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1、家族性多发性结肠息肉病,小组成员 27班 殷柠晓 王召欢 汪欢 柏傲冰5B224 倾情奉献,【一】对疾病的总体介绍,家族性结肠息肉病归属于腺瘤性息肉综合征，是一种常染色体显性遗传性疾病,【二】腺瘤发病情况,家族性结肠息肉病偶见于无家族史者，全结肠与直肠均可有多发性腺瘤，多数腺瘤有蒂，乳头状较少见，息肉数从100左右到数千个不等，自黄豆大小至直径数厘米，常密集排列，有时成串，其组织结构与一般腺瘤无异 。,【三】腺瘤的病因,腺瘤不典型性增生癌变演变序列 一些学者断言肠癌来源于良性息肉（ER Helwig、BC Morson、HT Enterline等）。另一些人主张肠癌直接起源于肠粘膜（TS Sp
2、art Jr、LV Akerman、B Castleman）。近年来人们普遍接受Konishi-Morson关于腺瘤不典型性增生癌变演变序列学说。,腺瘤癌变的因素 1.时间：从腺瘤不典型性增生（平均40.7岁）到浸润性癌手术（平均58.7岁）约需1518年。 2.腺瘤体积：腺瘤越大癌变危险越大。伦敦圣马可医院小于1cm者恶变率极低，大于2cm时恶变率高达50%。其实体积大容易癌变是与时间因素、绒毛成分、不典型性增生程度联系在一起的。而且体积大小对癌变并不是绝对的。上海沈俊报告癌变腺瘤体积最小的只有0.4cm。所以不应因其小而掉以轻心。 附：不典型性增生（Dqsplasia）细胞异常发育，以致组
3、织结构紊乱，向癌转化。,【五】临床表现,便血：特点血与少量粘液混合。 脱出肿物：直肠中下段腺瘤可脱出肛外。 排便习惯或粪便性质改变：次数增多，粪便溏软，大肠绒毛状腺瘤可分泌大量粘液和电解质。严重的可导致脱水、低血钠、低血钾，最后因尿毒症、循环衰竭而死亡。,【六】腺瘤的诊断,临床检查 1.经肛门指诊：常规检查之一。注意直肠后囊袋。指诊摸到息肉不应放弃进一步检查。 2.乙状结肠镜（硬质）检查：50-55%的大肠腺瘤位于距肛门25cm范围之内。故该项镜检非常重要。可曲内镜不能替代，须熟知盲区。 3.可弯曲性内镜检查：属高科技诊断手段，检出率很高，但也有漏诊。,【七】治疗,基本原则：诊断必需精确；息肉
4、性质、形态、数目、分布以及结肠外表现和一般健康状况须深入了解和全面评估。 完整的治疗方案包括：首次治疗方法的选择，是否需要追加肠切除以及术后随访三部分。 首次治疗的选择,治疗方法： 1.通过内镜：高频电、微波、电圈套、热活检钳以及电凝等方法均可应用。 2.手法摘除：方法略。 3.手术切除：方法略。,【八】护理 家族性结肠息肉应该如何护理？有阳性家族史者应警惕本病，特别是有粘液脓血便应及时到医院诊治；发现有口唇及周围皮肤，口腔粘膜及手指特殊色素斑或色素沉着应及时做消化道造影或纤维胃镜及结肠镜检查。发现多发性息肉局限于结肠可行手术治疗，如伴发全消化道息肉则应密切随访观察；出现大出血、肠套叠或肠息肉恶变应行病变肠段切除。中药灌肠以及其他中医中药方法可作为辅助治疗,【九】并发症,可出现肠套叠、肠梗阻、大出血、失血性休克等并发症，当伴有全消化道息肉时无法根治。,感谢收看 谢谢捧场,T h e e n d,皖南医学院09医学一系,
