营养学基础知识(三)

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1、水溶性维生素,北京大学公共卫生学院,人们最早发现的维生素是维生素B(硫胺素)和维生素C,当时命名为生命胺(vital amine),B和C则来源于试管的编号后来发现许多维生素的化学本质并不是胺,所以把amine后面的e去掉,将vital amine 缩写为vitamin而且人们还发现编号为B的试管中含有多种物质,而是有12种之多,所以在B的后面加上数字表示不同的种类,这就是VitB1、VitB2VitB12的来历再后来,人们又发现这12种里面有些在功能上与其他相差很大,不具有维生素的特点,所以把它们去除,因此现在B族维生素中的数字排序并不是连续的,概述,水溶性维生素,硫胺素(维生素B1),理化

2、性质 吸收、转运和代谢 生理功能 缺乏症 机体营养状况评价 供给量和食物来源,理化性质,由一个吡啶,一个噻唑环通过亚甲基桥连接 略带酵母气味,易溶于水,微溶于乙醇 对酸稳定,在碱性环境中易被分解破坏 对亚硫酸盐敏感 可被食物中的抗硫胺素因子破坏,吸收、转运和代谢,主要在空肠吸收 以焦磷酸酯的形式由红细胞完成体内转运 以不同的形式存在于各种组织细胞内 成人体内约30mg,以肝、肾、心脏含量最高 生物半衰期为9.5-18.5天,代谢产物为嘧啶和噻唑及其衍生物,硫胺素在体内的存在形式:硫胺素焦磷酸酯(TPP)硫胺素单磷酸酯(TMP)硫胺素三磷酸酯(TTP)游离硫胺素,生理功能,作为辅酶参与糖类代谢,

3、是机体内整个物质代谢和能量代谢中的关键物质。维持神经肌肉特别是心肌的正常功能。神经冲动可使硫胺素磷酸化合物去磷酸,并在膜上移位,使Na+自由通过;硫胺素缺乏使血液入组织中的量增加,增加心脏输出负担,并且影响心肌能量代谢。维持正常食欲、胃肠蠕动和消化液分泌。,B1 Bombs Mosquitoes,Some people swear that an extra dose of thiamin repels pesky mosquitoes Researchers at Lake Superior State College in Michigan proved that B1 actually

4、did repel the bugs(60 volunteers),硫胺素缺乏症,硫胺素在体内贮量极少,如若饮食中缺乏,在1-2周后,人体组织中硫胺素将迅速降低,持续时间延长将出现缺乏症。缺乏原因: 1、摄入不足,多发生在不发达国家 2、酒精中毒,发达国家常见的原因 3、肝损害、肾病长期透析、完全胃肠外营养、长期发热等 4、 先天性缺陷:先天性代谢缺陷,硫胺素缺乏症,一、脚气病(beriberi)辛伽罗语 beri=weakness,湿性脚气病 1、分型 干性脚气病混合型脚气病婴儿脚气病2、症状:主要影响心血管和神经系统,初期症状包括疲乏、淡漠、食欲差、恶心、忧郁、急躁、沮丧、下肢麻木、心电图

5、异常等,3、干性脚气病,以多发性神经炎症状为主:出现周围神经炎,指、趾麻木,肌肉酸痛、压痛,尤其是腓肠肌腱反射异常:发病初期亢进,后期减弱或消失神经瘫痪,肌肉萎缩:垂腕、垂足胃肠症状:胃肠蠕动减弱,便秘,消化液分泌减少,食欲降低,消化不良等,Dry beriberiBilateral wrist Foot drop,4、湿性脚气病,主要表现为心血管系统障碍:水肿、右心室肥大、心动过速、心悸、气喘等严重者或处理不及时,常导致心力衰竭,俗称“脚气冲心”胃肠症状:便秘、厌食、消化不良等,“Wet beriberi” is the result of a prolonged deficiency of

6、 thiaminWhen the edematous legs are pressed, these depressions will swell again as the fluid collects again,Wet beriberi with edema of the legs,Wet beriberi Comparison of the chest X-rays showing heart size before thiamin treatment(upper left) and response to therapy measured at 10 day intervals (cl

7、ockwise),严重缺乏者可同时出现神经和心血管系统症状6、婴儿脚气病 多发生于25月龄的婴儿 多为由硫胺素缺乏的乳母喂养的乳儿 发病急且重,进展迅速,常于症状出现后12天内突然死于心力衰竭,5、混合型脚气病,消化系统:食欲下降、腹泻或便秘、肠蠕动减弱、肠壁柔软或腹胀 症状 循环系统:脉速、气促、全身浮肿、心力衰竭神经系统:烦躁、腱反射减退或消失、嗜睡、呆视、眼睑下垂、失声、惊厥母亲孕期缺乏硫胺素可引起新生儿先天性脚气病,硫胺素缺乏症,二、脑病韦尼克(Wernicke)脑病 科尔萨夫(Korsakoff)精神病,这两种情况均是酒精中毒者的典型体征,也有人称之为脑性脚气病。,1、韦尼克(Wer

8、nicke)脑病 特点是精神错乱、共济失调、眼肌麻痹、精神病、虚淡症(假记忆)以及昏迷2、科尔萨夫(Korsakoff)精神病 是一种遗忘性疾病,被认为是属于韦尼克病的精神病部分 尸检结果表明主要为中脑和下部脑区异常,硫胺素缺乏症,三、其他相关疾病枫树糖浆尿病(支链病) 先天性乳酸酸中毒 赖氏病(Leigh Disease) 巨幼红细胞性贫血,是与硫胺素代谢缺陷有关的遗传性疾病,口服大剂量硫胺素后病情可得到改善。,枫树糖浆尿病(支链病)常染色体隐性遗传病,是由于缺乏支链-酮酸脱氢酶复合物引起的,患者的尿有枫糖浆气味 先天性乳酸酸中毒主要见于儿童,以乳酸和丙酮酸酸中毒、神经性异常以及发育迟缓为特

9、征,由于缺乏丙酮酸脱氢酶复合体引起,赖氏病(Leigh Disease)又称为亚急性坏死性脑脊髓炎,是婴儿和儿童发育早期的一种致命性疾病,伴有虚弱、厌食、说话和眼运动困难以及生长停滞巨幼红细胞性贫血是婴儿期和儿童期的一种罕见疾病,特点为巨幼红细胞性贫血,并伴有感觉神经性耳聋和糖尿病,也可能出现心脏异常和眼底萎缩,与细胞内硫胺素缺乏状态和硫胺素焦磷酸化损伤有关,人体营养状况评价,1、尿中硫胺素排出量 负荷实验:成人一次口服5mg,4小时尿中排出总量200 g 正常,任意尿硫胺素与肌酐排出量的比值:以硫胺素( g / g) 肌酐表示16%为不足,25%为缺乏,中国居民膳食硫胺素参考摄入量(DRIs

10、),食物来源,主要为未精制的谷类食物 瘦猪肉及内脏 豆类、种子或坚果类 发酵生产的酵母产品 强化食品 鱼、蛋、奶、蔬菜、水果中含量很少,几种食物中硫胺素含量(mg/100g),核黄素(维生素B2),理化性质 吸收和转运 生理功能 缺乏症 机体营养状况评价 供给量和食物来源,理化性质,由核糖和异咯嗪组成的平面结构物质 橙黄色针状结晶,有微苦味,水溶性较差 对酸稳定,在碱性环境中易被分解破坏 对紫外光高度敏感,吸收和转运,存在形式:黄素单核苷酸(flavin mononucleotide,FMN)黄素腺嘌呤二核苷酸( flavin adenine dinucleotide,FAD)游离核黄素黄素酰

11、肽类(flavinyl peplides),在肠道水解后释放出游离核黄素后,靠主动转运吸收,需要Na+和ATP酶参与胃酸和胆盐可促进其吸收抗酸制剂、乙醇、某些金属离子、咖啡、茶碱和抗坏血酸可与之形成络合物,影响其生物利用率与白蛋白和免疫球蛋白结合转运,生理功能,1、辅酶 是多种氧化酶系统中的关键部分 呼吸链能量产生 氨基酸和脂肪氧化 嘌呤碱转化成尿酸 芳香族化合物的氧化 蛋白质合成 体内铁吸收、转运、贮存和动员,2、抗氧化活性 缺乏时常伴有脂质过氧化作用增强3、其他功能,包括: 肾上腺皮质激素产生 骨髓中红细胞的生成 糖原与脂肪酸代谢 与细胞色素P-450结合,参与药物代谢,核黄素缺乏症,1、

12、缺乏原因: 摄入不足和酗酒是最常见的原因 药物引起的(如抗精神病药物)2、症状:主要表现在唇、舌、口腔粘膜和会阴处皮肤,又称为“口腔生殖综合征”,口部症状:口角裂纹、口腔粘膜溃疡、地图舌 皮肤症状:丘疹或湿疹性阴囊炎(女性阴唇炎)、脂溢性皮炎 眼部症状:睑缘炎、角膜周围血管增生、羞明 其他症状:贫血、生长迟缓、胎儿骨骼畸形,核黄素缺乏性舌炎(红、痛、裂痕) “地图舌”,核黄素缺乏性口角炎、口角裂纹,脂溢性皮炎“T形区”(鼻唇沟、眉间、眼睑)和耳后为多发部位,人体营养状况评价,1、尿中核黄素排出量 负荷实验:成人一次口服5mg,4小时尿中排出总量400g 缺乏判断标准 400799 g 不足80

13、01300 g 正常,任意尿核黄素与肌酐排出量的比值:以核黄素(g/g)肌酐表示27 缺乏成人判断标准 2779 不足80269 正常,2、全血谷胱甘肽还原酶活力系数(glulathione reducase action coefficient,GR-AC),全血谷胱甘肽还原酶属于典型的黄素酶在CoA II 饱和的溶血试样中,加入一定量的谷胱甘肽(GSSH),测定加FAD与不加FAD时还原性谷胱甘肽(GSH)的生成量,二者的比值即GR-AC1.8为缺乏,中国居民膳食核黄素参考摄入量(DRIs),食物来源,谷类和蔬菜是我国居民的主要来源良好的来源为动物性食物,如内脏、蛋黄、乳类绿叶蔬菜类和豆类

14、粮谷类含量较低,尤其是精制的粮谷,几种食物中核黄素含量(mg/100g),尼克酸(烟酸),概述 理化性质 吸收、转运和代谢 生理功能 缺乏症 机体营养状况评价 供给量和食物来源,概述,烟酸(niacin)又名尼克酸(nicotinic acid)、抗癫皮病因子(pellagra preventing factor)、维生素B3 1867年科学家就通过尼古丁(nicotine)氧化得到了烟酸1911年Funk从米糠中提取抗脚气病维生素时分离出了烟酸1935年Warburg发现烟酰胺是脱氢酶的辅酶1937年人们发现烟酸可以有效地治疗狗的黑舌病和人的癞皮病,从而得到了抗癞皮病因子之称,理化性质,吡啶

15、-3-羧酸,分子式C6H5NO2,分子量为123.11 广义上的烟酸是指吡啶-3-羧酸及其衍生物的总称 烟酰胺或尼克酰胺是烟酸最主要的一种衍生物烟酸结晶呈白色,稳定不吸潮,230升华而不分解,溶于水和乙醇烟酰胺的溶解性大于烟酸,但二者均不溶于乙醚对酸、碱、光、热皆稳定,是最稳定的一种维生素,一般烹调损失极小,烟酸,烟酰胺,NAD(P)+,NAD(P)+的体内合成,吸收、转运和代谢,食物中烟酸主要以NAD和NADP辅酶的形式存在,NAD(P)辅酶,焦磷酸酶,烟酰单核苷酸(NMN),碱性磷酸酶,NAD甘油水解酶,烟酰胺,烟酸和烟酰胺主要在肠道内吸收 低浓度主动吸收(Na+依赖) 高浓度被动扩散 高

16、浓度时也可在胃内被动扩散吸收,血液中主要存在形式为烟酰胺 肠粘膜及肝脏中NAD的酶解 运送到机体各种组织进入组织细胞内重新合成NAD或NADP肝脏是NAD的贮存和代谢器官 主要分解代谢产物如甲基化和羟基化物烟酸是B族维生素中唯一可以在体内合成的一种 机体组织细胞可以利用色氨酸自身合成烟酸 平均约60mg色氨酸可转化为lmg烟酸 转化过程受核黄素、维生素B6、铁营养状况以及Cu2的影响正常摄入量时,烟酸从尿中的排出很少 所有形式的烟酸都可以在肾小球被重吸收 体内过多的烟酸在S-腺苷蛋氨酸依赖的N-甲基转移酶的催化作用下,在肝脏甲基化后形成N-甲基烟酰胺(N-MN),随尿排出 尿中的其他排泄形式有N-MN的氧化产物2或4-吡啶酮以及少量的烟酸或烟酸的氧化、羟基化产物,

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