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1、胃肠道间质瘤CT/MRI诊断价值,一 、 定义,胃肠道间质瘤：起源于胃肠道未定向分化的间质细胞，由未分化或多能的梭形细胞或上皮样细胞组成，免疫组化过表达KIT蛋白(CD117)，属于消化道间叶源性肿瘤。,胃肠道间质瘤(Gastrointestinal Stromal Tumors，GIST)是非常少见的非上皮性肿瘤，曾被认为是平滑肌瘤和神经源性肿瘤。Mazur和Clark在1983年首先提出，是一种非定向分化的肿瘤，此类肿瘤并不同于真正的平滑肌瘤，而是一组独立来源于胃肠道管壁间叶组织的间叶性肿瘤。,二、流行病学特点,GIST占消化道恶性肿瘤的0.1%-3% 每年发病率为1-2/10万发病年龄范
2、围广泛，从儿童至老年，无性别差异，75% 发生在 50岁以上人群预计中国每年的发病人数在20000-30000例,二、流行病学特点,GIST可发生从食管至直肠的消化道任何部位 分布比例：,三、临床表现及治疗,与肿瘤大小、发生部位、肿瘤与胃肠壁的关系以及肿瘤的危险度等有关。 肿瘤较小者(直径小于2 cm)常无症状，往往体检或其它手术时无意中发现。 最常见的临床症状是腹部隐痛不适、粘膜溃疡出血和贫血。 50%-70%的患者腹部可触及肿块。 少见症状有食欲不振、体重下降、肠梗阻及梗阻性黄疸、吞咽困难等。 传统放化疗对GIST患者几乎无效，手术切除成为治疗的主要手段。但术后5年生成率仅50%-65%。
3、综合个体化治疗方案非常重要。,四、组织病理学,肿瘤大小不一 形态多种多样 大多数肿瘤呈膨胀性生长，边界清楚，质硬易碎；切面鱼肉状，灰红色，可有出血、坏死、囊性变等继发性改变,四、组织病理学,胃间质瘤标本及病理,四、组织病理-免疫组化,GIST具有多向性分化特点，必须依靠免疫组化才能明确诊断与组织分型。 CD117 强阳性 接近100%诊断率。CD34 阳性 约60%-80%诊断率。这是病理诊断GIST的最重要标准。,CT扫描常规序列,CT平扫（无对比剂注入）CT增强（静脉注入含碘对比剂） 动脉期 门脉期 延迟期,检查方法,五、胃肠道间质瘤CT/MRI表现,MR扫描常规序列,Axi: fs T2
4、WI、T1WI、3D DE IN/OUT、 DWI、LAVA+C（动态三期、加扫延迟期3-5分钟） Cor: fs T2WI、MRCP、 LAVA+C Sag：fs T2WI 、LAVA+C,Signa HDx 3.0T,检查方法,五、胃肠道间质瘤的CT表现,CT平扫：圆形或类圆形软组织肿块，少数呈不规则形或分叶状。大多数边界清楚光整，向腔内、腔外或同时向腔内、外突 出。多呈较均匀等密度，也可出现坏死、囊变及出血，中心多见；少见钙化。CT值约为30Hu。可与胃肠腔相通，形成气液平面。,CT平扫,胃体大弯侧腔外为主、腔内外生长的团块状等密度肿瘤，中央见小囊状坏死。病理为间质瘤，中度危险性。,五、
5、胃肠道间质瘤的CT表现,CT增强扫描：均匀强化 增强前后（静脉期）CT值增加约20Hu不均匀强化 增强前后（静脉期）CT值增加约35Hu实性成分强化，其内小囊状坏死无强化中央大片坏死无强化，周边中度或明显强化环形强化，中央可见辐射状的血管结构 可有肝脏、腹膜、肺等转移，但淋巴结转移较少见,CT增强扫描,五、胃肠道间质瘤的MRI表现,MRI平扫：形态：圆形、类圆形或分叶状肿块，边界清楚。信号：T1WI呈低或稍低信号，信号不均匀，部分出血灶 可为片絮状高信号；T2WI以高或稍高信号为主，内部可见液化坏死；周边可见环形细线样T1WI、T2WI呈低信号包膜。增强扫描：肿块实性部分不均匀强化，静脉期较动
6、脉期显著，坏死、囊变区无强化。,Ax fs-T2WI,Ax T1WI,Cor fs-T2WI,DWI,LAVA+C,Cor LAVA+C,CT能反应病灶的形态、范围、内部结构及与邻近 周围器官的关系。MRI通过信号的改变，能反应病灶的成分，对坏死、 囊变成分的检出明显优于CT，另外它通过三维成像 ，直接反应病灶与周围脏器的关系，对病灶的范围 及定位判断常优于CT。,MRI优势,五、胃肠道间质瘤的分型,1）粘膜下型-内生性生长 2）肌壁间型-混合性生长 3）浆膜下型-外生性生长 4）胃肠道外型（EGIST）：5%发生在胃肠道外（如网膜、肠系膜、腹膜后、膀胱、胆囊、胰腺及子宫），可能与Cajal细
7、胞也在这些组织中存在有关。,1）粘膜下型-内生性生长肿块从黏膜下向腔内生长突出，与管壁有蒂相连胃-胃体部多见小肠-十二指肠降段、水平段空回肠-肠梗阻,hepatic tuberculosis,粘膜下型-内生性生长,粘膜下型-内生性生长,2）肌壁间型-混合性生长 肿瘤同时向腔内外生长突出，胃壁或肠壁增厚容易引起消化道出血粘膜破溃形成溃疡,肌壁间型-混合性生长,3）浆膜下型-外生性生长,肿瘤从浆膜下向壁外生长突出，与管壁基底有蒂相连，境界清楚，一般与周围组织无粘连。,浆膜下型-外生性生长,浆膜下型-外生性生长,4）胃肠道外型,肿瘤起源于胃肠道管壁以外其它腹部部位（如网膜、肠系膜、腹膜后、胆囊、胰腺
8、、膀胱及子宫） 表现为：腹部孤立性软组织肿块，往往缺乏特征性，诊断较困难。,胃肠道外型,胃肠道外型,影像学良恶性区分,良性 肿块直径多5.0cm，密度均匀，与胃肠壁等密度，均匀强化，很少有坏死，边缘清晰光整，无分叶，与邻近结构无粘连、浸润恶性：肿块直径多5.0cm以上，边界不清或清，呈分叶状；容易/轻微侵犯邻近结构，远处转移；密度明显不均，瘤内实体组织强化较良性者强化明显，中央可见大片状坏死区，可与胃肠腔相通形成液平面,胃外生性间质瘤，伴钙化，囊性变,胃底间质瘤，伴溃疡形成,胃外生性间质瘤囊变、坏死,GIST 伴 大 片 状 出 血,关于GIST的良恶性,按Levin等的标准GIST的良恶性可
9、分为三类： 1）恶性，组织学证实的转移，或浸润到邻近脏器； 2）潜在恶性，具备以下任一指标者：胃部肿瘤5.5cm,肠道肿瘤4cm；核分裂相 胃部肿瘤5/50HPF，肠道肿瘤1/50HPF；有肿瘤坏死；核异型性明显；细胞丰富；上皮样细胞呈巢状或腺泡状； 3）不具备上述指标者为良性，据统计GIST10%-30%属于恶性， 潜在恶性占70%-90%，潜在恶性随时间推移转变为恶性。所以GIST无真正良性！,GIST病理危险度,病理示：低度危险性 核分裂相2/50HPF 免疫组化：CD117+CD34+,病理示：多灶性， 高度危险性 核分裂相15/50HPF 免疫组化：CD117+CD34+,术中见胃体
10、后壁可触及一8x5cm肿物，质中，包膜完整。（浆膜下） 术后病理：胃间质瘤，中度危险性，核分裂2-3/50HPF。 免疫组化：CD117+ CD34+,病理示：小肠间质瘤高度危险性,病理示： 空肠间质瘤伴囊变坏死高度危险性,术后病理示：贲门周间质瘤，高度危险性；肿瘤体积8cm6cm3cm，累及贲门全周；核分裂像数10个/50HPF，病灶内出血。,免疫组化CD117+CD34+,病理示：贲门下小弯侧间质瘤，高度危险性，核分裂象约32个/50HPF， 免疫组化：CD117+ CD34+,软组织肿块向胃腔内突入，境界不清，密度不均，增强较明显不均匀强化；肿块大小约5.5cm4.0cm3.5cm,病理
11、示：回肠间质瘤，高度危险性。免疫组化：CD117+ CD34+,盆腔左侧大小约7.27*6.69cm肿物，边界欠清，密度不均，以向腔外生长为主,胃小弯侧肌壁间间质瘤，瘤体大小11cm8cm6cm，呈多灶性，高度危险性核分裂像15个/50HPF。,GIST术后复发，胰腺 及脾脏受侵、腹水,六、鉴别诊断,GIST主要与消化道腺癌、淋巴瘤、类癌和平滑肌肿瘤相鉴别: 1、消化道腺癌:多起源于粘膜层 ,腔内型多见 ,不规则肿块 ,管壁增厚、僵硬 ,较早出现淋巴转移。2、淋巴瘤:胃壁弥漫增厚 ,粘膜僵硬粗大 ,多发不规则充盈缺损 ,可见较大龛影 ,小肠恶性淋巴瘤可见“夹心面包征”和“动脉瘤样肠腔扩张征”。
12、3、类癌:常见于远端回肠、肠系膜根部 ,多引起粘连 ,较大肿块常导致梗阻。4、平滑肌肿瘤:难以鉴别 ,主要依赖于病理免疫组化鉴别。,胃平滑肌瘤,结肠平滑肌瘤,胃体小弯侧腺癌,小肠腺癌,结肠腺癌,胃体淋巴瘤,小肠淋巴瘤,小 结,1、GIST是一组起源于胃肠道未定向分化间质细胞的间叶源性肿瘤。 2、 GIST发生部位：常见于胃和小肠，少见于结肠、直肠、食管及胃肠道外。 3、 GIST分型：粘膜下型，肌壁间型，浆膜下型，胃肠道外型。 4、免疫组化检查： CD117 强阳性 诊断率接近100%。CD34 阳性 诊断率约60%-80%。 5、 GIST影像学表现大多数类似良性征象，但病理为恶性（无良性），需根据肿瘤发生的部位、大小、核分裂数来判断低度、中度、高度危险性。采取合适的治疗，以提高患者的生成率。,59,THE ENDTHANK YOU!,
