,中期骨髓萎缩与纤维化。,晚期骨髓纤维化和骨质硬化。,5.治疗,原则：尚无特效治疗措施，根据骨髓纤维增生程度和临床表现采取相应措施：,雄激素、糖皮质激素 EPO、输血,可加速幼红细胞的成熟及释放，改善骨髓造血环境.,苯丁酸氮芥、羟基脲,抑制造血祖细胞的异常增殖，抑制免疫,脾切除、脾照射 羟基脲、免疫抑制剂 JAK抑制剂,改善脾区的压迫症状,细胞毒治疗,脾区,治疗,脾切除指征有：有脾大或脾梗死引起的压迫和疼痛症状，患者难以忍受；无法控制的溶血；并发食管静脉曲张破裂出血。但是，脾切除后可使肝迅速增大肝功能衰竭或血小板增多，加重血栓形成的可能，因而对脾切除应权衡利弊，慎重考虑。
6、异基因造血干细胞移植是根治PMF 的惟一方法，但相关失败率高。,6.护理,护理诊断/问题,1、乏力 与病人血细胞减少有关,2、失眠 与病人焦虑有关,3、纳差 与病人腹胀、胃纳减退有关,5、焦虑 与病人不了解疾病的治疗有关,4、社交障碍 与病人不了解环境失去信心有关,6、有感染的危险 与免疫系统受损有关,7、有出血的危险 与血小板减少有关,护理,定时监测患者血红蛋白的变化，根据血象制定活动计划 卧床休息,避免劳累 保持病室环境安静,舒适,避免刺激 活动量要逐渐增加,并进行防跌倒评估,做好防范,1、乏力,护理,评估记录病人的睡眠状态，评估病人是否需要辅助睡眠 为病人提供安静的睡眠环境，尽量减少干扰
7、 帮助病人找到可能引起失眠的原因，如恐惧、焦虑 鼓励病人减少日间睡眠，必要时提供安眠药,2、失眠,指导患者选择高热量、高蛋白等营养物质，并注意柔软和易消化 为患者提供安静清洁的进食环境，进食前后保持良好的口腔卫生 鼓励患者家属给患者带爱吃的食物,护理,3、纳差,护理,建立良好的护患关系 满足患者感情上的需求，使患者尽快适应新环境，配合治疗与护理 对患者进行健康教育，使患者正确对待生活，缓解社交障碍问题,4、社交障碍,Health education,护理,与患者进行有效的沟通，了解患者的心理状态 告知患者必须按照治疗与护理指导去做 为患者提供一个安静安全的环境 提供使患者感到舒适的护理,5、焦
8、虑,护理,保持病室环境清洁适宜，每天通风及紫外线消毒 监测体温变化 严格执行无菌操作 指导患者应用软毛刷刷牙，睡前摘掉假牙，呕吐或吐痰后应漱口 减少探视 向患者家属讲述易感染部位防护措施 教会患者正确的漱口坐浴的方法,6、有感染的危险,护理,血小板计数50109/L时，实施预防出血的措施 当患者血小板低于20109/L时，指导患者卧床休息，若出现头痛，眼前发黑，心慌等症状时及时通知医生 提供软而且刺激性小的饮食，避免过热、有机械或化学刺激性的食物，每日根据医嘱应用通便药物,7、有出血的危险,护理,尽量集中予以穿刺治疗，延长按压时间 嘱患者活动小心、避免碰伤引起皮肤出血，指导患者避免各种可引起出
9、血的活动，如用手指挖鼻孔，用力搔抓皮肤，穿紧身衣服 当血小板过低时，遵医嘱输入血小板，预防自发性和大量出血,7、有出血的危险,7.健康教育,病人中性粒细胞减少，抵抗力低下易并发感染，故应保持病室清洁阳光充足，室内空气新鲜并定期消毒，平时病友之间少走动、减少探视以降低交叉感染机会。当白细胞数较低时，给予保护性隔离，室内严格消毒，谢绝探视。,预防感染措施指导,1、病人长因发热、出汗，皮脂腺丰富处（毛发密集部位）易发生疖肿，故应保持皮肤清洁，勤洗澡，及时更换内衣，勤理发、剃胡须，以避免毛囊皮脂腺管发生阻塞致感染。长期卧床病人，按时翻身，以避免褥疮的发生。有皮疹、紫癜等时禁止使用肥皂。 2、保持口腔清
10、洁，减少口腔内细菌积存和感染的机会，每天晨起、饭后、睡前用盐水或益口液漱口，不抠鼻子，经常用滴鼻液滴鼻并保持鼻腔清洁。注意肛门、外生殖器的清洁卫生，每次便后用温水冲洗干净，大便后用1：5000高锰酸钾液坐浴1520分钟，女性尤应注意经期卫生。,健康教育,1、病人长因发热、出汗，皮脂腺丰富处（毛发密集部位）易发生疖肿，故应保持皮肤清洁，勤洗澡，及时更换内衣，勤理发、剃胡须，以避免毛囊皮脂腺管发生阻塞致感染。长期卧床病人，按时翻身，以避免褥疮的发生。有皮疹、紫癜等时禁止使用肥皂。2、保持口腔清洁，减少口腔内细菌积存和感染的机会，每天晨起、饭后、睡前用盐水或益口液漱口，不抠鼻子，经常用滴鼻液滴鼻并保
11、持鼻腔清洁。注意肛门、外生殖器的清洁卫生，每次便后用温水冲洗干净，大便后用1：5000高锰酸钾液坐浴1520分钟，女性尤应注意经期卫生。,健康教育,保持安静，精神愉快，正确对待疾病，消除紧张、恐惧、悲观心理，树立战胜疾病的信心。对骨髓移植和化疗后引起的不良反应不要恐慌，治疗结束，症状可自行缓解。,心理护理,健康教育,1、不要用力擤鼻涕，避免鼻腔干燥，可每日用石蜡油滴鼻，为防止牙龈出血，宜用软牙刷刷牙。 2、活动时避免挤压和外伤，进行各项穿刺检查后要局部施压57分钟。 3、粗糙、紧束服饰以及用指甲搔抓皮肤均可紫癜加重，故内衣应柔软、宽大、舒适，常擦澡、保持皮肤清洁，并勤剪指甲。 4、床单应保持清
12、洁整齐，床上无皱褶，周围勿放尖锐物品，以防意外受伤。 5、保持大便通畅，注意防止呼吸道疾患，因为便秘、剧烈咳嗽可诱发加重出血。 6、注意观察大小便颜色、性状，皮肤紫癜、瘀斑情况，出现头痛、视物模糊、喷射性呕吐等立即报告医护人员处理，慎防颅内出血。,出血防治指导,健康教育,1、为了巩固治疗，延长存活时间，病情缓解出院后，坚持按时治疗是根本保证。应根据医生制定的治疗方案，按时化疗及口服药物，定期检查血象，病情变化及时就诊。2、尽量避免过度劳累、感染等诱发因素，注意适当休息，及时添加衣服，防止受凉，注意个人卫生，少去公共场所，不易出入人群集中场所，少会客防止交叉感染，尽量避免与感冒尤其是流感的人接触，绝对禁止与急性水痘病人接触。3、不抽烟，少饮或不饮酒。,出院指导,谢谢聆听！,蓬云琅 2015年3月 血液科,
