肾炎、肾病ppt培训课件

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1、急性肾小球肾炎 （Acute glomerulonephritis）,重庆医科大学附属儿童医院 曹 洁,又称急性肾炎综合征 是一组病因不同、发病机理不同的疾病急性起病典型表现： 血尿（主要）、蛋白尿、水肿、高血压、尿量减少,概 念,急性链球菌感染后肾小球肾炎（95）（ A组溶血性链球菌感染 ）非链球菌感染后肾小球肾炎（ 其它病原感染 ）非感染后肾小球肾炎,病 因分类,感染后,急性链球菌感染后肾小球肾炎,Acute post- streptococcal glomerulonephritis (APSGN),内容提要,概述病因及发病机理病理病理生理临床表现,实验室检查 诊断和鉴别诊断治疗病程及预

2、后,定义： A组溶血性链球菌免疫复合性肾小球肾炎发病季节：春秋两季常见发病年龄：514岁多见，2岁少见性别： 男：女 2：1,概 述,A组溶血性链球菌感染途径：上呼吸道感染（最常见）皮肤感染,病 因,不同感染途径所致的APSGN的差异,目前尚不清楚：免疫介导损伤：循环免疫复合物（CIC）原位免疫复合物 自身抗体抗基底膜抗体细胞免疫异常的参与,发病机理,链球菌致肾炎菌株抗原 诱发自身免疫 循环免疫复合物 原位免疫复合物 激活补体系统肾小球炎性病变,发病机理,病 理,正常肾单位示意图,病 理,病 理,光镜：弥漫性毛细血管内增生性肾炎,HE1000 毛细血管内皮增生性肾小球肾炎 在油镜下观察可见渗出

3、的中性粒细胞,病 理,电镜：电子致密物“驼峰”样沉积于上皮细胞下,病 理,免疫荧光：肾小球毛细血管袢和/或系膜区弥漫性颗粒状IgG、C3沉积,特点：肾小球弥漫性、渗出性、增生性病变光镜：弥漫性毛细血管内增生性肾炎电镜：电子致密物“驼峰”样沉积于上皮细胞下免疫荧光：肾小球毛细血管袢和/或系膜区IgG、C3沉积,病 理,肾小球炎症病变,内皮细胞、系膜细胞增生,肾小球滤过率,球管失衡,钠、水潴留 血容量扩张,肾小球基底膜破坏,蛋白尿 血 尿管型尿,氮质血症,少尿、无尿,水肿 高血压 循环充血,病理生理,毛细血管管腔闭塞,前驱感染：90有链球菌感染史前驱期： 咽峡炎：平均10天（612天）皮肤感染：平

4、均20天（1428天）一般表现：全身不适、乏力、食欲不振、发热、头昏头痛、恶心呕吐、腹痛等,临床表现,水肿尿量减少血尿、蛋白尿高血压,临床表现,典型病例,临床表现 典型病例,水肿：70病例，最常见，轻中度多见眼眶周围，常呈非凹陷性尿量减少,血尿：50 70病例肉眼血尿镜下血尿几乎见于所有病例,临床表现 典型病例,尿PH为碱性,尿PH为酸性,蛋白尿：通常，蛋白定量 150mg/d20可达肾病水平，蛋白定量50mg/kg/d,临床表现 典型病例,高血压：3080病例头痛、头晕、视物模糊,临床表现 典型病例,儿童高血压标准：学龄前期 120 / 80mmHg学龄期 130 / 90mmHg,水肿尿量

5、减少血尿、蛋白尿高血压,临床表现,典型病例,严重循环充血高血压脑病 急性肾功能不全,临床表现,严重病例,严重循环充血,常发生在起病一周内因水、钠潴留，循环容量增加所致呼吸急促、肺部有湿罗音，重者似“心衰”,临床表现 严重病例,高血压脑病,Bp脑血管痉挛或高度扩张引起脑水肿高血压+视力障碍或惊厥或昏迷,临床表现 严重病例,急性肾功能不全,临床表现 严重病例,常发生疾病初期少尿、无尿暂时性氮质血症、电解质紊乱、代谢性酸中毒一般持续35天，不超过10天,临床表现,无症状型：仅镜下血尿或血C3下降肾外症状型：肾外症状明显，有链球菌前驱感染和 血C3明显下降，但尿改变轻微或正常肾病综合征型：水肿、蛋白尿

6、突出均有链球菌前驱感染及血C3下降,非典型病例,实验室检查,尿常规：血尿、蛋白尿、管型尿血常规：轻度贫血（稀释性）、血沉增快肾功能：血BUN、Cre可升高链球菌感染证据：ASOA-DPNase A-DNAaseB A-HAase血清补体：CH50（总补体活性）、C3,诊 断,典型链感后肾炎诊断：前驱链球菌感染史临床症状：血尿、水肿、蛋白尿、尿少、高血压实验室依据：尿检异常、ASO、C3,鉴别诊断,其它病原体引起的非链球菌感染后肾炎慢性肾炎急性发作急进性肾炎肾病综合征继发性肾炎,治 疗,本病无特异性治疗原则：对症治疗重症处理保护肾功能促进自然恢复,治 疗,一般治疗：休息 、饮食急性期：卧床2-3

7、周临床症状好转：可下床轻微活动血沉正常：可上学，避免重体力活动尿沉渣细胞绝对计数正常：可恢复体力活动清除残余感染灶：抗生素的使用对症治疗：利尿、降血压,治 疗 重症病例处理,高血压脑病的处理利尿治疗：速尿（呋塞米）降压剂：硝普钠（首选）心痛定（硝苯地平 ）卡托普利止惊剂：安定,治 疗 重症病例处理,严重循环充血的处理限制水钠入量利尿剂（首选）：速尿血管扩张剂：多巴酚酊胺、酚妥拉明减轻心脏负荷：硝普钠透析治疗,治 疗 重症病例处理,急性肾功能衰竭的处理限制液体入量纠正电解质、酸碱紊乱严重病例行透析治疗,预后,多数预后良好，95可完全恢复24周 临床症状改善4-6 周 尿常规基本正常4-8月 尿A

8、ddis计数正常5持续尿常规异常， 1死于急性肾功能衰竭,肾病综合征,（Nephrotic syndrome，NS）,病 例,男性患儿，2岁眼睑和腿部浮肿5天查体：全身浮肿、 血压正常尿常规：Pro 4+RBC 0血清白蛋白：7 g/L， 胆固醇：7.8mmol/L,内容提要,概述分型病理病因及发病机理病理生理,临床表现并发症诊断治疗预后,发病情况：在小儿肾脏疾病中居第二位定义：致肾小球滤过膜通透性增高 大量血浆白蛋白从尿中丢失引起一系列病理生理改变一组临床综合征,概 述,四大临床特点：大量蛋白尿（必备条件）低蛋白血症（必备条件）高脂血症水肿,概 述,根据病因不同：原发性（占90%以上）继发性

9、先天性,概 述,原发性肾病综合征,（ Primary Nephrotic syndrome，PNS）,发病情况：发病年龄：各年龄组（多为学龄前：35岁）性别： 男女，约 3.7 ：1,临床分型：单纯型 NS ( Simple Type NS ） 肾炎型 NS ( Nephritic Type NS ),分 型,皮质激素治疗效应分型：激素敏感型 （ Steroid-Responsive NS ）激素耐药型 （ Steroid- Resistant NS ）激素依赖型 ( Steroid-Dependent NS ),分 型,病理分型：微小病变型（MCNS）非微小病变型：系膜增生性肾炎局灶节段性肾

10、小球硬化膜性肾病 膜增生性肾炎,分 型,病 理,微小病变型（模型）,病 理,微小病变型（光镜）,正常,NS患儿,PASM-HE400 正常肾小球,PAS400 肾小球结构基本正常,光镜下肾小球结构基本正常,病 理,正常肾小球,肾病综合征,微小病变型（电镜）,电镜下肾小球上皮细胞足突广泛融合变平,病 理,正常肾小球,肾病综合征,微小病变型（电镜）,电镜下肾小球上皮细胞足突广泛融合变平,病因及发病机理,迄今不明,病因及发病机理,迄今不明1. T细胞免疫致病（主要见于微小病变型),肾小球静电屏障作用受损,病因及发病机理,迄今不明2. 免疫复合物致病（主要见于非微小病变型),肾小球基底膜分子屏障受损

11、/ 断裂,病理生理,致病因素,肾小球滤过膜通透性,大量蛋白尿,肾内蛋白质分解代谢,低蛋白血症,胶体渗透压下降,脂质代谢紊乱,水分向间质转移,血容量下降,高脂血症,醛固酮,利钠因子,ADH,GFR ,水钠潴留,水肿,病理生理与临床表现,大量蛋白尿（最基本）形成原因：肾小球滤过膜受损，通透性标准：定性 定量50mg / Kg /d,病理生理与临床表现,低蛋白血症形成原因：尿中丢失大量白蛋白（主要）肾对蛋白分解增高标准：血浆白蛋白 30g/L,病理生理与临床表现,高脂血症形成原因：肝代偿性合成脂质转化障碍尿中丢失HDL 标准：血胆固醇5.7mmol/L（修正：P325倒数第6行 5.7umol/L

12、5.7mmol/L ）,病理生理与临床表现,水肿（临床最常见）凹陷性、下行性、中重度严重者体腔积液,临床表现,并发症,感染 （最常见） 电解质紊乱和低血容量高凝状态及血栓形成 其他：急性肾功能衰竭肾小管功能障碍,并发症,感染 （最常见）原因：免疫功能低下（IgG、补体B因子自尿中丢失）激素及免疫抑制药物的使用全身水肿和循环不良 等部位：呼吸道（50以上）泌尿道或皮肤腹膜病原：细菌为主，肺炎球菌多见病毒、结核杆菌、条件致病菌,电解质紊乱 原因：禁盐、大剂量利尿剂、激素应用等电解质紊乱常见低K、Na、Ca低血容量性休克 原因：低蛋白血症、利尿、放腹水等 低血容量 低钠血症 加重低血容量 休克,并发

13、症,并发症,高凝状态及血栓形成原因：血液浓缩、高脂血症、凝血因子（、 等）增加、抗凝血酶丢失部位：肾静脉血栓常见下肢深静脉血栓、下肢动脉血栓肺栓塞、脑栓塞等其他：急性肾功能衰竭、肾小管功能障碍,尿液常规24小时尿蛋白定量尿培养 血液血清蛋白、血脂、肾功能、血清补体、凝血功能 肾活检,实验室检查,诊 断,诊断步骤：确诊肾病综合征(NS)：四大临床表现、必要条件区别原发性NS或继发性NS：除外继发病因鉴别单纯性NS或肾炎性NS注意诊断有无并发症！,治 疗,原则：肾上腺糖皮质激素为主综合性治疗措施,治 疗,1. 一般治疗：休息饮食 防治感染利尿维持水、电解质平衡,治 疗,2. 激素的使用：足量、长疗

14、程、个体化短程疗法：强的松 8周中、长程疗法：强的松 6-9个月冲击疗法：甲基强的松龙注意激素的副作用,治 疗,3. 免疫抑制剂：环磷酰胺（CTX）、环孢素A（CsA）等指征：频繁复发激素依赖或耐药激素严重副作用,治 疗,4. 其它药物：抗凝治疗：潘生丁ACEI：卡托普利免疫调节剂：左旋咪唑,预 后,微小病变型预后最好，局灶节段性肾小 球硬化预后最差多数患儿有复发激素耐药者预后较差,与病理类型及对激素治疗反应关系密切,KEY WORDS,Acute glomerulonephritis Acute post- streptococcal glomerulonephritis Nephrotic

15、 syndrome Primary Nephrotic Syndrome,思考题,患儿，男，7.5岁，因浮肿少尿1周诉视物不清1天抽搐一次入院，病前2周有咽痛、发热病史。查体：心率79次/分，血压136/94mmHg，面部及下肢非凹陷性浮肿，心肺无异常，腹软，神经系统体检无异常发现。尿常规：RBC4-6个/Hp,蛋白+。1.该患儿可能的诊断是（1）？（2）？ 2.诊断（1）的依据是什么？需要作什么检查协助诊断，诊断（2）的依据？ 3.治疗原则：（1） 的是什么，（2）的是什么，应该紧急处理的是什么？,男孩，4岁半，因浮肿10天腹痛三天入院。查体:T:38 .5 ，全身明显浮肿，压之凹陷，BP118/70mmHg，心肺无异常发现，腹部弥漫性轻压痛，无肌紧张及反跳痛。尿常规:蛋白+，RBC0-1/H，肝肾功正常，发现白蛋白21g/L。最可能的诊断包括（1）?（2）? （1）的确诊还需做什么检查? （2）的确诊还需做什么检查？ 可能的结果是？ （1）的治疗原则？疗程？（2）的治疗?,