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1、Reproductive Endocrinology Related Diseases 生殖内分泌相关疾病,生殖中心,生殖内分泌相关疾病,Dysfunctional Uterine Bleeding功能失调性子宫出血（功血） Amenorrhea 闭经 Polycystic Ovarian Syndrome（PCOS）多囊卵巢综合征Premenarche Syndrome(经前期综合征 ) Perimenopause Syndrome(围绝经期综合征 ) Hyperprolactinemia(高催乳激素血征 ),正常月经机制,下丘脑垂体卵巢轴(hypothalamic-pituitary-ov
2、arian axis,HPOA)调节和反馈正常 卵巢正常（有足够始基卵泡和对Gn正常的反应性） 子宫完整，子宫内膜对雌、孕激素有正常反应性 下生殖道通畅,异常子宫出血（一）,月经过多 （menorragia） 经量过多 （hypermenorrhea） 子宫不规则过多出血 （menometrorrhagia） 子宫不规则出血 （metrorrhagia）,周期 经期 经量 规则 延长 过多（ 7天） （80ml） 规则 正常 过多不规则 延长 过多不规则 可延长 不太多,月经过多: 正常月经周期内过多的子宫出血。 子宫不规则出血: 出血时间在正常月经周期内。,异常子宫出血（二）,月经频发（po
3、lymenorrhea）：周期少于21天。 月经稀发（oligomenorrhea）：周期长度超过35天。 月经过少（hypomenorrhea）：月经稀疏，出血少于2天。 接触性出血（contact bleeding)：性交后出血，排除宫颈癌等。,月经频发: 不规则出血间隔时间短,Dysfunctional uterine bleeding (DUB) 功能失调性子宫出血 （功血）,定义,调节生殖的神经内分泌机制失常引起的异常子宫出血，无全身及内外生殖器质性病变。,发病机理,Anovulatory dysfunctional uterine bleeding (无排卵性功血)（85%） Pu
4、berty青春期（20%）： H-P-O轴激素间的反馈调节尚未成熟 ；大脑中枢对雌激素的正反馈作用存在缺陷；FSH呈持续低水平；无促排卵性LH高峰形成 Perimenopause 绝境过渡期（50%）：卵巢对垂体促性腺激素的反应性低下；卵泡发育受阻 Child bearing period 生育年龄（30%）：内在/外在的干扰，如心理因素，环境因素，压力的存在等。,Anovulatory（无排卵） （1）breakthrough bleeding(雌激素突破出血)：子宫内膜受单一E刺激而无孕酮对抗引起; （2）withdrawal bleeding(雌激素撤退出血 )：子宫内膜在单一E的刺激下
5、持续增生，因一批卵泡闭锁 导致E，内膜失去E支持剥脱出血。内膜过厚，脆性 内膜修复困难血管结构功能异常 子宫内膜出血自限性机制缺陷局部因子异常：PGs凝血、纤溶异常,Ovulatory menstrual dysfunction (排卵性月经失调)（15%） Luteal phase defect (LPD) (黄体功能不全) 异常的 FSH/LH 或者比值异常 , LH峰值低或者排卵峰后LH低脉冲缺陷. Irregular shedding of endometrium(子宫内膜不规则脱落）HPOA 异常 ，黄体萎缩不全,病理学,不排卵 Endometrial hyperplasia (子宫
6、内膜增生症)simple hyperplasia (单纯型增生 ) complex hyperplasia (复杂型增生 )atypical hyperplasia (不典型增生) Proliferative phase endometrium (增生期子宫内膜) Atrophic hyperplasia (萎缩型子宫内膜) 排卵性月经异常 LPD ：P分泌期腺体分泌不良 Irregular shedding of endometrium (子宫内膜不规则脱落)：P低量持续不规则脱落，混合型,临床表现,不排卵： 症状: 子宫不规则出血 出血特征: （1）不规则:周期，持续时间 （2）不能自行停
7、止 （3）经量不定 （4）无痛经 （5）贫血“三不一无一贫”,排卵性月经失调,Luteal phase defect (LPD) (黄体功能不全) （1）周期缩短, 黄体期 30IU/L，提示卵巢功能衰退低FSH闭经： FSH、LH5IU/，提示病变在下丘脑或垂体（2）按雌激素水平分 度闭经：子宫内膜已受一定雌激素影响，用孕激素后有撤退性出血（黄体酮试验） 度闭经：体内雌激素水平低落，子宫内膜菲薄或萎缩，用孕激素后不出现撤退性出血（3）按催乳素水平分：高泌乳素血症“4- Compartment” (按解剖部位分)Outflow tractOvaryAnterior pituitaryHypot
8、halamus 中枢神经-下丘脑垂体卵巢子宫,Hormonal Approach,发病机理,原发性闭经 多由遗传学原因或先天性缺陷引起 体内有一定雌激素水平则第二性征发育正常或接近正常 体内无雌激素分泌则第二性征缺乏,性腺先天性发育不全 占原发性闭经35 性腺发育不全 、卵泡缺如、性征幼稚、雌激素水平低下， 属高促性腺激素闭经， 75染色体异常，25染色体正常染色体异常 最常见Turners syndrome X染色单体45,XO：性腺发育不全、第二性征发育不良； 特殊体型：身材矮小（150CM),盾胸、蹼颈、后发际低; 继发性闭经见于嵌合体45, XO/46XX，或X短臂、长臂缺失等 单纯性
9、腺发育不全（染色体正常） 46，XX 条索状性腺 46，XY 条索状性腺（Swyer综合征）,对抗性卵巢综合征: 卵巢具有始基卵泡和初级卵泡，形态饱满 卵巢对FSH不敏感，可能存在FSH受体缺陷 卵泡无分泌雌二醇功能，血FSH升高 女性第二性征接近正常，女性维持性征的雌激素来自卵巢间质在高LH刺激下产生雄烯二酮外周转化,继发性闭经,1. 下丘脑性闭经 （55%）： 最常见, 功能性为主，GnRH 脉冲分泌频率、幅度、量的异常均可致闭经。精神应急性：创伤、紧张、环境改变 体重下降、神经性厌食长期 过剧运动 ： 体脂减少 减肥药药物： 可逆性利血平、氯丙嗪 下丘脑多巴胺 垂体PRL避孕药 抑制下丘
10、脑GnRH颅咽管瘤： 瘤体压迫垂体柄，下丘脑GnRH和多巴胺运送受抑制 Kallmann综合征（嗅觉缺失综合症） 下丘脑GnRH先天性分泌缺陷伴有嗅觉丧失或减退 低促性腺激素性性腺功能减退 原发闭经、无性征发育、内生殖器分化正常,2. 垂体性闭经（20%）： 垂体肿瘤:催乳激素细胞肿瘤,致闭经溢乳综合征垂体梗死（Sheehan syndrome):由于产后出血和休克导致垂体急性梗塞和坏死，使腺垂体丧失正常功能引起一系列腺垂体功能低下的症状，包括:产后无乳、脱发、低促性腺激素闭经, 生殖器官萎缩，以及肾上腺皮质、甲状腺功能减退症状如低血压、畏寒、嗜睡等。空蝶鞍综合征：蝶鞍隔破坏，蛛网膜下腔向蝶鞍延伸，蝶鞍充满脑脊液,
