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1、神经内科急症 吉大一院神经内科 吴 江,神经内科急症是急诊医学的重要组成部分。神经系统某些疾病发病急、死亡率高、致残率高，如脑血管病、脑炎、癫癎持续状态等，均需及时明确诊断，恰当地抢救治疗方能转危为安。否则可能危及患者的生命或遗留严重的后遗症，造成终生残疾。因此，不断提高诊疗技术，对急危重患者尽快做出正确的诊断并给予及时恰当地抢救治疗，是我们临床医生每天面临的实际问题。,本课以临床实用为原则，参阅近年来国内外资料，结合自己的医疗实践，阐述神经内科常见急症的诊断和抢救防治措施，供大家参考。 准备讲四个内容： 一、癫癎持续状态 二、呼吸肌麻痹 三、颅内压增高综合征的临床表现与诊治 四、急性肌张力障
2、碍,癫癎持续状态 一、概念： 癫癎发作：是由于脑部神经元高度同步化异常放电而导致的一次发作性、短暂性、刻板性的临床现象。可表现为不同的症状和体征。 癫癎：是指由反复多次的癫癎发作所引起的慢性脑部障碍性疾病。 癫癎综合征：是一组具有特殊病因，由复合的症状和体征组成的特定的癫癎现象。,癫癎持续状态（癫癎状态） 广义的讲是指频繁的癫癎发作形成的一种固定而持续的状态。按照这个定义，任何类型的癫癎均可产生该类型癫癎持续状态。癫癎在短时间内频繁发作，全身性发作在 2次发作间歇期意识不恢复，部分性发作 1次持续30分钟以上，均可称为癫癎持续状态。,狭义的讲癫癎持续状态是指全身性强直-阵挛性癫癎持续状态,即全
3、身性强直-阵挛发作在短期内频繁发生，以致发作间歇期内意识丧失持续昏迷者，称癫癎持续状态。 是癫癎持续状态中最常见、最严重的类型，若不及时抢救，可因合并生命功能衰竭而死亡，或可造成永久性脑损害。,难治性癫癎状态是指发病后60分钟内用一线药物安定、氯硝安定、苯妥英钠、苯巴比妥治疗仍不能控制发作者。 癫癎持续状态的发生率，在癫癎病人中为2.6%6%，在普通人群中为0.38。病死率为10%。,新定义： 2001年，国际抗癫痫联盟提出了新的癫痫持续状态定义：“超过大多数某种发作类型患者的发作持续时间后，发作仍然没有停止的临床征象，或反复的癫痫发作，在发作间期中枢神经系统的功能没有恢复到正常基线”。 在没
4、有办法确定“大多数患者发作持续时间”的情况下，倾向性的看法是“连续发作超过5分钟就是癫痫持续状态”。,二、病因与发病机制： 【病因】 各种引起癫癎发作的病因在促发因素作用下均可引起癫癎持续状态。癫癎的病因包括原发性和继发性两组。原发性癫癎多与遗传因素有关；而继发性癫癎包括皮质发育障碍、颅脑损伤、脑血管病、代谢紊乱、脑瘤、脑炎、寄生虫等。癫癎患者往往在促发因素作用下才发展成癫癎持续状态，最常见的促发因素是故意或粗心大意停用抗癎药物（约占30.7%），其他可由发热、感染、精神因素、饮酒或戒酒、疲劳、妊娠等诱发。,【发病机制】 内源性抑制作用的减弱和兴奋作用持续性升高是癫痫发作向癫痫持续状态转化的主
5、要原因。 突触假说认为：癫痫发作时，突触前膜释放大量的神经递质或调质，其中有主要起抑制作用的GABA和起兴奋作用的谷氨酸，这些递质分别与突触后膜上的相关受体结合产生兴奋或抑制作用，当抑制作用为主要方面时，发作停止。如抑制性递质的作用不足以对抗兴奋递质所起作用时，则发作继续。随着癫痫的多次发作，突触后膜中的受体部分内陷，后膜表面积减少，递质不易与受体结合。 GABA受体内陷程度大于谷氨酸类受体，引起内源性抑制作用减弱，使神经元的兴奋性增强，导致癫痫发作持续进行。,三、癫痫持续状态的分类 全面性癫痫持续状态 全面性强直-阵挛性癫痫持续状态 全面性强直性癫痫持续状态 全面性阵挛性癫痫持续状态 全面性
6、肌阵挛性癫痫持续状态 失神性癫痫持续状态 局灶性癫痫持续状态 连续部分性癫痫持续状态 持续性先兆 边缘叶性癫痫持续状态 伴有轻偏瘫的偏侧抽搐状态,国际抗癫痫联盟最新分类,四、癫癎持续状态的临床表现 1全身性强直-阵挛性癫癎持续状态 此型最为常见，最具危险性。 主要表现为一次接一次的全身性强直-阵挛发作，发作时意识障碍，在发作间期意识不清。每次发作约持续0.51分钟。发作频率各不相同，随发作时间延长，而间隔时间缩短，频率增加，昏迷加深。 分显而易见、不易识别和电持续状态 三个阶段。全身性强直-阵挛发作消失不等于持续状态结束，治疗必须延续到EEG异常电活动停止。,常伴有高热、脱水、白细胞增加、酸中
7、毒、 脑水肿等。此外还可出现自主神经功能障碍： 心动过速或心律紊乱； 呼吸加快或呼吸不规则； 血压在开始时可能升高，后期则血压下降， 甚至循环衰竭； 腺体分泌增加，唾液增多，气管、支气管 分泌物堵塞，呼吸道梗阻，口唇发绀； 瞳孔散大，对光反射消失，角膜反射消失， 并出现病理反射。,此类型发作可持续数小时至数日，癫癎持续状态的长短与预后有很大关系。发作持续时间越长，控制越难，并发症越多,病死率越高。发作超过 1小时，体内环境的稳定被破坏，将引起中枢神经系统许多不可逆的损害，持续时间4h，可造成患者死亡。,患者意识降低程度与大发作所致脑缺氧、脑水肿有关。事实上每次大发作均有一定程度的大脑缺氧、充血
8、、水肿。反复多次发作，则造成严重的脑缺氧和脑水肿，而脑缺氧和脑水肿使之更易产生癫癎大发作，形成恶性循环，若不及时终上发作，则可因大发作状态的严重脑水肿而死亡，有的则可引起患者持久昏迷，后遗痴呆或去皮层状态。,脑电图：先出现散在棘波或棘-慢波，随强直期的发展，棘波频率逐减渐慢，波幅逐渐增高；在阵挛期时，连续性棘波消失，而有一阵节律性慢波或间歇性电静息，继之有一阵棘波。,2.连续部分性发作癫癎持续状态 单纯部分性发作癫癎持续状态系由大脑皮层特殊区域病变所致，表现为运动、体感、特殊感觉、自主神经性或上述各种症状的组合连续发作30分钟以上，但无意识丧失，脑电图示局限性棘波、尖波或棘-慢波、尖慢波。,3
9、、非惊厥性癫痫持续状态（nonconvulsive status epilepticus,NCSE） 是指EEG上持续的痫样放电，导致出现临床上的非惊厥性发作。具体可表现为失语、遗忘、意识障碍或行为改变，包括意识模糊、昏迷、谵妄、躁狂等。有时也可出现自动症、眼球偏斜、眼球震颤样运动或面部、口周、腹部及肢体的轻微抽动等。脑电图出现痫样放电及对抗癫痫药物治疗有反应者更加支持NCSE的诊断。对于癫痫持续的时间，多数专家建议癫痫发作持续30分钟以上定义为NCSE。在临床，一旦诊断为非惊厥性癫痫的持续发作，处理则不应受此时间限制。,NCSE主要有以下临床类型： 失神发作持续状态（ASE）：典型 非典型
10、晚发 无运动症状的简单部分发作持续状态（SPSE） 复杂部分发作持续状态（CPSE） 昏迷中的癫痫持续状态 轻微发作的癫痫持续状态,昏迷患者的NCSE临床表现在昏迷患者中，临床痫性发作和EEG全面性3Hz或频率更快的棘慢波并有逐渐递减的平台期，强烈提示NCSE。昏迷患者的SE表现常常因患者的合并疾病及治疗措施的干扰，给诊断造成一定困难。缺乏特定的明确为SE的EEG改变也增加了诊断的难度。因此，诊断NCSE，除了EEG痫样放电外，还应具备癫痫病史或近期有癫痫或SE发作的病史。,NCSE的诊断应结合患者的既往病史、临床症状和EEG。 苯二氮卓类药物治疗后临床症状或EEG的改善也会有助于NCSE的诊
11、断。 NCSE的临床症状往往无特异性，故仅仅依据症状很难做出诊断。但如果存在诱发癫痫的原因、有严重的意识障碍和自发的眼球活动（如眼球震颤）则提示与NCSE相关。既往有癫痫病史更支持NCSE的诊断。,患者出现以下症状，应进一步检查，有无NCSE：出现发作性眼前闪光、自动症、失语或动作停顿 不能解释的意识改变，尤其是意识障碍的水平波动 波动性出现失语症状，未发现解释该症状的脑部病变 意识或精神状态改变，伴随眼睑、面部或躯干的轻微抽动，水平眼震和自发的一个或两个脚趾的背伸位； 延长的发作后状态或发作后超过1530min的意识不清持续状态 脑部手术后其他可能影响脑功能的手术后出现延长的觉醒水平下降。,
12、五辅助检查 脑电图检查 对于确诊是否为癫癎发作，是否为癫痫持续状态至关重要。同时在鉴别诊断、分类、监护、疗效判断等方面也有重要的价值在癫癎持续状态时脑电图检查常显示癫痫波型：尖波、棘波、尖-慢综合波、棘-慢综合波等。阵发性高波幅慢波。,六诊断与鉴别诊断 【诊断】 癫癎持续状态的诊断主要是根据癫癎病史、临床特征及脑电图。全身强直- 阵挛性癫痫持续状态的诊断根据临床表现及发作间期意识仍丧失即能作出诊断。而单纯部分性发作因无意识丧失，且连续发作持续时间长，不易确定诊断，应注意与下列疾病鉴别：,【鉴别诊断】 连续部分性癫癎持续状态应与短暂性脑缺血发作和偏头痛鉴别 （1）短暂性脑缺血发作（TIA） 可出
13、现阵发性肢体麻木、无力等症状，不伴有意识障碍，如果发作频繁，易与单纯部分性发作持续状态混淆。但TIA多发生在中年以上,有脑动脉硬化，血脂增高及血压增高等特点；临床症状多为缺失而非刺激，脑电图 TIA轻者多为波慢化或正常，重者出现波或波。单纯部分性癫癎运动性以抽搐为主；体感性表现感觉异常沿皮层分布区扩散。,（2）偏头痛 偏头痛发作持续时间较长，如脑电图呈痫性发作，则与头痛性癫痫持续状态难鉴别。但偏头痛发作较剧烈，发作间期脑电图正常。,七抢救治疗措施 【治疗原则】 1迅速终止发作 选用强有力的足量的抗惊药物及时控制发作； 2维持稳定的生命体征，预防和控制并发症。应特别注意处理脑水肿、酸中毒、呼吸循
14、环衰竭、高热等； 3积极寻找原发病因，针对病因治疗； 4发作停止后，应给予长期抗癫癎治疗。,【抢救措施】 不同时段癫癎持续状态的治疗有不同的方法，掌握这些方法有利于更好地达到治疗目的。1. 应在10min内完成的急诊处理： 明确诊断，确定发作类型。 检测体温、呼吸、脉搏和血压，保证生命体征平稳。急检血常规、血糖、肝肾功能和心电。 保持呼吸道通畅，使病人头偏向一侧，及时清理口腔分泌物和吸痰。 牙关紧闭者应放置牙垫，防止舌咬伤。放置床档,防止坠床。对于有紫绀的患者给予吸氧。,终止癫癎发作：一般首选安定注射液静脉注射，成人首次剂量为1020mg，以2 5mg/min速度缓慢静脉推注，约 1/3 患者
15、可在用药后3min内停止发作，4/5 患者可在 5min内停止发作。但作用时间仅可维持1530min，故需同时给予其他抗惊厥药物。对用药有效而又复发的患者在半小时内可重复一次。本品静脉注射有明显的呼吸抑制作用，注射过快可引起呼吸骤停，也有出现低血压的报道，因此在使用过程中要进行呼吸和循环功能监测。除此之外，也可选择氯硝安定、苯妥英钠、丙戊酸钠等。,苯巴比妥：成人静脉注射每次200250mg，注射速度60mg/min，必要时6小时重复1次。极量每次250mg，每日500mg。丙戊酸钠：丙戊酸钠注射液1530mg/kg静脉推注后，以1mg/kg/h速度静脉滴注维持。水合氯醛：10%水合氯醛20-3
16、0ml加等量植物油保留灌肠。,2. 应在30min内完成的后续治疗和处理：苯巴比妥钠肌内注射可控制大部分病人的临床发作，可用于加强安定静脉注射后的长时效抗惊厥。肌内注射剂量成人为0.2，每68h肌注1次，至发作完全终止。该药对呼吸中枢有较强的抑制作用，应适时监测呼吸系统的功能，有明显肝、肾功能障碍和黄疸者慎用，必要时可减量使用。, 安定： 前一阶段用安定治疗有效的患者，进入此期后可考虑将60100mg的安定加入500ml生理盐水中，于12小时缓慢静滴维持，以保证安定的临床疗效。 对于发作终止患者可进行常规或动态脑电图检查, 以了解脑电图上有无癎性放电存在。并可行头颅CT、MRI检查，除外颅内出 血、感染、肿瘤和脑挫裂伤等。,
